La amiloidosis cardiaca es una enfermedad con una incidencia y prevalencia desconocida. La supervivencia media desde el diagnóstico de la amiloidosis por cadenas ligeras (AL) se estima que puede variar desde menos de 6 meses a 5 años y de 3 a 5 años en la amiloidosis cardiaca por transtirretina (ATTR). A pesar de las diferencias en los precursores, características demográficas y curso clínico, ambos tipos de amiloidosis se benefician de un diagnóstico precoz y de una evaluación pronóstica previa al inicio de tratamiento.
La resonancia magnética es una de las pruebas con mayor utilidad en el diagnóstico de la afectación cardiaca en la amiloidosis con una sensibilidad y especificidad entre el 85-90%, presentando una mayor sensibilidad al usar mapas de T1 nativos y calcular el volumen extracelular (VEC), aunque su valor pronóstico no ha sido claramente establecido.
Se presenta un metaanálisis realizado con el objetivo de resumir y comparar la información pronóstica de la resonancia magnética cardiaca en los pacientes con amiloidosis.
Se analizaron 19 estudios con un total de 2.199 pacientes incluidos, de los cuales 66% eran hombres, con una edad media de 59,7 años (RIQ 58-67) y con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo media de 57,5% (RIQ 54,7-61,5). Al momento del diagnóstico el 36% de los pacientes presentaban una clase funcional NYHA superior a II y la mediana de NT-proBNP fue de 2020 ng/l (RIQ 225-3.381). La mediana de seguimiento fue de 24 meses (RIQ 20-32).
De los 19 estudios analizados 14 incluyeron pacientes con afectación por AL, cuatro con pacientes con afectación por AL y ATTR y solo uno con pacientes con ATTR.
Se analizaron diversos parámetros funcionales y de caracterización tisular del ventrículo izquierdo y se correlacionaron con la mortalidad global por cualquier causa. La presencia de VEC elevado se asoció con un aumento de la mortalidad global (hazard ratio [HR] 3,95; intervalo de confianza del 95% [IC 95%]: 3,01-5,17) sin heterogeneidad significativa entre los estudios, mientras que la presencia de realce tardío de gadolinio (HR 2,69; IC 95%: 2,07-3,49) y tiempos de T1 elevados (HR 2,19; IC 95%: 1,12-4,28) se asociaron con peor pronóstico, pero con una heterogeneidad moderada/alta. La disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (HR 1,2; IC 95%: 1,17-1,23) y de los valores absolutos de strain global longitudinal (SGL) del VI (HR 1,91; IC 95%: 1,52-2,41) también se relacionaron con aumento para todas las causas de mortalidad. Se observó que el tiempo de T1 estaba más elevado en aquellos estudios con mayor proporción de amiloidosis AL.
Entre los parámetros de función ventricular derecha, un valor absoluto de SGL derecho menor (HR 2,08; IC 95%: 1,6-2,69), menor fracción de eyección (HR 1,13; IC 95%: 1,05-1,22) y reducción del TAPSE (HR 1,11; IC 95%: 1,02-1,21) se relacionaban con un aumento de la mortalidad por todas las causas. Este aumento de la mortalidad no se relacionó con la presencia de realce tardío.
El estudio concluye que varios parámetros se asocian con un aumento de mortalidad por todas las causas en pacientes con amiloidosis cardiaca. La presencia de VEC elevado es el parámetro que mostró la asociación más alta, sin presentar heterogeneidad significativa.
Comentario
En este estudio se analizó el rol pronóstico de los hallazgos en resonancia magnética cardiaca en una gran serie de pacientes afectos por los principales tipos de amiloidosis con afectación cardiaca, determinándose que varios parámetros tendrían implicaciones pronósticas en pacientes con amiloidosis cardiaca. A nivel de parámetros del ventrículo izquierdo, tanto los anatómicos como los de caracterización tisular se relacionan con peor supervivencia en amiloidosis cardiaca, mientras que solo los parámetros de función ventricular derecha (y no los de caracterización tisular) predicen el aumento de mortalidad en estos pacientes.
Al igual que las escalas pronósticas clínicas descritas como la de la clínica Mayo, en este estudio se confirmó que en una población sintomática (la mediana de NT-proBNP fue de 2.020 ng/l y un 36% de los pacientes presentaban clase NYHA III o IV) los parámetros de caracterización tisular izquierdos (tiempos elevados de T1 y VEC) se relacionan con un peor pronóstico.
La presencia de realce tardío de gadolinio es un predictor de mal pronóstico ya descrito en varias cardiopatías, incluida la amiloidosis cardiaca. En el estudio se observó un peor pronóstico en los pacientes con presencia de realce transmural frente a la exclusiva subendocárdica, independientemente del subtipo de AC (AL y ATTR).
El aumento de los valores de VEC traduce la presencia de infiltración extracelular y puede estar elevado incluso en aquellos estudios con ausencia de realce tardío. La reducción del VEC, en este estudio, se asocia con respuesta al tratamiento en ambos tipos de amiloidosis con mejor precisión que otros parámetros, siendo de especial interés de cara a evaluar los nuevos tratamientos de ATTR.
En este metaanálisis la presencia de valores absolutos menores de SGL se asocian con peor pronóstico en AL, mostrando una buena relación con la respuesta a la quimioterapia. En pacientes con ATTR el SGL es un predictor independiente de mortalidad, presentando un valor pronóstico mayor que el de los biomarcadores como el NT-proBNP y la troponina. Existe una asociación entre peores valores absolutos de SGL y la mortalidad con ambos pacientes (ATTR y AL), con un HR aumentado en pacientes con bajos valores de FEVI al igual que en las técnicas ecocardiográficas.
Este artículo presenta una serie de limitaciones que hay que tener en cuenta a la hora de extraer conclusiones: todos los estudios son observacionales; hay diferencias en los puntos de corte para la mayoría de los valores; solo se analiza la presencia o no de realce tardío, pero no el tanto por ciento del total; y no se valora el pronóstico en función de las escalas de impacto ya existentes.
Este metaanálisis es un buen punto de partida a la hora de analizar los diferentes valores pronósticos de los parámetros ventriculares que podemos obtener de la resonancia magnética. Una posible idea de estudio en el futuro podría ser la elaboración de una escala pronóstica que integre valores clínicos, analíticos y anatómicos obtenidos por imagen cardiaca.
Referencia
- Paolo Boretto, Neal Hitesh Patel, Keval Patel, Mannat Rana, Andrea Saglietto, Manas Soni, Mahmood Ahmad, Jamie Sin Ying Ho, Ovidio De Filippo, Rui Andre Providencia, Jonathan James Hyett Bray, and Fabrizio D’Ascenzo.
- European Heart Journal Open, Volume 3, Issue 5, September 2023, oead092.
