En este estudio se incluyeron 465 pacientes con tetralogía de Fallot (TdF), seguidos en un único centro entre 1990 y 2017, y se recogieron variables demográficas, clínicas, electrocardiográficas, hemodinámicas, de imagen cardiaca (ecocardiografía y resonancia) y datos de la ergoespirometría.
El objetivo principal fue determinar la mortalidad y/o la necesidad de trasplante cardiaco en esta población. Los autores utilizaron análisis de Cox univariado y multivariado para un modelo de riesgo asignando un punto a cada parámetro independiente y clasificaron los pacientes en bajo riesgo (1 o 2 puntos), riesgo moderado (2 o 3 puntos) y alto riesgo (5 y 6 puntos).
La edad media fue de 37 ± 14 años y el 48% eran hombres. La edad media en el momento de reparación de la cardiopatía fue 5 años y un 37% de los pacientes fue reparado mediante parche transanular. Además, un 39% de pacientes había requerido paliación previa mediante un cortocircuito.
En cuanto a los factores de riesgo cardiovascular (FRCV) clásicos, la prevalencia global no era elevada y más del 80% de los pacientes se mantenía en clase funcional (CF) I-II.
Tras un seguimiento de 13,6 ± 8,2 años, 54 pacientes murieron y 3 fueron trasplantados, lo que implica una incidencia anual de eventos del 0,9%. Las causas de muerte fueron: 42% insuficiencia cardiaca, 26% muerte arrítmica/súbita, 5% muerte posoperatoria tras cirugía cardiaca y 28% muerte de origen extracardiaco. La edad media en el momento del trasplante fue 54 ± 5 años.
Los factores independientes de riesgo asociados con muerte o necesidad de trasplante fueron: edad > 42 años (hazard ratio [HR] 1,86; intervalo de confianza del 95% [IC 95%]: 1,24-2,03), fibrilación auricular (HR 1,84; IC 95%: 1,06-3,17), fragmentación ≥ moderada del QRS (HR 1,92; IC 95%: 1,47-2,81), fracción de eyección ventricular izquierda (FEVI) < 50% (HR 1,39; IC 95%: 1,08-2,31), presión telediastólica del ventrículo derecho (PTDVD) > 16 mmHg (HR 1,41; IC 95%: 1,02-1,22) y presión telediastólica del ventrículo izquierdo (PTDVI) > 16 mmHg (HR 1,32; IC 95%: 1,11-1,89). De los 465 pacientes del estudio, 208 (45%) no tenían factores de riesgo, 191 (41%) fueron clasificados de bajo riesgo, 59 (13%) de riesgo moderado y 7 (1,5%) de riesgo alto. El riesgo de muerte y/o trasplante fue de casi el doble por cada factor de riesgo incremental (HR 1,92; IC 95%: 1,62-2,27; p < 0,001).
Los autores concluyen que en esta población no seleccionada de pacientes con TdF, los factores de riesgo anteriormente citados permiten generar un modelo de riesgo que estratifica a la cohorte en diferentes grupos con tasas de eventos significativamente distintas.
Comentario
La muerte súbita (MS) constituye una de las principales causas de muerte en los pacientes con TdF. Dado que la incidencia estimada de MS anual está en torno al 0,3-0,4%, la estratificación del riesgo en esta población es clave. Se han descrito múltiples factores de riesgo que predicen taquiarritmias ventriculares y MS en pacientes con TdF. En los últimos años, la investigación se ha dirigido hacia el desarrollo de modelos de predicción de riesgo, como el propuesto por Khairy et al., incluido en el consenso de expertos sobre el diagnóstico y manejo de arritmias en pacientes adultos con cardiopatía congénita de 2014.
El presente estudio evalúa los factores de riesgo asociados a trasplante cardiaco y/o muerte por cualquier causa en una cohorte de 465 pacientes.
Con respecto a estudios previos, los pacientes de este estudio tienen una edad media mayor y una mayor incidencia de factores de riesgo cardiovascular (FRCV) clásicos, lo que se traduce en una mayor tasa de eventos. Además, incluyeron a todos los pacientes con TdF, excepto a aquellos con atresia pulmonar. Por todo ello, seguramente la población del estudio representa de forma más precisa a las poblaciones actuales de pacientes adultos con TdF.
Por otra parte, han tratado de ser precisos incluyendo un amplio abanico de variables en el análisis estadístico, sin embargo y atendiendo a la naturaleza retrospectiva del estudio, únicamente estaban disponibles en torno al 35% de los datos hemodinámicos, de resonancia magnética y de ergoespirometría.
Existen ciertos factores de riesgo que tienden a aparecer en la mayoría de los estudios contemporáneos sobre este tema, como la disfunción del ventrículo izquierdo, la presencia de arritmias auriculares, o la duración y/o fragmentación del QRS, entre otros. En este caso llama la atención la falta de datos sobre la presencia de clínica de síncope o palpitaciones y la gravedad de la insuficiencia pulmonar.
Los autores tampoco hacen referencia a los pacientes sometidos a recambio valvular pulmonar, una intervención cada vez más frecuente en los pacientes adultos con TdF y de la cual todavía se desconoce el impacto que puede generar sobre la mortalidad. De la misma manera, no se dan detalles sobre el 14% de pacientes portadores de desfibrilador automático.
Finalmente, los autores proponen una escala de riesgo que divide a la cohorte en pacientes sin factores de riesgo, con riesgo bajo, intermedio o alto y documentan diferencias significativas en la tasa anual de eventos entre los mismos, sugiriendo que esta escala puede ser una herramienta útil para la valoración de estos pacientes.
Una limitación de la escala de riesgo sugerida es que algunos de los criterios dependen de parámetros invasivos que, en la práctica clínica habitual, posiblemente solo estén disponibles en una pequeña proporción de los pacientes.
En definitiva, el valor principal de este estudio radica en la evaluación de una extensa cohorte no seleccionada de pacientes con TdF, que presenta una edad media mayor que en estudios previos, lo que permite recoger una mayor tasa de eventos. En todo caso, el cambio evolutivo en el enfoque quirúrgico de esta cardiopatía, la heterogeneidad clínica de los pacientes, y los limitados tamaños poblacionales, son hándicaps aún no resueltos. Las líneas de investigación futuras deberían encaminarse al desarrollo de modelos de predicción del riesgo que puedan ser ampliamente utilizados en cualquier población con TdF y a confirmar la aplicabilidad de los mismos en la práctica clínica habitual. Finalmente, es imprescindible hacer hincapié en los factores de riesgo potencialmente modificables en una población cada vez más añosa.
Referencia
Mechanism and Risk Factors for Death in Adults With Tetralogy of Fallot
- Alexander C. Egbe, Srikanth Kothapalli, Barry A. Borlaug, Naser M. Ammash, Maria Najam, Numra Bajwa, Karim Tarek, Jessey Matthew, and Heidi M. Connolly.
- Am J Cardiol. 2019; 124: 803-807.
