La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad genética caracterizada por una gran heterogenicidad tanto en su expresión clínica como historia natural. Existe poca evidencia acerca de la repercusión del sexo en la HCM.
Este estudio retrospectivo analiza la influencia del género en la sintomatología, las complicaciones y el pronóstico de la MCH. Para ello, se analizaron los datos de una cohorte de 3.673 pacientes con miocardiopatía hipertrófica atendidos en la Clínica Mayo entre enero de 1975 y septiembre 2012, de los cuales el 45,2% eran mujeres. La mediana de seguimiento fue de 10,9 años (rango intercuartílico 7,4-16,2 años). Tras el análisis se objetivó que las mujeres eran mayores (59 ± 16 frente a 52 ± 15 años; p < 0,0001), más sintomáticas [New York Heart Association (NYHA) clase III-IV 45% frente a 35,3%, p < 0,0001], más fisiología obstructiva (77,4% frente a 71,8%; p = 0,0001), más insuficiencia mitral (moderada o más 56,1% frente a 43,9%; p < 0,0001), mayor ratio E/e’ (n = 1.649; 20,6 frente a 15,6; p < 0,0001) mayor presión sistólica arteria pulmonar (p = 1.783; 40 ± 15,4 frente a 34,8 ± 10,8 mmHg; p < 0,0001) peor tolerancia a ejercicio (n = 1.267; VO2 predicho 62,8 ± 20% frente a 65,8 ± 19,2%; p = 0,0007) y ablación septal con alcohol menos frecuente (4,9% frente a 3%; p = 0,004) pero similar frecuencia de miomectomía (28% frente a 30%; p = 0,24).
En cuanto a la supervivencia las curvas de supervivencia de Kaplan-Meier, se evaluó la relación del sexo con la supervivencia. El análisis muestra menor supervivencia en mujeres comparado con hombres (p < 0,0001). En el análisis multivariante, el sexo femenino es una variable independiente asociada a mortalidad por todas las causas (HR 1,13; [1,03-1,22]; p = 0,01) cuando se ajusta por edad, clase funcional III-IV de la NYHA y comorbilidades cardiovasculares.
Los autores concluyen que existen diferencias significativas demográficas, hemodinámicas y pronósticas entre ambos sexos. Las mujeres presentan edad más avanzada, peor tolerancia al ejercicio, mayor evidencia de disfunción diastólica y fisiología obstructiva asociado a peores tasas de supervivencia. Y por lo tanto, las mujeres se beneficiarían de tratamientos más intensivos tanto médicos como intervencionistas.
Comentario
Las variaciones clínicas ligadas al sexo en las enfermedades cardiovasculares han sido ampliamente estudiadas. La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad autosómica dominante, sin embargo, se ha objetivado una predominancia masculina con alrededor de un 60% de representación en diferentes estudios observacionales, similares a los presentados en este estudio. En cuanto al grado de afectación, las mujeres suelen estar infrarrepresentadas en el grupo de la hipertrofia ligera por presentar menos alteraciones electrocardiográficas, aunque la predominancia masculina se mantiene hasta los grados de afectación más severa donde incluso aumenta. Esto sugiere la existencia de factores adicionales ligados al sexo tanto en la penetrancia como en la expresión de la enfermedad tal y como comenta O´Mahony en su editorial de noviembre de esta misma revista.
Estudio previos habían descrito que las mujeres con miocardiopatía hipertrófica mostraban una mayor prevalencia de eventos cardiovasculares, mayor progresión de la clínica y grado de obstrucción en tracto de salida de VI. Incluso en el estudio de Olivotto et al. publicado en JACC, ya objetivaban la presencia de un diagnóstico más tardío (hasta nueve años de media) y mayor sintomatología al diagnóstico, así como la realización de procedimientos invasivos de manera más tardía (miomectomía o ablación con alcohol) en las mujeres.
En este artículo se describe una mayor mortalidad por todas las causas en mujeres, así como mayor edad al diagnóstico inicial, mayor grado de obstrucción en tracto de salida de ventrículo izquierdo y peor clase funcional. El aumento de mortalidad por todas las causas había sido descrito previamente en 2014 en una población china. Sin embargo, estos hallazgos no pueden explicarse exclusivamente por una diferente penetrancia o expresión de la enfermedad. Una de las causas puede relacionarse con otro de los hallazgos del estudio, el diagnóstico tardío, que podría implicar un aumento de las comorbilidades y repercutir negativamente en la supervivencia.
Las limitaciones del estudio son varias. Se trata de un estudio retrospectivo, en un único centro, con las limitaciones asociadas al análisis retrospectivo. Además, en las causas de muerte en muchos pacientes no está recogida la causa de la misma, con lo cual no se puede estimar la mortalidad por causas cardiovasculares de la población.
En este estudio se observan diferencias estadísticamente significativas diagnósticas, clínicas y de supervivencia en la miocardiopatía hipertrófica ligadas al sexo. Se debe intentar realizar un diagnóstico más precoz, un manejo más intensivo y no demorar la realización procedimientos invasivos en aquellas pacientes que sean candidatas. En cuanto al aumento de mortalidad se requiere la realización de más estudios para poder determinar las causas.
Referencia
Women with hypertrophic cardiomyopathy have worse survival
- Geske JB, Ong KC, Siontis KC, Hebl VB, Ackerman MJ, Hodge DO, Miller VM, Nishimura RA, Oh JK, Schaff HV, Gersh BJ, Ommen SR.
- European Heart Journal (2017) 38. 3434-3340.
