La muerte súbita (MS) continúa siendo una de las principales causas de muerte en los pacientes adultos con cardiopatías congénitas. Mientras que el riesgo de MS en patologías como la tetralogía de Fallot se ha estudiado ampliamente, en el ventrículo derecho sistémico aún sigue siendo un tema poco abordado pese a una incidencia de MS previamente estimada en casi 5 casos por 1.000 pacientes-año, una de las mayores dentro de las cardiopatías congénitas.
El objetivo de este estudio es evaluar la incidencia de eventos arrítmicos ventriculares graves (muerte súbita, taquicardia ventricular sostenida o descarga de DAI) y estimar los principales determinantes de dicho riesgo. Para ello, se realizó un estudio multicéntrico con pacientes mayores de 16 años con ventrículo derecho sistémico en seguimiento durante al menos dos años entre 2000 y 2018. Se evaluó la asociación con eventos arrítmicos con parámetros clínicos, electro y ecocardiográficos. En total se incluyeron 1.184 pacientes con una mediana de edad de 27 años (IQ 20-35) y una proporción de hombres del 59%; siendo en su mayoría pacientes con transposición de grandes arterias (D-TGA) con switch auricular (70%).
La incidencia de eventos arrítmicos ventriculares graves (MARE en su sigla en inglés), fue de 6,3 por 1.000 pacientes-año, ligeramente superior a los registros previos, probablemente debida a incluir pacientes de mayor edad. La muerte súbita fue la segunda causa de fallecimiento de esta población, después de la insuficiencia cardiaca. En el análisis multivariado se relacionaron con los eventos arrítmicos los siguientes parámetros no invasivos: la edad, el antecedente de insuficiencia cardiaca y síncope, la duración del QRS, la disfunción grave del ventrículo derecho sistémico y la obstrucción al menos moderada del tracto de salida de ventrículo izquierdo (> 36 mmHg). Estas variables se incluyeron en un modelo predictor a 5 años de eventos arrítmicos (estadístico C 0,78; intervalo de confianza del 95% [IC 95%]: 0,72-0,84)) que se presenta como una herramienta en la decisión de implante del desfibrilador automático implantable (DAI) en prevención primaria, con una versión online de la calculadora de riesgo. El modelo se validó tanto en pacientes con transposición de grandes arterias con switch auricular (D-TGA) como en transposición de grandes arterias congénitamente corregida (L-TGA); aunque presentaba en este último grupo un menor poder discriminativo (estadístico C 0,67; IC 95%: 0,51-0,82).
Comentario
Como aspectos reseñables de este artículo más allá de las conclusiones, destacar la implicación de los dos ventrículos en el riesgo de muerte súbita. Por un lado, el ventrículo derecho en posición sistémica sometido a la sobrecarga mantenida de presión que implica el desarrollo de fibrosis intramiocárdica representada en el ECG como una prolongación y fragmentación del QRS. Por otro lado, la posible obstrucción del ventrículo izquierdo que se relaciona con un aumento del riesgo arrítmico, probablemente relacionado con el sustrato generado por la hipertrofia ventricular secundaria.
Otro de los hechos a tener en cuenta en la valoración del riesgo de estos pacientes fueron las diferencias importantes entre los dos subgrupos de pacientes que conllevan una incidencia de MAREs mayor en D-TGA que en L-TGA y el menor poder predictivo del modelo en L-TGA. Estas diferencias radican principalmente en un distinto sustrato arrítmico: mientras que en la L-TGA es más frecuente que exista un trastorno de conducción, en los pacientes con D-TGA la causa principal parece ser debida a la isquemia progresiva y disfunción del ventrículo derecho sistémico. En este sentido, en la editorial de este artículo Paul Khairy destaca que no todos los eventos de muerte súbita son evitables con un DAI, y remarca la importancia de conocer los desencadenantes de estos eventos en las distintas patologías para poder prevenirlos. Así, los pacientes con D-TGA presentan la mayoría de los eventos en relación con el esfuerzo, por lo que restringir el ejercicio intenso y usar betabloqueantes puede limitar estos eventos, además de un manejo agresivo de las arritmias supraventriculares, que si bien no aparecieron en el modelo multivariante (probablemente por correlación con otras variables como el síncope), presentan una fuerte asociación en el análisis univariable con los MAREs. Esta asociación entre las arritmias supraventriculares y los MAREs no se ve, sin embargo, en la L-TGA. En este caso existe una mayor proporción escaras ventriculares (muchas de ellas quirúrgicas) y puede haber vías accesorias en relación con displasia de la válvula tricúspide (Ebstein-Like), además del mayor riesgo de bloqueo AV que puede conllevar fibrilación ventricular desencadenada por bradicardia que podría evitarse con estimulación biventricular. Destacar que, en estos pacientes, la estimulación univentricular conlleva un mayor grado de disincronía y disfunción y se asocia también a MAREs.
Por último, en el seguimiento se registró el implante de dispositivos y se evaluó el riesgo según la calculadora de MAREs de estos pacientes. Así, la mayoría de los DAI se implantaron en pacientes de bajo riesgo (< 5% a los 5 años) según este modelo predictivo. Estos hallazgos apoyan la sospecha de que las recomendaciones actuales de implante de DAI en prevención primaria en pacientes con cardiopatías congénitas conllevan un sobre implante en pacientes en bajo riesgo, y un implante demasiado bajo en pacientes el alto riesgo.
En resumen, la calculadora de MAREs se presenta como una herramienta útil para estimar el riesgo de arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con D-TGA y switch auricular, tras evaluar y tratar los desencadenantes; para la estimación de riesgo en los pacientes con L-TGA todavía la evidencia es escasa y son necesarios más estudios.
Referencia
- Ladouceur M, Van De Bruaene A, Kauling R, Budts W, Roos-Hesselink J, Villagrá Albert S, Sanchez Perez I, Sarubbi B, Fusco F, Gallego P, Rodriguez-Puras MJ, Bouchardy J, Blanche C, Rutz T, Prokselj K, Labombarda F, Iserin L, Wong T, Gatzoulis MA.
- Eur Heart J. 2022 Jun 8:ehac288. doi: 10.1093/eurheartj/ehac288.
