La pandemia por COVID-19 ha producido muy pocos problemas en niños en comparación con el terrible caos que ha creado en adultos. Sin embargo, ya tan pronto como en abril de 2020 saltaron las alertas ante la aparición de varios casos de niños con un nuevo síndrome inflamatorio caracterizado por fiebre persistente, elevación de marcadores de laboratorio e inestabilidad cardiovascular asociada a la infección por el coronavirus.
Este trabajo es el resultado de una encuesta online coordinada por los grupos de trabajo de imagen cardiaca y cuidados intensivos de la Asociación Europea de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas con el objetivo de obtener información sobre este nuevo síndrome. Para ser incluidos, los pacientes debían tener fiebre persistente, datos analíticos de inflamación y evidencia de afectación del sistema cardiovascular (shock o disfunción cardiaca aguda) pero no se exigía que existiera demostración de la infección por SARS-CoV-2.
Entre el 1 de febrero y el 6 de junio de 2020 se registraron los datos de 286 pacientes entre 0 y 18 años en 55 centros en 17 países europeos con el diagnóstico de síndrome inflamatorio agudo asociado a complicaciones cardiovasculares. La mediana de edad fue de 8,4 años y el 67% eran varones. Todos tenían fiebre persistente de más de 38 °C en los días previos. Otras manifestaciones frecuentes fueron dolor abdominal o diarrea (71%) rash cutáneo (62%) y enrojecimiento conjuntival (54%). Las complicaciones cardiovasculares más frecuentes fueron shock (40,2%), arritmias cardiacas (35%), derrame pericárdico y dilatación de las arterias coronarias (24%). Un 34% de los pacientes tenían una fracción de eyección del ventrículo izquierdo reducida y la gran mayoría tenían elevación de los niveles de troponina (se midió en un 63% de los casos, de los que un 93% tenían niveles elevados). También un gran porcentaje de pacientes tenían elevación de los marcadores bioquímicos de inflamación con elevación de proteína C reactiva, ferritina, procalcitonina, fracción aminoterminal del propéptido natriurético cerebral [NT-proBNP], interleucina 6 y dímeros D. Un 56% de los pacientes necesitó ingreso en cuidados intensivos. Hubo correlación entre el grado de elevación de los parámetros cardiacos y bioquímicos y la necesidad de soporte en cuidados intensivos.
En 60 casos (21%) se realizó una tomografía computarizada (TC) torácica. Los principales hallazgos fueron la presencia de aneurismas en las coronarias (26%), derrame pericárdico (21%) o pleural (20%) y afectación infrecuente (13%) pulmonar. En otro pequeño grupo de 40 pacientes (14%) una resonancia magnética (RMN) cardiaca. Se encontró edema miocárdico en 14 casos (33%), derrame pericárdico en 10 (24%) y realce tardío de gadolinio con patrón pericárdico y epicárdico asociado a derrame pericárdico en 5 (12%).
La prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) frente a SARS-CoV-2 fue positiva en un 33% de los pacientes, mientras que la serología mostró anticuerpos IgM en un 15,7% de los casos y anticuerpos IgG en un 43,6%. Combinado los datos de la PCR y de las serologías se confirmó el diagnóstico de infección por SARS-CoV-2 en un 65% de los pacientes. En el resto de los casos no se pudo confirmar la relación con el coronavirus.
El curso clínico fue en general favorable. Un 97,2% de los pacientes pudo ser dado de alta y solo 7 (2,4%) permanecían ingresados en el momento de cierre de recogida de los datos. 44 pacientes necesitaron ventilación mecánica (15,3%), 2 hemofiltración (0,7%) y 1 (0,3%) soporte circulatorio con oxigenador extracorpóreo de membrana (ECMO). Solo hubo un fallecimiento y un paciente desarrolló miocardiopatía dilatada con disfunción ventricular por lo que entró en lista de trasplante. No se obtuvo información más allá del alta hospitalaria.
Los datos sugieren que la afectación cardiaca es frecuente en niños afectados por el síndrome inflamatorio multisistémico asociado a la infección por COVID-19. Sin embargo, el pronóstico parece ser diferente a la afectación grave por COVID-19 en adultos, ya que la mortalidad muy baja a pesar de que el cuadro cursa de forma frecuente con afectación multisistémica, elevación importante de los marcadores inflamatorios y necesidad de cuidados intensivos.
Comentario
En mayo de 2020 se publicaba en The Lancet un trabajo en el que se comunicaba un aumento de 30 veces de la incidencia (10 casos) de un cuadro muy similar a la enfermedad de Kawasaki en la provincia italiana de Bérgamo desde el estallido de la epidemia por COVID-19. Este trabajo encontró rápidamente difusión en los medios de prensa al ser una de las primeras comunicaciones que planteaban que la infección por COVID-19 pudiera tener consecuencias graves en niños. Sin embargo, ya en esta serie original se describía que estos pacientes eran diferentes a los casos de Kawasaki previos, ya que eran pacientes más mayores, tenían afectación multisistémica incluyendo elevación de los marcadores de daño cardiaco y en muchos de ellos se encontraban datos de infección por SARS-CoV-2. Desde entonces se ha intentado definir y caracterizar mejor este nuevo síndrome.
El diseño de este trabajo es a la vez la mejor noticia y el mayor inconveniente. La mejor noticia porque estos casos son tan infrecuentes que ha sido necesario que la Asociación Europea de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas organice una encuesta online en toda Europa para poder tener una serie con un número representativo de pacientes. Y es el mayor inconveniente porque para facilitar el registro de un mayor número de pacientes se usaron unos criterios de inclusión tan amplios que en 1 de cada 3 pacientes en realidad no estaba claro si habían tenido o no infección por el coronavirus. Además, en este tipo de encuestas hay una variabilidad muy importante en cómo se manejan los pacientes y en cómo se obtienen y registran los datos clínicos. Sin embargo, los autores del trabajo explican que su objetivo era simplemente realizar una “fotografía” de este nuevo tipo de pacientes que estamos viendo durante la pandemia y sugieren que la relación temporal entre la pandemia por COVID-19 y el aumento de estos casos es un argumento a favor de que la infección por coronavirus sea la causante del cuadro. Pero queda mucho por hacer para establecer unos criterios diagnósticos consistentes, entender la fisiopatología o dar pautas específicas que puedan ayudar al manejo de los pacientes.
Referencia
- Israel Valverde, Yogen Singh, Joan Sanchez-de-Toledo, Paraskevi Theocharis, Ashish Chikermane, Sylvie Di Filippo, Beata Kuciñska, Savina Mannarino, Amalia Tamariz-Martel, Federico Gutierrez-Larraya, Giridhar Soda, Kristof Vandekerckhove, Francisco Gonzalez-Barlatay, Colin Joseph McMahon, Simona Marcora, Carlo Pace Napoleone, Phuoc Duong, Giulia Tuo, Antigoni Deri, Gauri Nepali, Maria Ilina, Paolo Ciliberti, Owen Miller, for the AEPC COVID-19 Rapid Response Team.
- Circulation. 2021; 143:21–32.
