Las guías de la Sociedad Europea de Cardiología de manejo de las cardiopatías congénitas del adulto actualizan las publicadas en 2010. Se trata de un documento respaldado además por la Asociación Europea de Cardiología Pediátrica y Congénita (AEPC) y por la Sociedad Internacional para las Cardiopatías Congénitas del Adulto (ISACHD).
Ya en el título escogido para las guías se observa un cambio respecto a 2010: las previamente llamadas “ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease” ahora son “2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease”. Durante todo el documento se insiste en el mensaje de que las cardiopatías congénitas son enfermedades crónicas y que los pacientes, incluso aquellos sometidos con éxito a una cirugía reparadora en la infancia, requieren generalmente de un seguimiento de por vida y presentan un riesgo aumentado de complicaciones cardiovasculares.
En cuanto a las recomendaciones, se pone de manifiesto la dificultad de realizar ensayos clínicos en estas patologías: únicamente hay una recomendación con un nivel de evidencia A y tres recomendaciones con un nivel de evidencia B. El resto de las recomendaciones recogidas en las guías se basan en el consenso de expertos.
Las guías comienzan comentando la organización de la asistencia. Si bien se incluye una tabla con la complejidad de los distintos defectos, se evita, a diferencia de las guías de 2010, ligar la complejidad del defecto al tipo de centro requerido para la asistencia, ya que incluso cardiopatías congénitas “simples” pueden presentar complicaciones que requieran un manejo especializado. Además, se recomienda que todos los pacientes con cardiopatías congénitas sean valorados en un centro de referencia al menos una vez en su vida. La dotación de personal necesaria para que un centro sea considerado como especializado en cardiopatías congénitas incluye a múltiples profesionales, además de cardiólogos especialistas en cardiopatías congénitas: electrofisiólogos, cirujanos cardiacos, anestesistas, genetistas, especialistas en enfermedad vascular pulmonar, equipo de paliativos, enfermeras, trabajadoras sociales… El documento insiste también en la importancia de la transición del adolescente a la unidad de adultos con cardiopatías congénitas.
En cuanto al diagnóstico, se destaca la importancia de la imagen mutidisciplinar, y se aconseja reservar la imagen avanzada para los centros especializados. Se comenta la utilidad de los péptidos natriuréticos en el seguimiento de un mismo paciente, aunque no puedan establecerse puntos de corte para las distintas patologías. Respecto al cateterismo, se recomienda reservarlo para preguntas clínicas concretas o para el intervencionismo.
La insuficiencia cardiaca se cita como la principal causa de muerte en esta población, y se recoge la dificultad de reunir evidencia en cuanto a su tratamiento por la poca robustez y la escasez de los estudios realizados hasta la fecha. Si bien se afirma que los pacientes con circulación biventricular o con fracaso de ventrículo derecho sistémico suelen recibir el tratamiento convencional de la disfunción ventricular, las guías no hacen propiamente una recomendación en este sentido.
En relación con las arritmias, aparece una tabla con el riesgo de eventos bradi y taquiarrítmicos según la cardiopatía congénita de base. Se establece como prioritario el mantenimiento del ritmo sinusal y se da preferencia a la ablación de la fibrilación auricular sobre los fármacos antiarrítmicos, si es factible. Se insiste en el riesgo, incluso de muerte, que suponen para esta población las taquicardias supraventriculares, debido a la rapidez y facilidad con la que producen inestabilidad hemodinámica, y se recomienda para su tratamiento la ablación. Se recogen también las indicaciones de marcapasos, terapia de resincronización y desfibrilador implantable.
Se dedica una sección a la hipertensión pulmonar, en la que se incluye el nuevo punto de corte de 20 mmHg de presión pulmonar media para la definición de hipertensión arterial pulmonar, en vez de el de 25 mmHg que se había manejado hasta ahora. Se recomienda evaluar el riesgo de todos los pacientes y guiar el tratamiento, secuencial o combinado, según su estratificación.
En cuanto a la cianosis crónica, se insiste en que es un trastorno multisistémico, que aumenta significativamente la mortalidad de los pacientes, y que requiere centros especializados para su manejo. Durante el seguimiento se debe prestar especial atención a los síntomas de hiperviscosidad, de isquemia y a la ferropenia. Las infecciones deben recibir un manejo antibiótico precoz y está indicada la profilaxis de endocarditis. Se deben evitar las flebotomías rutinarias, que aumentan el riesgo de ferropenia y complicaciones cerebrovasculares; realizándolas solo en presencia de síntomas de hiperviscosidad y en ausencia de deshidratación o ferropenia. Son frecuentes los fenómenos trombóticos y hemorrágicos. Toda intervención presenta un alto riesgo para estos pacientes y debe realizarse en centros especializados. El embarazo asocia una elevada morbimortalidad materna y fetal, por lo que debe ofrecerse consejo anticonceptivo en cada visita: en caso de optar por anticonceptivos hormonales deben evitarse los estrógenos.
A continuación, las guías exponen las recomendaciones para las distintas cardiopatías congénitas en concreto. Por su prevalencia y por la frecuencia de su diagnóstico en la edad adulta, comentaremos la comunicación interauricular (CIA).
Se recomienda el cierre de la CIA en pacientes con sobrecarga de volumen de ventrículo derecho o embolia paradójica, en ausencia de hipertensión pulmonar y de elevación de presiones de llenado de ventrículo izquierdo. En aquellos pacientes con signos sugerentes de hipertensión pulmonar en pruebas no invasivas, debe realizarse cateterismo derecho para medir las resistencias vasculares pulmonares (RVP). En pacientes con PVR entre 3-5 unidades Wood (UW), el cierre debe considerarse cuando el QP/QS sea > 1,5 UW. En aquellos con PVR > 5, como novedad, las guías proponen la estrategia treat and repair: puede considerarse el cierre fenestrado del defecto si después del tratamiento vasodilatador pulmonar las PVR cae por debajo de 5 UW, si bien la evidencia que apoya esta recomendación es escasa. No debe cerrarse el defecto si la PVR es persistentemente mayor o igual a 5 UW. En pacientes con elevación de las presiones de llenado de ventrículo izquierdo se recomienda realizar test de oclusión con balón y considerar también la opción de cierre fenestrado del defecto o bien de no cerrarlo, valorando cuidadosamente el riesgo de que el cierre aumente aún más la presión telediastólica.
En conclusión, se trata de unas guías más centradas en el paciente adulto, incluso adulto mayor. Se insiste en que son patologías crónicas, con complicaciones que pueden ir surgiendo a lo largo de toda la vida, y que requieren de manejo multidisciplinar y, en muchos casos, en centros especializados.
Referencia
2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease
- Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller GP, Lung B, Kluin J, Lang IM, Meijboom F, Moons P, Mulder BJM, Oechslin E, Roos-Hesselink JW, Schwerzmann M, Sondergaard L, Zeppenfeld K; ESC Scientific Document Group.
- Eur Heart J. 2020 Online ahead of print. doi: 10.1093/eurheartj/ehaa554.
