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Estenosis aórtica grave y amiloidosis cardiaca por transtiretina

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La asociación clínica entre la estenosis aórtica (EAo) y la amiloidosis cardiaca por transtiretina (ATTR) ha sido descrita en los últimos años; sin embargo, desconocemos si el diagnóstico concomitante de ATTR confiere peor pronóstico a los pacientes sometidos a un implante percutáneo de válvula aórtica (TAVI).

Los autores de este trabajo se plantearon describir las características clínicas y pronóstico de los pacientes con ATTR y EAo respecto al diagnóstico aislado de EAo. Para ello, los pacientes referidos a tres centros internacionales para TAVI, fueron sometidos de forma ciega a gammagrafía-DPD antes de la intervención. Mediante esta y en ausencia de un componente monoclonal de inmunoglobulina fueron diagnosticados de ATTR. Recogieron los datos de 407 pacientes entre octubre de 2016 y junio de 2019, entre los cuales la gammagrafía fue positiva en 48 (11,8%). Según decisión del heart team, ciega al resultado de la gammagrafía, 333 pacientes recibieron TAVI (81,6%), 10 sustitución quirúrgica (2,5%) y 65 (15,9%) manejo médico.

Evaluaron la supervivencia en una mediana de seguimiento de 1,7 años y desarrollaron un sistema de puntuación, al que llamaron RAISE, que evalúa la posibilidad de padecer ATTR en pacientes diagnosticados de EAo. Este sistema se basa en cinco parámetros: remodelado ventricular (hipertrofia/disfunción diastólica), edad, elevación de troponina T ultrasensible, afectación sistémica (síndrome del túnel carpiano) y anomalías en el electrocardiograma (ECG) (bajos voltajes y bloqueo de rama derecha). Los pacientes diagnosticados de amiloidosis cardiaca tenían una edad más avanzada, con peor clase funcional, mayor elevación de biomarcadores (NT-proBNP y troponina T ultrasensible) y remodelado biventricular.

En el seguimiento a 1,7 años, la mortalidad fue estadísticamente mayor entre los pacientes con ATTR+EAo respecto a EAo aislada (24,5% frente al 13,9%; p = 0,05). El TAVI mejoró estadísticamente la supervivencia en relación con el manejo médico y la supervivencia post-TAVI en el grupo de ATTR+EAo no presentó diferencias en comparación con la EAo aislada. Los resultados indican que el TAVI en pacientes con EAo y ATTR ofrece un beneficio pronóstico similar al que se ha descrito en la EAo aislada, sin una mayor tasa de complicaciones periprocedimiento.

"Hasta un 12% de pacientes con estenosis aórtica grave candidatos a TAVI tienen también amiloidosis cardiaca por transtiretina", señala el Dr. Jesús Diz Diez. #BlogSEC Tuitéalo

Comentario

El estudio es el mayor trabajo publicado hasta la fecha sobre la prevalencia de ATTR en pacientes con EAo y el pronóstico de estos pacientes tras el TAVI. La mayor prevalencia de ambas enfermedades con la edad, especialmente de ATTR (25% en mayores de 85 años), hace que el diagnóstico concomitante de EAo y ATTR sea un diagnóstico cada vez más frecuente y hace necesario conocer la evolución de este subgrupo de pacientes. La realización de gammagrafía-DPD a todos los pacientes con EAo no es factible, pero los pacientes con ATTR concomitante tienen un perfil clínico concreto, con mayor edad, historia de síndrome de túnel del carpiano, elevación de troponina, mayor grosor septal, disfunción diastólica, BCRHH y bajos voltajes en ECG.

"El TAVI en pacientes con estenosis aórtica y con amiloidosis por transtiretina ofrece un beneficio pronóstico similar al descrito en la estenosis aórtica aislada", destaca el Dr. Jesús Diz Diez. #BlogSEC Tuitéalo

Los estudios previos no hallaron diferencias en cuanto a supervivencia del diagnóstico de ATTR respecto al diagnóstico aislado de EAo. El presente estudio nos muestra que, si bien la ATTR confiere un peor pronóstico, el TAVI beneficia tanto a los pacientes con EAo solitaria como EAo+ATTR, por lo que el diagnóstico de ATTR no debería privar a los pacientes con EAo del tratamiento de la valvulopatía. No obstante, las características de la amiloidosis cardiaca nos plantean consideraciones adicionales. En primer lugar, los estudios recientes hacen referencia a un subtipo concreto de amiloidosis cardiaca, la ATTR wild type. Pacientes con ATTR hereditaria, con presentación más temprana y mayores comorbilidades, podrían presentar problemas de durabilidad de la TAVI o mayor tasa de complicaciones periprocedimiento. Asimismo, la evolución de la EAo tratada mediante TAVI asociada a otros tipos de amiloidosis cardiaca, como la AL, es hasta ahora incierta.

Finalmente, una de las hipótesis sobre la asociación de ambas patologías es que la EAo, debido a un aumento de la poscarga, inflamación y aumento de la matriz extracelular, cause ATTR. Esto nos plantea la posibilidad de que el tratamiento de la valvulopatía reduzca el depósito de material amiloide. Por ello, son necesarios nuevos estudios que aclaren el papel de los tratamientos específicos (tafamidis, patisirán, inotersen…) tras el tratamiento de la valvulopatía.

Referencia 

Prevalence and outcomes of concomitant aortic stenosis and cardiac amyloidosis

  • Nitsche C, Scully PR, Patel KP, Kammerlander AA, Koschutnik M, Dona C, et al.
  • J Am Coll Cardiol. 2021 Jan, 77 (2) 128–139.

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