Los pacientes con corazón univentricular son sometidos a una serie de intervenciones paliativas que culminan en la operación de Fontan. Aunque la cirugía mejora la supervivencia, esta población enfrenta altos riesgos de morbilidad y mortalidad, siendo la muerte súbita (MS) cardiaca una de las principales causas. La heterogeneidad de esta población, tanto en términos de anatomía original como de las técnicas quirúrgicas empleadas, junto con el tamaño muestral limitado que suele caracterizar las cardiopatías congénitas, representan desafíos para la investigación. Para abordar estas limitaciones, han surgido iniciativas multicéntricas que fomentan estudios a mayor escala.
El registro FORCE ha recopilado datos de 6.000 pruebas de imagen en 3.132 pacientes internacionales con circulación Fontan desde 2020. En este estudio se combina información clínica y de resonancia magnética cardiaca con el objetivo de identificar predictores MS. Sin embargo, existe poca información sobre los factores de riesgo específicos que conducen a eventos arrítmicos súbitos (EAS) en esta población, lo que dificulta la prevención y el tratamiento temprano. En este contexto, los EAS se definieron como: paro cardiaco debido a ritmo desfibrilable, necesidad de cardioversión o taquicardia ventricular sostenida documentada o fibrilación ventricular. Para identificar predictores de EAS, se emplearon modelos de regresión de Cox y análisis de Kaplan-Meier para evaluar la supervivencia.
Se evaluaron 3.132 pacientes, de los cuales el 41% eran mujeres, con una edad media al primer estudio de 14,6 años. La incidencia de EAS fue del 3,5% (109 casos) durante un seguimiento medio de 4 años, lo que equivale a 7,22 eventos por cada 1.000 años-persona. El 36% de los pacientes con SCE falleció, con 10 casos de muerte directamente relacionada al evento.
Los factores de riesgo identificados incluyeron: clase funcional NYHA > II (hazard ratio [HR] 4,91), historia de enteropatía con pérdida de proteínas o bronquitis plástica (HR 2,37), un volumen diastólico final del ventrículo único superior a 104 ml/m² (HR 3,15) y una fracción de eyección inferior al 50% (HR 1,73). Aunque no se destaca en los resultados, los que sufrieron un EAS tenían en mayor medida un túnel lateral en comparación con un Fontan extracardiaco o auriculopulmonar y presentaban morfología de ventrículo derecho único. Además, curiosamente, la presencia de realce tardío gadolinio tardío no se asoció a EAS (aunque solo se notificó en la mitad de los de los sujetos del estudio). Conforme a estos factores de riesgo, la supervivencia estimada libre de EAS a los 4 años varía entre el 99,5% en los pacientes sin factores de riesgo y el 89,7% en aquellos que presentan 3 o más factores de riesgo. Otros datos que pueden resultar útiles en la valoración pronóstica de estos pacientes son la presencia de presiones altas en el circuito o la menor capacidad de ejercicio y frecuencia cardiaca pico, ambas más frecuentes en pacientes con EAS.
Como limitaciones al estudio presentado, destacar que variables importantes de la ecocardiografía, la prueba de esfuerzo y el cateterismo no se incluyeron en el análisis multivariante por estar recogidos de forma incompleta. Además, no se incluyeron en el análisis a los pacientes con DAI por no poder realizarse resonancia magnética cardiaca.
Comentario
La principal novedad es el propio registro FORCE. Con casi 4.000 sujetos incluidos y todavía en marcha, el registro FORCE tiene el potencial de convertirse en el registro más grande y completo de Fontan. El trabajo de Wolfe et al respalda los hallazgos demostrados en otros estudios sobre la baja incidencia de muerte súbita cardiaca en la población univentricular con circulación de Fontan, así como los factores clínicos asociados con eventos arrítmicos, como un peor estado clínico y el remodelado del ventrículo izquierdo por resonancia magnética. Aunque los resultados aún no permiten establecer la indicación de desfibrilador implantable, dan un poco de luz en la evaluación de riesgo arrítmico en esta población compleja.
Referencia
Cardiac MRI Predictors of Arrhythmic Sudden Cardiac Events in Patients With Fontan Circulation
- Wolfe NK, Schiff MD, Olivieri LJ, Christopher AB, Fogel M, Slesnick TC, Krishnamurthy R, Muthurangu V, Dorfman AL, Lam CZ, Weigand J, Robinson JD, Rathod RH, Alsaied T; FORCE Investigators.
- J Am Coll Cardiol. 2024 Dec 17;84(25):2417-2426.
