Los diferentes grados de hipoplasia del ventrículo derecho (VD) en los pacientes con atresia pulmonar y septo interventricular íntegro (APSI), van a condicionar el tipo de reparación quirúrgica y con ello su pronóstico. Existen pocos estudios que analicen la supervivencia de estos pacientes estratificada según la intervención realizada.
En este estudio retrospectivo se incluyeron 619 pacientes con APSI que se sometieron a la primera intervención quirúrgica o percutánea entre 1982 y 2003 en uno de los 47 centros de Estados Unidos incluidos en el Paediatric Cardiac Care Consortium. Los pacientes se dividieron en diferentes periodos de nacimiento, 1982-1992, 1993-1997 o 1998-2003, si bien los autores no describen el por qué de esta distribución, y fueron categorizados según su intervención neonatal inicial en: cortocircuito aortopulmonar, descompresión del VD o cortocircuito aortopulmonar + descompresión del VD. Los resultados se compararon según diferentes factores de riesgo tales como la anatomía coronaria, los días de vida hasta la intervención, periodo de nacimiento, sexo y alteraciones cromosómicas. A todos los pacientes se les asignó un estado fisiológico final de acuerdo con su reparación definitiva: reparación univentricular (Fontan), reparación tipo ventrículo uno y medio, y reparación biventricular completa.
De los pacientes incluidos en el estudio, 491 (79,3%) sobrevivieron tras el procedimiento paliativo neonatal. Se observó mayor mortalidad en aquellos nacidos en entre 1982-1992 y en los pacientes con anomalías cromosómicas, sin embargo, no hubo diferencias entre los pacientes con diferentes tipos de procedimiento paliativo inicial.
En 358 pacientes (58%) se realizó una reparación definitiva, 96 operaciones de Fontan, 39 reparaciones tipo ventrículo 1 y medio y 201 reparaciones biventriculares. Hubo 75 muertes previas a la reparación definitiva con una media edad de 219 días (rango intercuartil [RIQ] 82-477). Un 12% de los pacientes sin descompresión de VD neonatal fallecieron con una media de edad de 351 días (RIQ: 45-629). Aquellos pacientes en los que no se realizó descompresión del VD durante la época neonatal tenían mayores posibilidades de tener una reparación biventricular (2,4% frente al 59,4%). Por otro lado, la necesidad de realizar una descompresión del VD después de la época neonatal se asoció a un 35% de riesgo de muerte o necesidad de trasplante.
La supervivencia acumulada de la cohorte completa fue de 69% (intervalo de confianza [IC] 95%: 65-72) al año, de 65% (IC 95%: 61-68) a los 5 años y de 62% (IC 95%: 58-66) a los 20 años, con un seguimiento medio de 16,7 años (RIQ: 12,6-22,7). En aquellos pacientes dados de alta vivos después de la reparación completa la supervivencia a los 20 años fue del 98% (IC 95%: 89-99) en los pacientes con ventrículo único, del 91% (IC 95%: 74-97) en los tipo 1 y medio, y del 98% (IC 95%: 95-99) en la reparación biventricular. Durante el seguimiento 13 pacientes fallecieron tras la reparación definitiva con una media de edad de 2,74 años. La mayoría (88%) de las muertes se atribuyeron tanto a la cardiopatía congénita subyacente como a las enfermedades cardiovasculares relacionadas: muerte súbita (17%), insuficiencia cardiaca (20%) o cardiopatía isquémica (10%).
Se realizaron un total de 13 trasplantes cardiacos, 3 durante la hospitalización neonatal (2 de forma primaria y otro tras intervención inicial tipo shunt), 9 previos a la reparación definitiva con intervención inicial tipo cortocircuito (3 fallecidos) y 1 tras la reparación tipo ventrículo 1 y medio.
Comentario
La atresia pulmonar con septo interventricular íntegro (APSI) es una enfermedad poco frecuente que representa entre el 0,7 y el 3% de las cardiopatías congénitas e incluye un amplio espectro de malformaciones asociadas. Debido a su heterogenicidad, el manejo de estos pacientes varía sustancialmente. Se sabe que la supervivencia de aquellos que sobreviven al periodo neonatal es buena, sin embargo, los resultados de estas intervenciones a largo plazo son menos claros. Los autores plantean este estudio con el fin de identificar pacientes con alto riesgo de muerte o de trasplante según el tipo de estrategia intervencionista empleada.
Tras un seguimiento medio de 16,7 años, los principales hallazgos del estudio fueron:
- La APSI continúa teniendo una alta mortalidad neonatal independientemente del tipo de intervención.
- La supervivencia neonatal ha aumentado en los últimos años, siendo de un 80%.
- Menor mortalidad en los pacientes sometidos a descompresión del VD + cortocircuito.
- Creciente tendencia al abordaje percutáneo de la descompresión del VD con menor mortalidad, en comparación con la intervención quirúrgica.
- La descompresión del VD realizada tras la época neonatal se asocia a un 35% de riesgo de muerte.
- Un 95% de los pacientes sobreviven tras la reparación definitiva.
La APSI continúa teniendo una alta mortalidad neonatal, especialmente en aquellos pacientes con anomalías coronarias o cromosomopatías, siendo necesario un trasplante cardiaco como primera opción en estos pacientes. Sin embargo, la supervivencia neonatal ha aumentado en los últimos años, especialmente en aquellos sometidos a descompresión del VD. Así mismo, se observó peores resultados en los pacientes sometidos a descompresión del VD tras la época neonatal, debido a la escasa capacidad de crecimiento del VD después de este periodo.
Este estudio muestra una excelente supervivencia tras la reparación definitiva independientemente del tipo de intervención inicial y del estado fisiológico final. Llama la atención que los pacientes con reparación tipo ventrículo único tuvieron una supervivencia similar a los de reparación tipo 1 y medio y biventricular. Estos resultados podrían estar en relación al corto periodo de seguimiento, de tal modo que tras 20 años de la reparación definitiva las complicaciones propias de la fisiología de Fontan puedan hacerse más promitentes, separándose así las curvas de supervivencia entre estos grupos.
Así mismo, estos resultados cuestionan el beneficio a largo plazo de la reparación tipo ventrículo 1 y medio. Los autores proponen que la peor supervivencia en esta población podría ser secundaria a una alteración de la perfusión coronaria durante la descompresión del VD o bien que esta fisiología inusual puede derivar hacia una insuficiencia pulmonar o hipertensión auricular derecha. Puesto que ni este estudio ni otros previos han demostrado una mejoría de la capacidad pulmonar de los pacientes sometidos a este tipo de reparación frente a la operación de Fontan, los autores plantean la necesidad de hacer un seguimiento más estrecho durante la vida adulta para determinar si la ausencia de complicaciones propias del Fontan otorga una ventaja en la supervivencia a largo plazo.
En conclusión, este trabajo muestra que con la selección adecuada de pacientes tanto para la intervención inicial como para la reparación definitiva, se puede lograr una excelente supervivencia a largo plazo de los pacientes con APSI. Estos resultados podrían ayudar en el proceso de toma de decisiones al elegir entre las estrategias de intervención disponibles proporcionando información pronóstica importante.
Referencia
Long-term outcomes after intervention for pulmonary atresia with intact ventricular septum
- Lydia K Wright, Jessica H Knight, Amanda S Thomas, Matthew E Oster, James D St Louis, Lazaros K Kochilas
- Heart, 2019, p. heartjnl-2018-314124.
