La amiloidosis cardiaca (AC) ha cobrado una gran importancia en los últimos años, debido a los avances en las pruebas de imagen diagnóstica no invasivas y la reciente aprobación de nuevos tratamientos, por lo que ha dejado de considerarse una enfermedad intratable.
En esta enfermedad, diversas proteínas se pliegan de forma anómala, depositándose como fibrillas de amiloide en el espacio extracelular de los tejidos, siendo las más frecuentemente implicadas en la afectación del miocardio, la transtirretina (ATTR) y las cadenas ligeras (AL), siendo fundamental la diferenciación entre ambas por sus implicaciones pronosticas.
En el artículo se analiza el papel de la imagen molecular nuclear en la evaluación y el manejo de los pacientes con la forma más común de amiloidosis: la ATTR.
El diagnóstico de la amiloidosis cardiaca suele ser con frecuencia un diagnóstico tardío debido a la variedad de sus manifestaciones clínicas, la falta de biomarcadores cardíacos específicos y hasta ahora, la falta de disponibilidad de técnicas diagnósticas no invasivas. La ecocardiografía y la resonancia magnética cardiaca (RMC), detectan cambios estructurales y funcionales inducidos por depósitos, sin distinguir entre la enfermedad cardiaca hipertrófica amiloide de la no amiloide, ni diferenciar tampoco entre la ATTR de la AL, haciendo necesario para ello el empleo de una biopsia endomiocárdica.
Las técnicas de imagen nuclear molecular, y en concreto la gammagrafia cardiaca con trazadores con afinidad ósea, permiten identificar infiltración amiloide antes que las alteraciones ecocardiográficas, lo que les aporta valor pronóstico. Los radiotrazadores empleados en España son los disfosfonatos marcados con 99mTc, principalmente el 99mTc-DPD, cuyo mecanismo de fijación molecular no está bien establecido, pero parece estar en relación con el metabolismo del calcio. Los protocolos de obtención de imágenes incluyen la realización de rastreos de cuerpo entero y un SPECT/TC centrado en la región torácica. El tiempo de obtención de la imagen después de la inyección del radiotrazador es variable, siendo las imágenes de una hora más sensibles y las de tres horas más específicas.
Esta prueba permite llevar a cabo una valoración visual y semicuantitativa. La visual, clasifica a la AC en 4 grados; grado 0 no captación miocárdica, grado 1 captación miocárdica menor a la ósea, grado 2 captación miocárdica similar a la ósea y grado 3 captación miocárdica mayor a la ósea. La semicuantitativa permite la diferenciación de la ATTR de la AL, mediante los índices corazón/ cuerpo completo (H/WB) y corazón/hemitórax contralateral (H/CL). Estas medidas han demostrado su valor como predictores de eventos cardiacos adversos (MACE) y de supervivencia respectivamente, aunque no parecen predecir la respuesta al tratamiento y la progresión de la enfermedad. En este sentido parecen prometedores los resultados con trazadores de tomografía por emisión de positrones (PET), que permiten cuantificar la carga amiloide con exactitud.
La gammagrafía cardiaca con difosfonatos tiene una sensibilidad y especificidad mayor del 90% para el diagnóstico de ATTR, alcanzando el 100% de especificidad y de valor predictivo positivo cuando se presenta una captación miocárdica grado 2 o 3, en ausencia de gammapatía monoclonal en el análisis de sangre y orina. Un 25-50% de los pacientes con AL pueden presentar captación miocárdica de bajo grado (grado 1-2).
La gammagrafía cardiaca podría ser utilizada como screening en determinadas poblaciones y también en aquellos escenarios clínicos de sospecha descritos por la ASNC (American Society of Nuclear Cardiology).
Comentario
Se trata de una revisión completa y extensa de la literatura existente hasta el momento acerca de la amiloidosis cardiaca por transtirretina.
Explica de forma clara y sencilla la aplicación y las indicaciones de la imagen molecular en el diagnóstico de esta entidad, así como su valor pronóstico y el futuro ya cercano o presente de los trazadores PET en la monitorización del tratamiento.
Es interesante para completar este magnífico resumen del grupo de Harvard, el artículo publicado en el Journal of the American College of Cardiology cuya referencia adjuntamos.
Referencias
State-of-the-art radionuclide imaging in cardiac transthyretin amyloidosis
- Vasvi Singh, Rodney Falk, Marcelo F. Di Carli, Marie Kijewski, Claudio Rapezzi, and Sharmila Dorbala.
- J Nucl Cardiol 2019; 26:158–73.
Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy: JACC State-of-the-Art Review
- Ruberg FL, Grogan M, Hanna M, Kelly JW, Maurer MS.
- J Am Coll Cardiol. 2019 Jun 11;73(22):2872-2891. doi: 10.1016/j.jacc.2019.04.003. Review. PMID:31171094
