Desde su introducción en 1975, la técnica quirúrgica switch arterial parece haber cambiado el paradigma de los pacientes con trasposición de grandes arterias (TGA), basado en los buenos resultados en cuanto a mortalidad y estado funcional a largo plazo.
Los estudios dedicados al seguimiento de estos pacientes nos permiten conocer las complicaciones a largo de plazo tras este tipo de reparación. El objetivo del siguiente estudio fue evaluar a largo plazo el crecimiento de la neo-aorta, la función de la neo-válvula aórtica y/o la raíz, además de identificar los factores de riesgo de dilatación de la raíz y desarrollo de insuficiencia de la neo-válvula aórtica (IA), en los diferentes subtipos de TGA: TGA con septo íntegro (TGA/SI), TGA con comunicación interventricular (TGA/CIV) y ventrículo derecho de doble salida tipo transposición de grandes arterias con comunicación interventricular (DSVD/TGA/CIV).
Se trata de un estudio con carácter retrospectivo en el que se incluyeron aquellos pacientes a los que se realizó la cirugía de switch arterial en el Centro de Cardiopatías Congénitas de Amsterdam-Leiden (Holanda) entre 1977 y 2015, que disponían de dos o más seguimientos ecocardiográficos. La evaluación ecocardiográfica se llevó a cabo a los 3,6, 9 y 12 meses, a los 2, 3 y 5 años, y a partir de ahí cada 5 años. El evento primario, que condicionó el fin de seguimiento, se definió como la fecha de realización del último ecocardiograma previo a la cirugía de reemplazo de neo-raíz aórtica o de neo-válvula aórtica.
En cuanto a la metodología de medición ecocardiográfica, señalar que:
- Los diámetros de la neo-aorta fueron medidos en 2 dimensiones, en los ejes paraesternal largo y paraesternal corto durante la sístole, a tres niveles: anillo de la neo-válvula, neo-raíz aórtica y la neo-unión sinotubular (UST). Se calcularon los Z-scores utilizando como referencia de los valores pediátricos y ajustándolos por la superficie corporal; se definió dilatación como Z-score ≥ 2.
- La insuficiencia de la neo-válvula aórtica fue graduada semicuantitativamente, basándose en la anchura del jet de regurgitación, la presencia o no de flujo diastólico reverso en la aorta permitía diferenciar entre IA moderada y grave.
Durante el periodo del estudio se incluyeron en total 345 pacientes, de los cuales 52 (11,5%) fallecieron durante el seguimiento: un 9,3% en el primer mes después de la cirugía. Con respecto a las características basales de los pacientes: la edad media fue de 1,9 (0,04-31,5) años en la primera evaluación ecocardiográfica y de 12,2 (1,0-39,0) años en el último seguimiento; el 66,7% correspondía al subtipo de TGA/SI, 25,8% al TGA/CIV y el 7,5% eran pacientes con diagnósticos de DSVD/TGA/CIV. El 92,5% de los pacientes fueron sometidos la cirugía de switch arterial en un único procedimiento, con una media de edad de 8 días, y en el 92,8% se realizó la maniobra de Lecompte.
En relación con los objetivos evaluados, se observaron los siguientes resultados:
- Crecimiento de neo-aorta desde la edad neonatal a la adulta: tanto el neo-anillo, como la raíz y la UST presentaron similares patrones de crecimiento (rápido crecimiento en el primer año tras la cirugía, seguido de un incremento lineal en la infancia, con tasa de crecimiento progresivo durante la edad adulta.
- La tasa media de progresión del diámetro de la raíz en los adultos fue de 0,39 mm/año para el neo- anillo (intervalo de confianza del 95% IC 95%]: 0,33-0,46 mm/año), 0,63 mm/año para la neo-raíz (IC 95%: 0,54-0,71 mm/año) y 0,54 mm/año para la UST (IC 95%: 0,43-0,65 mm/año).
- Durante la infancia, tras un año de la cirugía: tanto sobre el neo-anillo y la neo-raíz se observó una media de crecimiento de > 2,5 Z-scores, y de 2,0 para la UST.
- Desde los 2 a los 18 años: no se objetivó incremento en el Z-score en el anillo (p = 0,53) ni en la neo-raíz (p = 0,79). La UST aumentó ligeramente en este periodo (p = 0,05), entre los 15 y 18 años.
- Progresión de la neo-aorta según los diferentes subtipos de TGA: se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre los diferentes subtipos sobre el aumento del neo-anillo y la neo-raíz (p = 0,00037 y p = 0,0000076, respectivamente). No se hallaron diferencias en relación con la UST (p = 0,37). El menor incremento de diámetro de la neo-aorta fue observado en los pacientes con TGA-SI y el mayor en los pacientes con DSVD/TGA/CIV.
- Factores de riesgo para la dilatación de la neo-aorta: los diferentes subtipos morfológicos de TGA y el género masculino, en comparación con el femenino (anillo p = 0,000003, raíz p = 0,0000085, UST p = 0,008), fueron factores de riesgo independientes para dilatación de la raíz.
