La trasposición de grandes vasos congénitamente corregida (ccTGA) es un defecto congénito cardiaco raro que representa el 1% de los de todas las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por discordancia auriculoventricular y ventrículo-arterial. Como consecuencia, el ventrículo derecho y la válvula tricúspide están en posición sistémica. Más del 80% de los pacientes con ccTGA tienen otras malformaciones asociadas como displasia de la válvula tricúspide, comunicación interventricular (CIV) u obstrucción al tracto de salida izquierda. Este tipo de lesiones normalmente provocan sobrecarga de presión y volumen en las diferentes cámaras cardiacas, y con el tiempo, resulta en el remodelado de estas.
El ecocardiograma con su amplia variedad de modalidades (2D, Doppler y más recientemente speckle-tracking) nos permite valorar el remodelado cardiaco. Aunque, en la ccTGA el remodelado afecta a todas las cámaras cardiacas, la mayoría de los estudios se han centrado en la evaluación de la función sistólica del ventrículo derecho sistémico, así como de la función de la válvula tricúspide. Sin embargo, en este estudio Egbe et al., los autores utilizan el strain para evaluar la función de las 4 cámaras cardiacas y la relacionan con la clase funcional y eventos clínicos cardiacos seguimiento.
Se trata de un estudio retrospectivo donde incluyeron 233 pacientes mayores de 18 años con ccTGA, a los que se realizó un ecocardiograma transtorácico entre enero de 2003 y diciembre de 2020. Los pacientes fueron clasificados en ccTGA simple o ccTGA compleja, esta última definida como pacientes con CIV y/o obstrucción al tracto de salida de VI (subvalvular, valvular pulmonar o atresia pulmonar) asociada. Los pacientes portadores de dispositivos se clasificaron en tres grupos: pacientes con marcapasos bicameral (cable auricular y ventricular), pacientes con marcapaso resincronizador (cable a ventrículo derecho y ventrículo izquierdo) y pacientes con desfibrilador (con o sin capacidad de estimulación).
Se consideró como ecocardiograma y evaluación clínica basal de cada paciente, el primer ecocardiograma y primera visita clínica realizados dentro del intervalo de tiempo previamente descrito del estudio.
Las variables ecocardiográficas recogidas en este estudio y base del análisis estadístico posterior fueron: volumen reservoir strain de aurículas izquierda (AI) y aurícula derecha (AD), strain global y longitudinal del ventrículo derecho (VD), área del VD en sístole y diástole, área fraccional de cambio del VD, strain global y longitudinal del ventrículo izquierdo (VI), volumen telediastólico, telesistólico y fracción de eyección, gravedad de la insuficiencia tricúspide (IT), insuficiencia mitral (IM), insuficiencia aórtica (IA) e insuficiencia pulmonar (IP), gradiente a través de la válvula pulmonar. Las variables clínicas que fueran empleadas como evento cardiovascular en el seguimiento fue un evento combinado que incluye hospitalización por insuficiencia cardiaca, trasplante y mortalidad cardiovascular. La presencia de un reservoir strain < 25% se utilizó como punto de corte para definir la presencia de una disfunción auricular izquierda, así como la presencia de un reservoir strain < 31% se utilizó como punto de corte para definir la presencia de una disfunción auricular derecha.
Resultados
Características basales y demográficas
El 45% de los pacientes incluidos en el estudio tenían ccTGA compleja y el 55% habían sido sometidos al menos a un procedimiento previo. Ningún paciente había sido reparado con la técnica quirúrgica del doble switch. La edad media de los pacientes fue de 40 ± 15 años. Los pacientes con ccTGA compleja eran más jóvenes y tenían más probabilidad de haber sido sometidos a un procedimiento cardiaco previo al inicio del estudio. Sin embargo, la prevalencia de dispositivos fue similar en ambos grupos (93% de los pacientes tenían un marcapasos endocárdico y 7% epicárdico).
Función cardiaca
La evaluación ecocardiográfica fue factible en el 86% de los pacientes. La correlación intraobservador e interobservador fue buena para todos los índices ecocardiográficos recogidos.
