La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria sistémica, siendo su principal característica la histológica, formando granulomas no-caseificantes en múltiples órganos, entre ellos el corazón.
Mientras los pulmones y nódulos linfáticos intratorácicos están afectados en un 90-95% de los casos, la prevalencia de sarcoidosis cardiaca (SC) permanece desconocida. Se han reportado casos de SC clínica en 5-10% de pacientes con sarcoidosis sistémica, la prevalencia aumenta a un 25% aproximadamente para SC subclínica por el mayor uso de pruebas de imagen y hallazgos incidentales, y si hablamos de autopsias podemos llegar a un 40% según las series estudiadas1,2.
Los objetivos de la revisión radican en tres puntos:
- Conocer la presentación clínica de la SC.
- La sarcoidosis es la gran simuladora, y en el caso de SC puede simular condiciones como miocarditis, miocardiopatía dilatada no isquémica o miocardiopatía arritmogénica.
- El manejo de la SC.
Comentario
La SC tiene una presentación clínica muy diversa (desde asintomáticos 25%, o siendo la muerte súbita su primera manifestación en un 15%), en ocasiones simula otras patologías (miocardiopatía dilatada [MCD] isquémica, miocardiopatía arritmogénica [MCA], miocarditis o menos frecuente miocardiopatía hipertrófica [MCH]) dando un diagnóstico y tratamiento inadecuados.
Con nuevas técnicas de imagen avanzadas, podemos llegar a un diagnóstico no invasivo en muchos casos, sin necesidad de realizar biopsia endomiocárdica (poco sensible, debido a la naturaleza parcheada o focal de la enfermedad).
Diagnóstico no invasivo
El proceso diagnóstico de la SC engloba cuatro puntos:
- Clínico: información de sarcoidosis extracardiaca.
- Eléctrico (Holter, electrocardiograma, reveal): bloqueos de rama (más frecuente bloque completo de rama derecha del has de His [BCRDHH]), bloqueo auriculoventricular [BAV] avanzados, arritmias ventriculares (extrasistolia ventricular [EV], taquicardia ventricular no sostenida [TVNS], taquicardia ventricular sostenida [TVS] no isquémica)
- Estructural/funcional: ecocardiografía (asinergias, aneurismas ventriculares, adelgazamiento miocárdico en especial septal basal), resonancia cardiaca (asinergias, engrosamiento focal, aneurismas ventriculares).
- Tisular: fibrosis (resonancia magnética cardiaca) +/- inflamación (tomografía de emisión de positrones- fluorodesoxiglucosa [PET-FDG]).
Manejo de la SC
Una SC activa (presencia de inflamación en PET-FDG) hay que tratarla precozmente. El primer escalón son los corticoides orales, posteriormente se pueden asociar metotrexato u otros inmunomoduladores.
De hecho, hay datos que demuestran reversibilidad de arritmias como BAV completos y carga arrítmica ventricular, en el contexto de insuficiencia cardiaca (IC), el tratamiento inmunosupresor es menos claro.
El manejo de la IC debe ser de acuerdo a las guías de práctica clínica, el manejo de arritmias ventriculares, aunque hay pocos datos suele ser con fármacos antiarrítmicos (FAA) tipo sotalol o amiodarona (con precaución en casos de sarcoidosis pulmonar), evitar FAA tipo IC por la presencia de fibrosis y ciertos grados de disfunción cardiaca. Estudios electrofisiológicos y ablación por catéter deberían considerase en casos seleccionados, particularmente cuando los FAA no son efectivos.
El implante de desfibrilador automático implantable (DAI) según las guías de la Heart Rhythm Society, con indicación clase I si la fracción de eyección (FEVI) es < 35% o se produce TVS/parada recuperada como en los casos de no-SC.
El grupo que escribe la revisión comenta que, en su práctica clínica, si un paciente con SC requiere el implante de un marcapasos por una bradiarritmia, suelen implantar DAI bicameral. Para proteger al paciente de potenciales arritmias ventriculares y evitar upgrade en un futuro.
La SC está infradiagnosticada, se necesitan más estudios para su reconocimiento precoz, desarrollo de estrategias de screening, scores de riesgo, diseños más robustos de terapia inmunosupresora óptima e identificar quienes se beneficiarán más del implante de un DAI.
Referencia
Cardiac sarcoidosis: state of the art review
- Vasileius Kouranos, Rakesh Sharma.
- Heart Published Online First: 04 March 2021.
Bibliografía
- Patel MR, Cawley PJ, Heitner JF, et al. Detection of Myocardial Damage in Patients with Sarcoidosis. Circulation. 2009;120(20):1969-1977.
- Trivieri MG, Spagnolo P, Birnie D, Liu P, Drake W, Kovacic JC, Baughman R, Fayad ZA, Judson MA. Challenges in Cardiac and Pulmonary Sarcoidosis: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2020 Oct 20;76(16):1878-1901.
