El recambio valvular pulmonar (RVP) supone uno de los caballos de batalla en el abordaje de los pacientes con tetralogía de Fallot reparada (TdFr) e insuficiencia pulmonar (IP) moderada a grave residual. Si bien en el paciente sintomático resulta más sencillo tomar la decisión, en el paciente asintomático lo tenemos menos claro, y eso se refleja en las recomendaciones en las guías de práctica clínica más recientemente publicadas en 2020 (recomendación IIa, nivel de evidencia C)1.
En este trabajo, Ruperti y colaboradores tienen como objetivo evaluar el impacto del RVP en pacientes con TdFr en la evolución de volumen y función del ventrículo derecho (VD), así como los eventos adversos durante el seguimiento. Se trata de un estudio de cohorte retrospectivo, de pacientes con Fallot identificados en un registro multicéntrico suizo iniciado en el año 2013, el registro SACHER (Swiss Adult Congenital HEart disease Registry), cuyo objetivo es profundizar en el cocimiento de la situación basal y pronóstico de esta población.
Se seleccionaron pacientes adultos incluidos en el registro SACHER diagnosticados de TdFr, independientemente de RVP o sintomatología. Se excluyeron anatomías que requirieran el implante de un conducto de VD a arteria pulmonar en la reparación inicial (atresia pulmonar), y aquellos pacientes que no disponían de estudio de imagen cuantitativo con ecocardiograma o resonancia magnética cardiaca (RMC).
El endpoint primario fue la fracción de eyección del VD (FEVD) medida mediante RMC. Como endpoints secundarios se consideraron otros parámetros de RMC para valoración de volumen y función ventricular (volumen telediastólico, telesistólico, FEVI), proBNP y carga de trabajo en watios. También se consideró como endpoint secundario los eventos adversos (arritmias auriculares, arritmias ventriculares y endocarditis infecciosa).
Se identificaron 308 pacientes, con un total de 887 visitas de seguimiento. Del total de pacientes 153 fueron sometidos a RVP en algún momento de su vida tras la reparación en la infancia y 155 no. Los pacientes que recibieron RVP previa a la primera visita eran más frecuentemente varones y de menor edad, mientras que aquellos con RVP posterior a la primera visita en la unidad de adultos tenían más cirugías paliativas previas a la reparación en la infancia. Las arritmias auriculares durante el seguimiento fueron especialmente comunes en el grupo de pacientes con RVP después de la primera visita.
El RVP no se asoció de forma significativa con la evolución de la FEVD (coeficiente estimado (CE) –1,33; intervalo de confianza del 95% [IC 95%] –5,87 a 3,21; p = 0,566). Sí que se asoció el RVP con menor volumen telediastólico del VD (CE 19,72; IC 95%: 3,29-36,15; p = 0,019), pero no tuvo impacto en la FEVI (CE –1,94; IC 95%: –7,25 a 3,37; p = 471), capacidad de ejercicio (CE –36,19; IC 95%: –80,07 a 7,69; p = 0,105) ni en el NT-ProBNP (CE 0,12; IC 95%: –0,53 a 0,77; p = 0,709).
Con respecto a los eventos adversos, en el grupo de RVP se observó un incremento del riesgo de desarrollar arritmias auriculares (hazard ratio [HR] 2,09; IC 95%:1,17-3,72; p = 0,012) y endocarditis infecciosa (HR 12,72; IC 95%: 4,69-34,49; p < 0,001). El RVP no modificó el riesgo de arritmias ventriculares sostenidas (HR 0,64; IC 95%: 0,18-2,27; p = 0,490).
Comentario
La IP de moderada a grave constituye la lesión residual más frecuente en adultos con TdFr, presente en casi el 50% de los casos. Según asociaciones encontradas en estudios retrospectivos, la IP grave se ha postulado como un factor de riesgo para el desarrollo de complicaciones tardías en pacientes con TdFr, principalmente por sobrecarga de volumen, dilatación y deterioro de la FEVD. Con base en ello, se aboga por el RVP en pacientes con IP grave (sintomática y asintomática con criterios de volumen y función del VD) para preservar la función del VD y reducir complicaciones a largo plazo.
