La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad con una prevalencia estimada en España de 19,2 casos por millón de habitantes adultos y una incidencia de 4,6 casos por millón de habitantes al año, según los datos del registro español de hipertensión pulmonar (REHAP) en mayores de 18 años. Aunque rara, es una patología grave con pronóstico dramático. La Dra. María Lázaro ha repasado las últimas novedades en su tratamiento.
“Sin tratamiento, dejada a su evolución natural, la HAP conlleva una mortalidad muy elevada, con una supervivencia media de 2-3 años a partir del diagnóstico”, explica la Dra. María Lázaro Salvador.
La experta ha repasado en el e-Congreso SEC 2020 de la Salud Cardiovascular las últimas novedades en el tratamiento de la HAP, dejando claro que los retos en el manejo de esta enfermedad son la dificultad para el diagnóstico precoz y la ausencia de fármacos curativos. “Seguimos diagnosticando la HAP en fases muy avanzadas. La enfermedad es progresiva y sigue siendo incurable porque los fármacos disponibles frenan la progresión, pero no revierten el proceso. Un reto pendiente pasa por desarrollar fármacos que reviertan la enfermedad y, por tanto, la curen”, afirma.
Nuevas estrategias terapéuticas
El tratamiento de la HAP ha evolucionado mucho desde la década de los 80. Tal y como explica la Dra. Lázaro, “hemos pasado de no tener tratamiento alguno a disponer de varios cuya diana terapéutica es una de las tres vías de función endotelial”. Estas vías son las de la prostaciclina (PC) y las del óxido nítrico (ON), sustancias vasodilatadoras pulmonares que están disminuidas en los pacientes con HAP, y la vía endotelina, sustancia vasoconstrictora que se encuentra elevada en los pacientes con HAP. Los fármacos vasodilatadores pulmonares intentan corregir la disfunción en esas tres vías.
Aunque recientemente no se ha avanzado en el descubrimiento de nuevas vías de tratamiento, sí se han desarrollado nuevas estrategias terapéuticas, como el tratamiento combinado oral de inicio y la escalada progresiva de tratamiento.
“Las decisiones terapéuticas se basan en la evaluación sistemática y periódica del perfil de riesgo”, indica la cardióloga, quien añade que “dicha valoración es un cálculo multiparamétrico que incluye variables clínicas, funcionales, analíticas, ecocardiográficas y hemodinámicas”.
En función de la probabilidad calculada de morir en el año siguiente al diagnóstico de la enfermedad, el estatus del paciente es de riesgo bajo, intermedio o alto. Los algoritmos de tratamiento recomiendan la estrategia inicial más apropiada según el perfil de riesgo.
“La terapia combinada de inicio en pacientes de riesgo bajo e intermedio se consolida tras los resultados de los estudios AMBITION y TRITON; por su parte, la triple terapia inicial, incluyendo análogos de la PC, se recomienda para pacientes de riesgo alto”, explica la Dra. Lázaro. Desde su punto de vista es fundamental escalar el tratamiento en caso de no conseguir un perfil de riesgo bajo en las reevaluaciones periódicas que se deben realizar durante el seguimiento.
Como complemento al tratamiento médico, se cuenta con algunas técnicas intervencionistas percutáneas, como la septostomía auricular, que pueden aportar beneficios en pacientes seleccionados con HAP. Además, “el trasplante pulmonar o cardiopulmonar puede ser necesario en aquellos casos de enfermedad avanzada con perfil de alto riesgo a pesar de terapia máxima”, detalla la ponente.
La Dra. Lázaro puntualiza que la estrategia de tratamiento es similar para hombres y mujeres, así como que las diferencias al programar la agresividad del tratamiento dependen del perfil de riesgo del paciente. En general, los varones tienen peor pronóstico.
Un diagnóstico difícil
El diagnóstico de la HAP es un proceso largo y en ocasiones difícil. La experta comenta que “se inicia con la sospecha clínica ante disnea sin causa evidente”. Aunque la anamnesis, la exploración física y las pruebas básicas (como la radiografía de tórax o el electrocardiograma) pueden, en ocasiones, orientar la sospecha, el ecocardiograma transtorácico es la primera técnica que pone sobre la pista de la HAP.
“El diagnóstico de HAP es un diagnóstico de exclusión. Para confirmar su presencia hay que descartar HP de otros grupos. Este diagnóstico diferencial conlleva multitud de pruebas y es fundamental para proporcionar a cada paciente el tratamiento adecuado”, señala la Dra. Lázaro, quien subraya que “la confirmación diagnóstica requiere obligatoriamente realizar un cateterismo cardiaco derecho”.
Ante una enfermedad grave y progresiva como la HAP, el diagnóstico precoz es fundamental. Sin embargo, la cardióloga asegura que “estamos lejos de conseguirlo”. Para disminuir el tiempo al diagnóstico se recomiendan estrategias de screening, entre ellas la realización de un ecocardiograma anual en poblaciones de riesgo (como las personas con esclerodermia). “En concreto, en esta población, para mejorar el rendimiento del screening y acelerar el diagnóstico, se ha diseñado el protocolo multiparamétrico DETECT”, apunta.
La herramienta diagnóstica más novedosa en HAP es la ergoespirometría, utilizada tradicionalmente como recurso pronóstico. “Los pacientes con HAP muestran un descenso de su capacidad aeróbica e ineficiencia ventilatoria antes de mostrar alteraciones valorables en el ecocardiograma de reposo. Por eso, la ergoespirometría puede ser muy útil para detectar HAP más precozmente en poblaciones de riesgo”, dice la Dra. Lázaro.
Con todo, se están diseñando nuevas técnicas diagnósticas combinando el uso de sofisticadas técnicas de imagen con marcadores metabólicos.
En cualquier caso, como concluye esta cardióloga, ”resulta fundamental aumentar el conocimiento y la alerta sobre la HAP, además de seguir trabajando en nuevas terapias, porque así mejorará el pronóstico de estos pacientes, vivirán más y con mejor calidad de vida”.