El 76% de los pacientes tenían dilatación de la AI y 71% disfunción auricular izquierda. La disfunción de AI se asoció con IT significativa, presión de AD elevada e historia de fibrilación auricular.
El 91% de los pacientes presentaban dilatación del VD sistémico y 61% disfunción sistólica del VD sistémico. El strain longitudinal de VD se correlacionó con historia de hipertensión arterial, con el strain longitudinal del VI y con la implantación de marcapasos bicameral.
Asimismo, 20%, 43% y 52% de los pacientes tenían dilatación de AD, disfunción de AD e hipertensión de AD, respectivamente. La disfunción de AD se asoció con insuficiencia mitral, historia de fibrilación auricular e implantación de marcapasos. A destacar, de 26 pacientes con insuficiencia mitral al menos moderada, 96% tenían un dispositivo endocavitario con los cables cruzando la válvula mitral y 89% de los pacientes presentaban disfunción de aurícula derecha. El 12% y 11% de los pacientes tenían dilatación del VI y disfunción del VI, respectivamente.
Los pacientes sometidos a recambio valvular quirúrgico de la válvula tricúspide en el seguimiento presentaron una mejora temporal de los valores del strain longitudinal del VD (-17 ± 3% frente a -19 ± 4%; p = 0,04).
En el análisis por subgrupos, los pacientes con ccTGA compleja tenían peor remodelado cardiaco y hemodinámica en todos los dominios en comparación con los pacientes con ccTGA simple.
Procedimientos cardiacos en el seguimiento
El 49% de los pacientes se sometieron a un procedimiento durante el seguimiento. Los procedimientos más comunes fueron: recambio quirúrgico de la válvula tricúspide (53 pacientes) o implante o revisión de dispositivo (54 pacientes). El 38% de los pacientes tenían un dispositivo implantado el momento del primer ecocardiograma y la tasa aumenta hasta 51% al final del seguimiento.
Eventos clínicos
El tiempo medio de seguimiento fue de 8,9 (4,3-12,5) años. El 19% de los pacientes fueron ingresados con insuficiencia cardiaca, 2% se trasplantaron por insuficiencia cardiaca avanzada y el 15% de los pacientes fallecieron por causa cardiovascular. La tasa global de eventos cardiovasculares durante el periodo de seguimiento fue 28%. La edad, el reservoir strain de AI y AD, el strain longitudinal del VD y el strain longitudinal del VI se asociaron de forma independiente con el desarrollo de eventos cardiovasculares en el seguimiento. Se analizó la capacidad pronostica de eventos cardiovasculares en el seguimiento del strain longitudinal de VD (C-statistic 0,783 [0,769-0,796]) y del área fraccional de cambio de VD (C-statistic 0,776 [0,761-0,790]), sin encontrarse diferencias estadísticamente significativas entre las dos variables.
Comentario
Egbe et al. usan protocolo de ecocardiograma completo para evaluar el impacto de remodelado cardiaco y la función de las distintas cámaras sobre eventos cardiacos en el seguimiento en pacientes con ccTGA. En líneas generales, los pacientes con ccTGA de esta cohorte presentaron un riesgo significativo de desarrollo de eventos en el seguimiento (28%) y de necesidad de procedimientos invasivos (49%). Lo que enfatiza la necesidad de seguimiento de estos pacientes en centros terciarios con unidades especializadas en cardiopatías congénitas del adulto con el fin de identificar y tratar estas complicaciones y determinar el momento oportuno de considerar intervenciones. Los principales hallazgos del estudio son:
- La disfunción de la aurícula izquierda es muy frecuente en pacientes con ccTGA (71% de los pacientes) y se asocia con la clase funcional de los pacientes y eventos cardiovasculares en el seguimiento.
- La disfunción basal del ventrículo derecho sistémico está presente en más del 50% de los pacientes, y tanto el strain longitudinal como el área fraccional de cambio del VD, son predictores de eventos adversos en el seguimiento.