El impacto real de la IP grave es controvertido. Un reciente metaanálisis de 2022 (Jef Van den Eynde y colaboradores)2, que analiza 84 estudios con 7.544 pacientes en total, aportaba evidencia sobre el impacto positivo del RVP en el volumen del VD y péptidos natriuréticos, sin impacto en la duración del QRS, FEVD y los resultados la prueba de esfuerzo cardiopulmonar.
La última evidencia a favor la tenemos en un reciente estudio publicado en JACC en mayo 2023 (Bokma y colaboradores)3 con datos del registro INDICATOR, donde se aporta por primera vez evidencia pronóstica a favor del RVP, proponiendo además nuevos criterios tanto proactivos como conservadores, para indicar la intervención, si bien no es un estudio libre de limitaciones, la principal que se trata de un estudio de cohortes observacional, no un ensayo clínico aleatorizado, y el número de muertes de causa no cardiaca era elevada.
En esta serie, Ruperti y colaboradores reportan que el RVP no tiene impacto en la evolución de la función sistólica biventricular, ni en la incidencia de arritmias ventriculares, la capacidad de esfuerzo, o en los niveles de NT-proBNP durante el seguimiento. El estudio sí que demuestra que existe un impacto positivo en el volumen telediastólico del VD, sin embargo, a diferencia de la FEVD, este no tiene un impacto pronóstico a largo plazo, por lo que no debería tomarse como un objetivo terapéutico en estos pacientes. Además, cabe destacar que la muestra de Ruperti y colaboradores no incluía pacientes con variantes de atresia pulmonar y otras anatomías que precisen reconstrucción del tracto de salida del VD mediante conducto, a diferencia de Bokma y colaboradores, que suponían un 14% de la cohorte. Algo a tener en cuenta a la hora de evaluar los resultados de ambos estudios, ya que la indicación de recambio valvular en estos pacientes tiene que ver, en muchas ocasiones, con estenosis residuales del conducto VD-arteria pulmonar más que con IP relevante.
En el presente estudio el RVP se asoció de forma significativa a un mayor riesgo de arritmias auriculares sostenidas y endocarditis infecciosa.
La principal limitación de esta investigación es la que habitualmente presentan los trabajos en el campo de las cardiopatías congénitas, se trata de un estudio observacional retrospectivo, por lo que no se puede inferir causalidad a partir de las observaciones de la cohorte. Hubiera sido interesante además incluir datos sobre terapia farmacológica de los pacientes y conocer la proporción de RVP quirúrgicos y percutáneos, realizando un subanálisis por subgrupos.
En conclusión, este estudio nos plantea más dudas con respecto a la indicación de RVP en pacientes con TdFr e IP grave asintomática. Se demuestra mejoría de parámetros no relacionados con el pronóstico y mayor tasa de eventos adversos en el grupo de RVP. Asumiendo que no existen dos VD iguales en esta población, nos enfrentamos al reto de no solo identificar el momento óptimo del RVP, sino identificar el paciente que se beneficiará de ello.
Referencia
- Francisco Javier Ruperti-Repilado, Nora Haag, Thomas Fischer, Bruno Santos Lopes, Lukas Meier, Kerstin Wustmann, Francesca Bonassin, Christine Attenhofer Jost, Fabienne Schwitz, Markus Schwerzmann, Daniel Tobler, Stefanie von Felten and Matthias Greutmann.
- Rev Esp Cardiol. 2024. https://doi.org/10.1016/j.rec.2023.11.007
Bibliografía
- Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. ESC scientific document group. 2020 ESC guidelines for the management of adult congenital heart disease: the task force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2021 Feb 11;42(6):563-645. doi: 10.1093/eurheartj/ehaa554.
- Jef Van den Eynde, Michel Pompeu, Dominique Vervoort, Leonardo Roever, Bart Meyns, Werner Budts, Marc Gewillig, Arjang Ruhparwar, Konstantin Zhigalov, and Alexander Weymann. Pulmonary Valve Replacement in Tetralogy of Fallot: An Updated Meta-Analysis. Ann Thorac Surg 2022;113:1036-47.
- Jouke P. Bokma, Tal Geva, Lynn A. Sleeper, Ji Hae Lee, Minmin Lu, Tehila Sompolinsky, Sonya V. Babu-Narayan, Rachel M. Wald, Barbara J.JM. Mulder, Anne Marie Valente. Improved Outcomes After Pulmonary Valve Replacement in Repaired Tetralogy of Fallot. J Am Coll Cadiol. 2023 May 30;81(21):2075-2085.
