La amiloidosis cardiaca por transtirretina (ATTR) es una causa cada vez más reconocida de insuficiencia cardiaca que tiene un fenotipo solapado con la miocardiopatía hipertrófica (MCH) y una evolución fatal en la mayoría de los afectados. El análisis del T1-mapping por resonancia magnética cardiaca (RMC) es útil para el diagnóstico de la amiloidosis cardiaca pero su potencial valor pronóstico no ha sido todavía evaluado.
En este estudio se incluyeron un total de 134 pacientes con ATTR wild type (ATTRwt) (122 hombres con edad media de 76 ± 11 años), 81 pacientes con ATTR hereditaria (ATTRm) (60 hombres con edad media de 69 ± 11 años), 44 pacientes con MCH (32 hombres con edad media de 51 ± 13 años) y 12 portadores asintomáticos de la mutación (4 hombres con edad media de 47 ± 10 años). A todos los sujetos se les realizó una RMC con medición del T1 nativo y del volumen extracelular (VEC). Los pacientes con ATTR fueron sometidos también a gammagrafía con TC99 -3,3-difosfo-1,2-acido propanodicarboxilico (TC99-DPD).
En los resultados, los autores destacan que el T1 nativo y el volumen extracelular están elevados en los pacientes con ATTR en comparación con la MCH (p < 0,001) y que ambos parámetros presentan una alta precisión diagnóstica con un área bajo la curva de 0,87 (intervalo de confianza [IC] 95%: 0,82-0,91) para el T1 nativo y del 0,91 (IC 95%: 0,87-0,94) para el VEC. El T1 nativo y el VEC no mostraron diferencias entre la ATTRwt y ATTRm. Se documentó una buena correlación entre el VEC y la gammagrafía. Durante un seguimiento medio de 32 ± 17 meses, 55 pacientes con ATTRwt y 40 con ATTRm fallecieron. Tanto el T1 nativo como el VEC pronosticaron mortalidad (T1 nativo: hazard ratio [HR] 1,225 por cada 59 ms de incremento; IC 95%: 1,010-1,486: p < 0,05; VEC: HR 1,155 por cada 3% de incremento; IC 95%: 1,097-1,216; p < 0,001), pero solo el VEC resultó ser un factor predictor independiente tras ajustar por edad, niveles de NT-proBNP, fracción de eyección de ventrículo izquierdo, ratio E/e’, masa ventricular izquierda indexada, intensidad de la captación de TC99-DPD y por la presencia de realce tardío de gadolinio.
En conclusión, el T1 nativo y el VEC son buenos parámetros diagnósticos para la ATTR y a su vez, están relacionadas con su pronóstico. Ambos parámetros se correlacionan con la mortalidad, si bien, solo el VEC resulta un predictor pronóstico independiente, lo que sugiere que se trata de un marcador más robusto de la ATTR.
Comentario
El desarrollo y expansión de las técnicas de imagen avanzadas en cardiología en los últimos años ha resultado clave para poder establecer el diagnóstico no invasivo de entidades que hasta la fecha solo estaban al alcance del anatomopatólogo.
La ATTR se caracteriza por el acúmulo de fibras de amiloide a nivel extracelular generando hipertrofia ventricular con un incremento en la masa ventricular. En consecuencia, se desarrolla un fallo diastólico progresivo que degenera una insuficiencia cardiaca con mal pronóstico a corto plazo.
La presencia de realce tardío por gadolinio a nivel transmural en segmentos medios y basales demostró hace varios años ser un marcador diagnóstico y pronóstico de esta entidad. Sin embargo, este hallazgo se asocia a un estadio avanzado de la enfermedad.
El presente artículo forma parte de un conjunto de trabajos llevados a cabo por Martinez-Naharro et al., en la caracterización de la amiloidosis cardiaca mediante resonancia magnética. En un primer trabajo, este grupo demostró que el T1 nativo resultaba elevado en pacientes con amiloidosis por trastiretina en comparación con sujetos sanos (1,097 ± 43 ms frente a 967 ± 34 ms; p < 0,0001). Este hallazgo, está presente en etapas tempranas de la enfermedad, incluso en estadios subclínicos en los que aún no existe evidencia de realce tardío, lo que permite un diagnóstico más precoz y preciso de la enfermedad. Además permite analizar el volumen intra y extracelular del miocardio.
En el trabajo actual, la medición del T1 nativo y del volumen extracelular han demostrado ser muy buenos parámetros diagnósticos de la amiloidosis por transtirretina. Además, ambos parámetros han demostrado ser predictores de mortalidad, si bien, solo el volumen extracelular ha resultado ser un factor pronóstico independiente tras el análisis multivariable.
Los autores del artículo exponen que existe una baja correlación entre el T1 nativo y el VEC cuando este último es > 40%, lo que traduce un estado más avanzado de la enfermedad. Mientras que el volumen extracelular aumenta progresivamente conforme progresa la enfermedad, el T1 nativo no permite hacer un seguimiento de los cambios que sufre el miocardio en los casos más avanzados. Por esta razón se cree que el T1 nativo no ha demostrado ser un factor predictor independiente. Los autores concluyen que el VEC es, por lo tanto, un marcador más robusto que permite seguir la progresión de la enfermedad, así como establecer su pronóstico.
Referencia
Native T1 and Extracellular Volume in Transthyretin Amyloidosis
- Ana Martinez-Naharro, Tushar Kotecha, Karl Norrington, Michele Boldrini, Tamer Rezk, Candida Quarta, Thomas A. Treibel, Carol J. Whelan, Daniel S. Knight, Peter Kellman, Frederick L. Ruberg, Julian D. Gillmore, James C. Moon, Philip N. Hawkins, Marianna Fontana.
- JACC: Cardiovascular Imaging May 2019, 12 (5) 810- 819.
