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Pasado y presente de las causas de mortalidad en el síndrome de Eisenmenger

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El síndrome de Eisenmenger (SE) se asocia a considerable morbilidad y mortalidad. Debido al énfasis en el seguimiento por especialistas las estrategias terapéuticas han cambiado en el siglo XXI.

El objetivo del siguiente estudio fue determinar las causas específicas de mortalidad en el SE y valorar cualquier cambio relevante entre 1977 y 2015. Para ello se realizó este estudio multicéntrico, descriptivo y retrospectivo, incluyendo 1.546 pacientes de 13 países. La mortalidad se examinó antes y después de julio 2006, definidas como etapa temprana y tardía, respectivamente. Durante una media de seguimiento de 6,1 años (rango 2,1-21,5 años) se registraron 558 muertes, identificándose causa de la muerte en el 74% de los casos (411 pacientes). Se estima tasa media de mortalidad de 2,9 % por paciente-año.

Las causas de mortalidad fueron: insuficiencia cardiaca (34%), infección (26%), muerte súbita cardiaca (10%), tromboembolismo (8%), hemorragia (7%) y muerte periprocedimiento (7%). La mortalidad por insuficiencia cardiaca aumentó en la era tardía respecto a la temprana (p=0,032), así disminuyeron los eventos tromboembólicos y la mortalidad en relación a procedimientos cardiológicos y no cardiológicos (p=0,014, p=0,014 y p=0,004, respectivamente). Dentro de las infecciones se registraron neumonía (61%), sepsis (21%) y abscesos cerebrales (8%), solo 2 pacientes murieron de endocarditis (2 %). Respecto a la mortalidad por muerte súbita cardiaca el 44% de ellos habían presentado arritmia en electrocardiograma en las horas previas a su muerte.

No se encontró diferencia en la causa de mortalidad entre los diferentes grupos de edad (<20, 20-40, 40-60 y > 60 años) (p=0,0115) o entre los tres diferentes subgrupos de shunt. De los 558 decesos, 261 (47%) se produjeron en la etapa tardía. La distribución de la mortalidad causa-específica difirió entre la etapa temprana y tardía: la proporción de pacientes que morían por insuficiencia cardiaca aumentó (p=0,032), así la proporción de mortalidad por tromboembolismo (p=0,014) y periprocedimiento cardiológico (p=0,014) y no cardiológico (p=0,004) disminuyó.

La edad media de supervivencia fue 37,9 años, siendo ligeramente menor en la etapa temprana respecto a la tardía (35,2 vs. 52,3 años, p<0,01), aunque la edad media de los pacientes no variaba (39,8 vs. 39,2 años).

El estudio muestra que a pesar de los cambios producidos en tratamiento, cuidado y seguimiento de los pacientes con SE en centros terciarios, la mortalidad global incluyendo causas cardiológicas persiste elevada. Sin embargo, los pacientes en la “etapa tardía” morían más tarde y de causas crónicas más que agudas, principalmente insuficiencia cardiaca, siendo muertes por hemoptisis o periprocedimientos menos frecuente.

Comentario

Este estudio multicéntrico, el mayor realizado sobre SE hasta la fecha, nos deja tres mensajes principales:

  1. La causa de mortalidad en estos pacientes ha cambiado a lo largo de estas últimas cuatro décadas. Menos pacientes mueren por hemoptisis, sangrado, tromboembolismo o complicaciones perioperatorias, por lo que una mayor proporción de pacientes viven lo suficiente para morir por insuficiencia cardiaca en relación a fallo ventricular derecho. La mortalidad por insuficiencia cardiaca predomina respecto a estudios previos descrita con prevalencia de 7-23%.
  2. El manejo de estos pacientes en centros terciarios de referencia tiene probablemente un impacto positivo en su supervivencia, evitando situaciones de alto riesgo (embarazo, cirugías no esenciales y flebotomías no indicadas) y realizando tratamientos exitosos de ciertas complicaciones como embolización bronquial en hemoptisis severa. Actualmente las opciones terapéuticas disponibles son limitadas en estos pacientes, por ejemplo, los diuréticos deben ser usados con precaución, la digoxina ha mostrado aumento de mortalidad y los vasodilatadores deben ser usados cuidadosamente debido al riesgo potencial de vasodilatación sistémica. Hasta la fecha no hay evidencia de que el uso sistemático de terapias avanzadas en estos pacientes (IECA, betabloqueantes, ARAII…) retrasen el inicio de la insuficiencia cardiaca, aunque sí han demostrado disminuir los niveles de BNP.
  3. A pesar que este estudio no es aleatorizado sobre el uso de terapias avanzadas con vasodilatadores pulmonares selectivos, el mayor uso de los mismos en esta última década no ha alterado todavía el patrón de causa de mortalidad.

Por lo tanto, el SE es una condición seria con alta morbilidad y mortalidad prematura incluso en la era contemporánea. A pesar de que los datos de este estudio no establecen una relación causal parece existir un cambio hacia mortalidad a mayor edad y por causas crónicas, no agudas, principalmente insuficiencia cardiaca. Por ello, la prevención y el tratamiento óptimo de la insuficiencia cardiaca se está convirtiendo en un factor muy importante en el SE.

Referencia

Past and current cause-specific mortality in Eisenmenger syndrome

  • Sorensen Hjortshoj CM, Kempny A, Jensen AS, Sorensen K, Nagy E, et al.
  • European Heart Journal (2017) 38, 2060-2067.

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