- Insuficiencia de la neo-válvula aórtica: 33 pacientes de los 345 con TGA (9,6%) presentaron IA al menos de grado moderado. Según los subtipos morfológicos: el 7,4% de los pacientes con TGA/SI desarrollaron IA de grado moderado o superior, 11,2% de aquellos con TGA/CIV y un 23,1% de los clasificados como DSVD/TGA/CIV. La probabilidad global de permanecer libre de desarrollar al menos IA moderada fue del 96% en 5 años, reduciéndose progresivamente a 95%, 88%, 78% y 69% en los 10, 15, 20 y 25 años tras cirugía. La realización de un modelo de supervivencia, ha permitido observar diferencias estadísticamente significativas en las tasas de IA moderada e IA ligera según los diferentes subtipos de TGA (p = 0,037 y p = 0,0013, respectivamente). Los diferentes subtipos morfológicos también se identificaron como factores de riesgo, en un modelo univariante, además de la cirugía tardía (> 6 meses de edad), aumento del diámetro de la aorta en el seguimiento. En el modelo multivariante se observó un incremento del 9% en la tasa de IA ≥ moderada por cada milímetro de aumento en el diámetro de la raíz aórtica.
- Reoperación sobre la neo-raíz: diez pacientes (2,9%) de la cohorte del estudio se sometieron a nueva intervención sobre la neo-válvula aórtica y/o la raíz. La edad media de la misma fue 17,4 (7,9-29,0) años. La anatomía original de los pacientes fue 1,3% TGA/SI, 5,6% TGA/CIV y un 7,7% DSVD/TGA/CIV. Con respecto a las indicaciones de cirugía, 4 pacientes presentaban dilatación de la raíz y 6 dilatación de la raíz + IA. El procedimiento mayoritariamente realizado fue la cirugía de Bentall.
Comentario
Este estudio es el primero publicado en la literatura que revela las complicaciones a largo plazo, en relación con el crecimiento de la neo-aorta y el funcionamiento de la neo-válvula aórtica en pacientes con TGA desde el nacimiento hasta 39 años poscirugía.
Presenta una serie de limitaciones debido a su carácter retrospectivo; además de que no especifica en los resultados el porcentaje de pacientes en edad pediátrica frente a pacientes adultos, tampoco en los eventos relacionados con la IA y la dilatación de la neo-aorta. También señalar que a día de hoy se prefiere una valoración más objetiva de insuficiencia y dilatación aórtica basado en los nuevos parámetros ecocardiográficos y las nuevas técnicas de imagen (aunque parece que los hallazgos de este estudio presentan buena correlación con lo descrito en estudios previamente realizados con resonancia magnética cardiaca).
La dilatación de la neo-raíz aórtica parece presentar un crecimiento desproporcional en el primer año durante la cirugía. Entre los 2 y 18 años, la tasa de crecimiento es estable acorde al crecimiento somático aunque más alto que en los Z-scores; esto último contrasta con lo descrito previamente en la bibliografía, planteando nuevos interrogantes en el seguimiento de estos pacientes. La etiología de la dilatación progresiva parece ser más probable de origen multifactorial, las alteraciones geométricas en la neo-aorta ascendente tras la cirugía y la maniobra de Lecompte parecen tener consecuencias hemodinámicas con impacto sobre el diámetro de la raíz. El sexo masculino y los diferentes subtipos morfológicos de TGA, han sido identificados como factores de riesgo independientes para el desarrollo de la misma.
Como ya se ha comentado previamente, en relación con la IA: aunque únicamente en un modelo univariante, este grupo identifica en su serie de pacientes los factores de riesgo de desarrollo de IA (dilatación de la neo-aorta, subtipo de TGA, cirugía realizada más tarde de los 6 meses de edad) que podrían constituir una base para estratificar a los pacientes según el riesgo. El hallazgo más importante, como factor de pronóstico sería el incremento en las dimensiones del neo-anillo de la válvula aórtica y la raíz con el paso del tiempo (primera vez descrito en la literatura con este estudio). Estos datos sugerirían que en este tipo de pacientes, un mecanismo subyacente de la IA el defecto de coaptación de los velos de la neo-válvula aórtica debido a la dilatación de la neo-aorta y del neo-anillo valvular.
En los resultados no se reporta ningún caso de ruptura o disección aórtica tras este tipo reparación. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes reoperados parece que la pared anterior de la porción aneurismática se describió como frágil. A día de hoy, la indicación de reoperación de este tipo de pacientes para prevenir la ruptura, la disección o la progresión de la IA no están claras. Destacar también de nuevo que el 14% de los pacientes presentaron un diámetro de la neo-raíz aórtica > 40 mm y un 26% IA al menos moderada durante el seguimiento; por lo que aunque la tasa de reoperación sea baja, se prevé que aumente en el futuro teniendo en cuenta estos hallazgos.
En conclusión, tras la cirugía de switch arterial la dilatación de la neo-aorta es progresiva y no se estabiliza durante la edad adulta, sobre en todo los pacientes masculinos y con subtipo complejo de TGA. Además, constituye un factor de riesgo para el desarrollo de IA. Basándonos en este estudio, se debería prestar atención durante el seguimiento y monitorizar este tipo de complicaciones, que se espera que aumente las tasas de reoperaciones en el futuro.
Referencia
- Roel L F van der Palen , Teun van der Bom, Annika Dekker, Roula Tsonaka, Nan van Geloven, Irene M Kuipers, Thelma C Konings, Lukas A J Rammeloo, Arend D J Ten Harkel, Monique R M Jongbloed, Dave R Koolbergen, Barbara J M Mulder, Mark G Hazekamp, Nico A Blom.
- Heart 2019;105:1732–1740.
