La insuficiencia cardiaca (IC) es un problema de primera magnitud en la población cada vez más numerosa de adultos con cardiopatías congénitas (CC). Alrededor de un 20% de estos pacientes se van a presentar con IC. Su prevalencia es muy variable según la cardiopatía, predominando en las formas complejas. “Está presente en el 40% de los pacientes con Fontán, en el 33% de las transposiciones congénitamente corregidas y en el 23% de los pacientes con transposición sometida a switch auricular”, detalla la Dra. Rocío García Orta, una de las ponentes del focus “Manejo de la insuficiencia cardiaca en las cardiopatías congénitas del adulto”, celebrado en el Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares SEC 2019.
La IC es una de las secuelas más complejas de la CC paliada. Cuando se produce un ingreso por IC en estos pacientes, aumenta en cinco veces el riesgo de mortalidad. La IC es actualmente la primera causa de muerte en cardiopatía congénita (25%), siendo la edad media de la muerte de estos pacientes de 51 años.
Las peculiaridades de la IC en estos pacientes derivan de la heterogeneidad de la CC (que condiciona diferencias desde el punto de vista de signos y síntomas) y de la escasa evidencia en estos pacientes sobre la eficacia del tratamiento farmacológico habitual (por la escasez y las limitaciones de los estudios disponibles). Para la Dra. García Orta, otra de las peculiaridades de la IC en estas cardiopatías es “que puede ser reversible tratando lesiones hemodinámicas residuales, arritmias o enfermedades médicas como la alteración tiroidea”.
Retos en el manejo de la IC en CC
En los últimos años ha progresado mucho el tratamiento percutáneo de lesiones residuales o nuevas lesiones que producen descompensación en estos pacientes: cortocircuitos, estenosis y dehiscencias de bafles, estenosis de conductos, lesiones valvulares o estenosis en el circuito de Fontán, entre otras. Por otra parte, “se han empezado a emplear asistencias ventriculares, especialmente en el ventrículo derecho sistémico, con resultados prometedores”, indica esta experta.
Respecto al trasplante, la experiencia ha mostrado que los marcadores clásicos de indicación no pueden aplicarse de forma estricta en los pacientes con CC porque esta práctica conlleva una alta mortalidad en lista de espera y muchas menos oportunidades de alcanzarlo que la de otros subgrupos. Por esto, se han establecido consideraciones de excepción en los candidatos con CC si presentan una situación de urgencia médica.
Sin duda, los retos en el tratamiento de la IC en estos pacientes son múltiples, pero especialmente “sería importante definir el papel del tratamiento farmacológico en estos casos, lo que requiere poner en marcha estudios multicéntricos en los distintos subgrupos de cardiopatías”, reflexiona la Dra. García Orta.
Por otro lado, es necesario conseguir mayor evidencia acerca del momento adecuado para remitir a estos pacientes a trasplante, detectando marcadores pronósticos específicos, así como aumentar la accesibilidad de los pacientes con cardiopatía congénita al mismo, actualmente muy limitado respecto a otras cardiopatías. “Es necesario definir también qué pacientes pueden beneficiarse de las asistencias mecánicas y aumentar su disponibilidad en esta población”, indica García Orta.
Las arritmias en CC
Las arritmias constituyen una de las complicaciones más frecuentes que se desarrollan en los pacientes con CC y, junto con la IC, constituyen la principal causa de muerte de estos pacientes. Por ello, en la sesión también se ha focalizado sobre el tratamiento de las arritmias en CC.
La prevalencia de las arritmias en las CC se incrementa significativamente con la edad y ha ido en aumento en los últimos años debido a la mejoría en la supervivencia de estos pacientes, gracias a los avances registrados en su tratamiento (tanto médico como quirúrgico). Se estima que, globalmente, “la prevalencia de arritmias auriculares se encuentra en torno al 15%, aunque este porcentaje varía mucho dependiendo de la complejidad de la CC, siendo mucho más elevado en aquellos casos con formas de más complejas de CC”, detalla el Dr. Óscar Cano Pérez.
La incidencia de los distintos tipos de arritmia depende de la CC aunque, de modo general, las taquicardias auriculares macro-reentrantes son las arritmias más frecuentes. “En el caso de la tetralogía de Fallot, que es una de las CC más frecuentes y con mayor incidencia de desarrollo de arritmias, aproximadamente un tercio de los pacientes desarrollarán arritmias auriculares en la edad adulta, alrededor de un 10% de ellos tendrán arritmias ventriculares y un 5% necesitarán marcapasos por bloqueo aurículoventricular o enfermedad del seno”, especifica el cardiólogo.
Tratamiento de las arritmias en CC
El tratamiento eficaz de las arritmias en estos pacientes puede evitar el desarrollo de descompensaciones de la IC, ya que las arritmias son una de las principales causas de estas descompensaciones. Por otro lado, en los pacientes con IC avanzada, disfunción sistólica grave del ventrículo sistémico y QRS ancho, la terapia de resincronización cardiaca (TRC) puede utilizarse como uno más de los escalones del tratamiento de estos pacientes.
Hasta el momento, existen pocos datos sobre el uso de la TRC en pacientes con CC y la mayoría provienen de series unicéntricas y estudios retrospectivos. “En estos estudios se ha visto que la TRC es técnicamente factible en distintas formas de CC, incluyendo algunas formas complejas, y que la tasa de respuesta aguda a esta terapia alcanza el 65-70% en algunas de estas series”, asegura el Dr. Cano. Sin embargo, a su juicio, faltan series con un mayor número de pacientes incluidos y con resultados más a largo plazo.
Actualmente está en marcha el Registro Español de Terapia de Resincronización Cardiaca en pacientes con Cardiopatía Congénita del Adulto (RETRACCA), una iniciativa del Grupo de Trabajo de Estimulación Cardiaca y Arritmias en Cardiopatías Congénitas del adulto de la SEC. En él participan 10 centros de toda España y se espera que aporte información importante sobre el papel de esta terapia en pacientes con CC.
El Dr. Cano concluye que “el manejo de las arritmias en los pacientes con CC supone un auténtico desafío, ya que se trata de pacientes con anatomías complejas, muchos de ellos con correcciones quirúrgicas previas y material protésico implantado”. Todo ello hace que cualquier procedimiento invasivo que se vaya a realizar sea extraordinariamente complejo. “El abordaje multidisciplinar y en centros especializados es fundamental en estos pacientes”, recomienda el experto.
