Registro en el que se analizan las características clínicas y ecocardiográficas y el pronóstico de pacientes diagnosticados de miocardiopatía no compactada (MNC) en Francia.
Entre 2004 y 2006, se identificaron a partir de una encuesta nacional en Francia, 154 casos sospechosos de MNC. Tras una evaluación ecocardiográfica en un laboratorio central se confirmó el diagnóstico en 105 casos, los cuales fueron seguidos durante una media de 2,33 años. Se definió evento principal a la ocurrencia de muerte o trasplante cardiaco.
Se definió MNC definitiva cuando se cumplieron los siguientes criterios:
- Presencia de trabeculaciones múltiples con recesos endomiocárdicos profundos.
- Evidencia por Doppler color de flujo en los recesos endomiocárdicos.
- Estructura miocárdica en dos capas, con una fina capa compactada y otra gruesa no compactada.
- Relación sistólica entre la capa no compactada y compactada>2 medida en el eje corto paraesternal.
- Ausencia de cardiopatía asociada.
De los casos diagnosticados, se encontró historia familiar de enfermedad cardiaca en el 17% de los casos y un 8% de casos se detectó en el screening familiar de los casos. La mayoría de los casos fueron diagnosticados a partir de un episodio de insuficiencia cardiaca (43%) y la alteración electrocardiográfica más frecuente fue la hipertrofia ventricular izquierda (18%) seguida del bloqueo completo de rama derecha (15%).
Los segmentos no compactados se localizaron principalmente en el ápex del ventrículo izquierdo y el segmento medio lateral. En ningún caso la no compactación apareció en los segmentos basales de septo o cara anterior. La mayoría de pacientes tuvieron algún grado de disfunción ventricular (46% FEVI <30% y 38% FEVI 30-50%), aunque en un 16% de los casos la función ventricular fue normal. Los pacientes con función normal o casi normal fueron más jóvenes, preferentemente mujeres, con menores síntomas de insuficiencia cardiaca y generalmente identificados por screening familiar o arritmias. En estos casos la extensión de la no compactación fue similar a los casos con mayor disfunción ventricular.
En el seguimiento, las principales complicaciones fueron la insuficiencia cardiaca, las arritmias y las complicaciones tromboembólicas. El evento primario apareció en un 20% de los casos (12 muertes y 9 trasplantes cardiacos). Los factores relacionados de forma independiente con la muerte o el trasplante fueron la hospitalización por insuficiencia cardiaca y las presiones de llenado ventriculares elevadas medidas por ecocardiografía Doppler.
Comentario
La miocardiopatía no compactada es una causa rara de miocardiopatía, cuyo origen se piensa que es una alteración en el proceso embrionario de compactación miocárdica, lo que causa una persistencia de trabeculaciones prominentes y recesos profundos entre dichas trabeculaciones. Existe mucha incertidumbre acerca de la fisiopatología, las características clínicas, el pronóstico e incluso su definición, debido a los datos limitados de los que disponemos. Este registro prospectivo aporta información importante para clarificar las formas más frecuentes de presentación y el pronóstico de estos pacientes. Sus principales conclusiones son:
- El diagnóstico de MNC continúa siendo difícil y el ecocardiograma puede sobreestimar su diagnóstico.
- La MNC habitualmente se detecta en el contexto de la insuficiencia cardiaca, aunque un 8% de casos se pueden detectar en sujetos asintomáticos por screening familiar.
- No es infrecuente la presencia de función ventricular normal, especialmente en los pacientes detectados mediante screening.
- Aunque el pronóstico de la MNC es desconocido, se trata de una enfermedad grave con una alta morbilidad y mortalidad y asociada a frecuentes complicaciones.
- Los casos con insuficiencia cardiaca o disfunción ventricular se asocian con un peor pronóstico.
Referencia
- Gilbert Habib, Philippe Charron, Jean-Christophe Eicher, Roch Giorgi, Erwan Donal, Thierry Laperche, Dominique Boulmier, Cécile Pascal, Damien Logeart, Guillaume Jondeau y Alain Cohen-Solal en representación de los grupos de trabajos Infarto y Cardiomiopatías, y Ecocardiografía de la Sociedad Francesa de Cardiología.
- Eur J Heart Fail 2011; 13: 177-185.