- La disfunción de la aurícula derecha es menos frecuente (43%), pero su presencia se asocia con la clase funcional de los pacientes y eventos cardiovasculares en el seguimiento.
El resultado más novedoso de este trabajo es el impacto pronóstico de la función y la dimensión de las aurículas esta población de pacientes.
El strain de la AI ha demostrado ser una herramienta muy útil en cardiopatías no congénitas para clasificar y determinar la función diastólica y predecir las presiones de llenado. En los pacientes con ccTGA podría ser secundario al remodelado auricular producido por la presencia de IT, presiones altas de llenado y fibrilación auricular. Estos datos podrían sugerir que el desarrollo de disfunción diastólica de VD sistémico puede ser un marcador de progresión de enfermedad.
La disfunción de la AD fue también común, probablemente consecuencia de las presiones elevadas de VI, pero también secundaria a IM, que se asoció con el implante de cables de dispositivos a su través (98% de los pacientes). La función del VD y VI medida a través del strain presentan una correlación significativa en el análisis estadístico, indicando la importancia de la interdependencia ventricular en esta población. Además, el VI ha sido siempre considerado una cámara robusta, con buena tolerancia a la sobrecarga de presión y volumen. Sin embargo, los resultados de este estudio sugieren que la sobrecarga de volumen del VI secundario a la IM se asocia remodelado y disfunción auricular, y consecuentemente, a un aumento de eventos adversos en el seguimiento.
Como se menciona anteriormente, la disfunción del VD sistémico en el estudio basal es muy prevalente (61%), y es una complicación bien reconocida y previsible en los pacientes con ccTGA, además de predictor de eventos adversos en el seguimiento. Adicionalmente, la disfunción del VD se correlaciona con hipertensión arterial y estimulación del ventrículo izquierdo. Los autores del trabajo postulan que esto podría estar relacionado con la inhabilidad del VD de tolerar aumentos de la poscarga como la hipertensión y la asincronía ventricular secundaria a la estimulación. Estrategias terapéuticas novedosas como la reparación anatómica (técnica del doble switch), el recambio quirúrgico de la válvula tricúspide o la terapia de resincronización se han propuesto como opciones para la prevención y/o tratamiento de disfunción de VD sistémico. Contrariamente, los resultados de este estudio sugieren que la resincronización cardiaca o el recambio valvular tricuspídeo en pacientes con disfunción ventricular basal, no se traduce en una reducción de eventos adversos en el seguimiento.
En resumen, este estudio permite reflexionar sobre el potencial de las nuevas estrategias terapéuticas para los pacientes con ccTGA:
- El recambio valvular tricúspide previo al desarrollo de disfunción del ventrículo sistémico es de extrema importancia para el pronóstico de pacientes. La evaluación funcional más detallada de otras cámaras cardiacas puede aportar información sugerente de cambios en el ventrículo sistémico previo al desarrollo de disfunción sistólica y guiar al clínico en la decisión de cuando intervenir la IT.
- Este estudio también destaca el impacto de la estimulación cardiaca en los dos ventrículos en esta población de pacientes, abriendo la posibilidad a nuevas técnicas de estimulación como los marcapasos sin cable, la estimulación hisiana o implantación de cables en el seno coronario.
- En último lugar, una de las cuestiones aún por resolver en la población pediátrica con ccTGA es si la reparación anatómica la técnica de doble switch podría mejorar el pronóstico de estos pacientes y preservar la función biventricular en el seguimiento.
Los hallazgos de estudio introducen un concepto novedoso: la evaluación ecocardiográfica del remodelado 4 cámaras cardiacas en pacientes con ccTGA predice eventos clínicos adversos en el seguimiento. Datos longitudinales del remodelado pueden ser de utilidad determinar el impacto de nuevas estrategias terapéuticas, urgentemente necesarias para mejorar el pronóstico de esta población de pacientes.
Referencia
- Alexander C. Egbe, William R. Mirada, Heidi M. Connolly.
- Circ Cardiovasc Imaging. 2021;14:e013477. doi:10.1161/CIRCIMAGING.121.013477.
