El conocimiento del curso clínico de los ventrículos derechos en posición sistémica sigue siendo escaso. Los estudios previos fundamentan la evaluación pronóstica mediante técnicas de imagen en el estudio de la morfología y la función de dicho ventrículo mediante ecocardiografía convencional, con las limitaciones que ello conlleva.
En este caso, se ha evaluado el poder de la resonancia magnética para predecir eventos adversos (muerte, necesidad de trasplante cardiaco o asistencia ventricular) en pacientes con ventrículo derecho sistémico. Para ello, se han utilizado los datos de 158 pacientes con ventrículo derecho sistémico sometidos a una resonancia magnética cardiaca (RMC). Se evaluó el papel del volumen telediastólico de ventrículo derecho indexado (VTDVDi), el volumen telesistólico de ventrículo derecho indexado (VTSVDi), la fracción de eyección del ventrículo derecho (FEVD) y la masa del ventrículo derecho.
Durante el tiempo de seguimiento (mediana de 8,5 años) 21 pacientes (13%) presentaron eventos adversos. Los parámetros previamente descritos se asociaron de forma significativa al desarrollo de eventos. Se calculó el punto de corte óptimo para cada parámetro tanto en transposición con switch auricular como en la transposición congénitamente corregida. Las áreas bajo la curva de los diferentes parámetros fueron en todo caso mayores de 0,7; con un poder predictivo mayor en los pacientes con D-transposición de grandes vasos con switch auricular donde tanto el VTDVDi como el VTSVDi presentaban un área bajo la curva mayor de 0,9. Un VTDVDi mayor de 130 ml/m2 se asoció a una menor supervivencia tanto en pacientes con switch auricular como en pacientes con trasposición de grandes vasos congénitamente corregida.
Comentario
Los pacientes con ventrículo derecho sistémico son aquellos que o bien presentaban una D-transposición de grandes arterias (D-TGA) y fueron sometidos a un switch auricular en la infancia (técnicas de Mustard o Senning) o bien presentan una transposición congénitamente corregida (TGA-cc). En ambos casos, el ventrículo derecho queda en una posición sistémica y, por lo tanto, sometido a unas presiones mayores que en su posición natural. Para hacer frente a dicha sobrecarga de presión el ventrículo derecho presenta un remodelado adaptativo consistente en la dilatación e hipertrofia de este. Así, en la edad adulta es casi generalizado que estos pacientes presenten dilatación y, muy frecuentemente, disfunción del ventrículo derecho. La distinción entre un remodelado adaptativo y uno desadaptativo es, sin embargo, complicada. Tanto la compleja morfología del ventrículo derecho, como su patrón de contracción peristáltico y heterogéneo hacen que la valoración mediante ecocardiografía convencional resulte incompleta. Esto ha conllevado probablemente los resultados contradictorios del impacto del remodelado del ventrículo derecho en el pronóstico de los pacientes con ventrículo derecho sistémico. La RMC ofrece en este sentido numerosas ventajas, permitiendo valorar los volúmenes ventriculares, la masa y la fracción de eyección del ventrículo derecho. Todo ello ha hecho que sea una técnica cada vez más usada para el estudio de estos pacientes, aunque hasta el momento careciéramos de parámetros de RMC simples y reproducibles para aplicar en la evaluación pronóstica.
En este estudio se han recogido de forma retrospectiva los datos de 158 pacientes adultos con diagnóstico de D-TGA tratados con técnica de Mustard/ Senning (101 pacientes) o TGA-cc (57 pacientes) de dos grandes centros europeos sometidos a una RMC como parte de su evaluación rutinaria ente 1999 y 2020. Los hallazgos más destacados son los siguientes:
- En cuanto a las características basales comparando los grupos de D-TGA con la TGA-cc, no había diferencias en términos de sexo, tratamiento basal, hospitalizaciones o eventos arrítmicos previos, pero los pacientes con TGA-cc eran significativamente mayores al someterse al estudio (37 frente a 30 años de media) y tenían más insuficiencia tricuspídea significativa (70% frente al 30%).
- Del total de la muestra 21 pacientes (13%) presentaron el objetivo primario (muerte, trasplante o necesidad de asistencia ventricular) a lo largo de un seguimiento de 8,5 años de mediana. Los pacientes con TGA-cc presentaron un peor pronóstico con una tasa de eventos significativamente mayor que los pacientes con D-TGA y switch auricular (9% frente al 21%; p = 0,03). La mayoría de los pacientes murieron (71%) y solo 2 recibieron una asistencia ventricular definitiva. Se evaluó también la supervivencia libre de eventos en los 39 pacientes a los que no se les pudo hacer la resonancia por ser portadores de dispositivos, en este sentido resulta interesante, aunque no era el objetivo de este estudio, que no hubo diferencias en la tasa de eventos u hospitalizaciones entre los pacientes a los que se les hizo resonancia respecto a los que no.
- A partir de las curvas ROC se determinaron los puntos de corte óptimos para cada variable ajustado al tipo de cardiopatía. Las áreas bajo la curva de los diferentes parámetros fueron en todo caso mayores de 0,7; con un poder predictivo mayor en los pacientes con D-transposición de grandes vasos con switch auricular donde tanto el VTDVDi como el VTSVDi presentaban un área bajo la curva mayor de 0,9. Los pacientes con insuficiencia tricúspide significativa presentaron puntos de corte más altos para el VTDVDi tanto en la D-TGA como en la TGA-cc (D-TGA 141 frente a 130 ml/m2; TGA-cc 131 frente a 124 ml/m2) , manteniendo su asociación con la aparición de eventos.
- Finalmente se realizó un análisis de supervivencia en función del punto de corte del VTDVDi simplificado para ambos grupos de pacientes en ≥ 130 ml/m2, con una significativa diferenciación del pronóstico en el seguimiento hasta 15 años.
En definitiva, se trata del primer estudio en identificar factores de riesgo de muerte, trasplante o necesidad de asistencia a partir de parámetros de la RMC en este tipo de cardiopatías. La estimación de volúmenes del ventrículo derecho parece ser el mejor método estimación de riesgo por imagen en los pacientes con ventrículo derecho sistémico. En este sentido, parece que a partir de cierto punto la dilatación e hipertrofia incrementan el riesgo de eventos cardiacos independientemente del grado de insuficiencia tricuspídea. Por todo ello, la RMC debe formar parte de la evaluación habitual de estos pacientes añadida al estudio ecocardiográfico.
Referencia
Cardiac MRI predictors of adverse outcomes in adults with a systemic right ventricle
- Matthew J. Lewis, Alexandra Van Dissel, Jonathan Kochav, Michael P. DiLorenzo, Jonathan Ginns, Noa Zemer-Wassercug, Maarten Groenink, Barbara Mulder, Marlon Rosenbaum.
- ESC Heart Fail. 2022 Apr;9(2):834-841. doi: 10.1002/ehf2.13745. Epub 2022 Jan 20. PMID: 35048545; PMCID: PMC8934915
