La prevalencia y significación de las alteraciones estructurales en los pacientes con síndrome de Brugada (SBr) está aún en debate. Los autores del presente estudio investigaron la relación entre el test genético, las alteraciones electroanatómicas y el sustrato por anatomía patológica en los pacientes con SBr.
Realizaron mapas electroanatómicos 3D tanto de señales unipolares como bipolares en 30 pacientes con SBr. A 20 pacientes de este grupo se le realizó también biopsia endomiocárdica en el TSVD. A todos ellos se les realizó también test genético y estimulación ventricular programada.
Se observaron áreas de bajo voltaje (ABV) unipolar en el 93% de los pacientes y ABV bipolar en el 50% de los casos. Las ABV unipolares siempre fueron más grandes que las bipolares, pero se encontraban localizadas en la misma área. En todos los casos afectaban el TSVD. Respecto a la genética, variantes causantes del SBr se encontraron en el 33% de los pacientes. La estimulación ventricular programada fue positiva en el 53% de los pacientes. La histología del TSVD mostró alteraciones compatibles con inflamación miocárdica en el 75% de los pacientes, porcentaje que aumentaba al 81% si solo tenían en cuenta los pacientes con ABV unipolar. Si se estudiaban las características de los pacientes con inflamación en el TSVD, el 83% presentaban ABV bipolar en el estudio electroanatómico y tenían más probabilidad de ser inducibles en la estimulación ventricular programada (83% frente al 25%; p = 0,032).
En resumen, según este estudio, el SBr se caracteriza por alteraciones electroanatómicas y estructurales localizadas en el TSVD con un gradiente epicardio-endocardio posiblemente derivado un componente inflamatorio. Estos cambios podrían cambiar la forma de clasificar y abordar el SBr, tanto en el tratamiento como en la estratificación.
Comentario
Desde la publicación en los últimos años de estudios que eliminan el patrón de Brugada con ablación a nivel del TSVD epicárdico, existe debate sobre la etiología del mencionado síndrome y, por ende, de su tratamiento.
El presente artículo nos aporta datos sobre la posible implicación de un componente estructural/inflamatorio en los pacientes con SBr tipo 1, bien por diagnóstico directo por electrocardiograma (ECG) y clínica o por test de provocación con fármacos. No obstante, hay dos puntos metodológicos que me gustaría comentar.
El primero, es el pequeño número de pacientes. Con tan pocos pacientes (30 pacientes con mapa electroanatómico y 20 con biopsia) encuentran cambios significativos, lo cual es relevante, no obstante hubiese sido preferible tener un mayor número de pacientes para mayor robustez del artículo. Entiendo que por la novedad y el tema de actualidad sobre el que trata, los autores hayan querido publicar con pocos casos, pero un estudio más amplio hubiese sido preferible. Asimismo, hubiese sido muy positivo realizar el mismo protocolo (test genético, biopsia, mapa electroanatómico) a pacientes sanos que se sometan a un estudio electrofisiológico por alguna razón pero no presente el síndrome (con el presente estudio no podemos descartar que esta inflamación esté también presente en un grupo control sin datos de SBr).
A parte de estos dos comentarios técnicos, el artículo aborda el problema de etiología estructural frente a genética con sencillez y con datos contundentes (83% de inducibilidad en pacientes con inflamación frente al 25% en pacientes sin inflamación, así como 83% de ABV bipolar en los pacientes con inflamación). Pese a estos datos, el estudio no se debe tomar como cierre de capítulo, sino como un dato mas para el debate. ¿Es la inflamación la causa del Brugada? ¿Es esta la causa de que solo se diagnostique causa genética en un porcentaje bajo de SBr en comparación de otros como el QT largo? ¿Hay algún otro componente que no estamos viendo (grasa epicárdica)? Y una pregunta que también se genera con este artículo: ¿puede ser que estamos intentando ver si es una etiología puramente eléctrica o puramente estructural, cuando pueden ser necesarios los dos aspectos?: puede ser que haya algún componente aun detectado que predisponga a la inflamación del TSVD, y solo los pacientes con predisposición genética puedan sufrir muertes súbitas. Eso también explicaría por qué hay pacientes portadores de alteraciones genéticas sin eventos y con ECG normal, o por qué el patrón puede ser variable a lo largo de la vida del paciente. Lo que está claro es que es un tema fascinante en el cual parece que aún no tenemos la definición exacta de la etiología.
Referencia
- Maurizio Pieroni, Pasquale Notarstefano, Antonio Oliva, Oscar Campuzano, Pasquale Santangeli, Monica Coll, Martina Nesti, Andrea Carnevali, Aureliano Fraticelli, Anna Iglesias, Simone Grassi, Ramon Brugada, Leonardo Bolognese.
- J Am Coll Cardiol 2018;72:2747-57.
