La amiloidosis cardiaca (AC) es una enfermedad de depósito que se engloba dentro de las miocardiopatías restrictivas. El depósito de amiloide provoca un aumento de la rigidez ocasionando alteraciones de la función cardiaca. La hemodinámica de esta enfermedad no ha sido muy estudiada, y se suele asumir que presenta unas presiones de llenado elevadas y un volumen sistólico reducido.
Se realizó un estudio en 469 pacientes diagnosticados de AC a los que se le había realizado cateterismo cardiaco derecho durante el proceso diagnóstico. El objetivo del estudio fue describir la hemodinámica de los pacientes con AC, evaluando si existen diferencias entre los principales subtipos de esta patología y si hay relación entre la hemodinámica y el pronóstico. Se reclutaron 244 pacientes (52%) con amiloidosis por transtirretina (ATTR) y 198 (42%) con amiloidosis por cadenas ligeras (AL), el resto de los pacientes (6%) eran subtipos de amiloidosis no identificados.
Se observó que la mayoría de los pacientes presentaban presiones de llenado ventricular elevadas y un gasto cardiaco límite. Los pacientes con AL presentaban una presión capilar pulmonar media (PCP) más elevada respecto a los pacientes con ATTR, sin observarse diferencias en la presión de la aurícula derecha (PAD) o en la presión de la arteria pulmonar media (PAPm). El volumen sistólico era menor en los pacientes con AL aunque no había diferencias en el gasto cardiaco debido a un aumento de la frecuencia cardiaca basal respecto a ATTR.
Los límites clásicos de la PCP (> 18 mmHg) y la PAD (> 8 mmHg) no sirvieron para identificar a pacientes con mayor riesgo de desarrollar eventos adversos, no obstante, los autores observaron que valores más elevados (PAD > 14 mmHg o PCP > 35 mmHg), permitían detectar mejor el desarrollo de eventos adversos.
La reducción del índice cardiaco (< 2,2 l/min/m2) fue la variable más fuertemente relacionada con el endpoint combinado de muerte por todas las causas, trasplante cardiaco y asistencias de larga duración. Esta reducción también se relacionó con un aumento de hospitalizaciones por insuficiencia cardiaca, con un empeoramiento del estado clínico (medido mediante la escala clínica de NYHA) y con un strain longitudinal global más reducido.
Comentario
En este artículo se destacan importantes aspectos sobre la hemodinámica en los pacientes con AC:
- El patrón hemodinámico observado más predominante en los pacientes con AC fue la presencia de presiones de llenado ventricular elevadas. Se objetivó un volumen sistólico disminuido en las tres cuartas partes de los pacientes y en la mitad de ellos un índice cardiaco reducido.
- En la AL los pacientes muestran PCP más elevadas y menor volumen sistólico, pero manteniendo un índice cardiaco similar a los ATTR por aumento de la frecuencia cardiaca.
- Solo los valores tradicionales de índice cardiaco (< 2,2 l/min/m2) y de volumen sistólico (< 35 ml) se relacionan con un peor pronóstico.
- Un valor de PAD > 14 mmHg o de PAPm > 32 mmHg parecen corresponderse con un peor pronóstico.
- El índice cardiaco reducido es la variable hemodinámica que mejor se relaciona con el resultado combinado de mortalidad por cualquier causa, trasplante cardiaco o asistencias ventriculares de larga duración.
Estos hallazgos están en la línea con los pocos estudios publicados hasta el momento sobre la hemodinámica en pacientes con AC.
A pesar de ser datos muy interesantes, su aplicación en la práctica clínica habitual parece ser limitada. El cambio del algoritmo diagnóstico de la AC, sin la necesidad de realización de pruebas invasivas, ha hecho que el cateterismo cardiaco derecho haya quedado relegado a pocos pacientes (aquellos con diagnóstico dudosos o como parte de estudios pretrasplante cardiaco o asistencia ventricular de larga duración).
El hecho de que los pacientes con AL mantengan un gasto cardiaco similar a aquellos con ATTR gracias a la frecuencia cardiaca ligeramente más elevada responde a la pregunta de por qué este tipo de pacientes toleran tan mal los fármacos betabloqueantes.
Una de las limitaciones del estudio es que estos datos hemodinámicos no se pusieron en relación con la estimación mediante técnicas no invasivas como el ecocardiograma. La estimación del volumen sistólico por ecocardiograma o resonancia magnética y su correlación con los datos obtenidos por el cateterismo derecho habría proporcionado a los clínicos una herramienta diagnóstica o pronóstica más accesible en la práctica clínica habitual.
Referencia
Hemodynamic profiling and prognosis in cardiac amyloidosis
- Pieter Martens, Sanjeeb Bhattacharya, Joshua Longinow, Lauren Ives, Miriam Jacob, Jason Valent, Mazen Hanna and W.H. Wilson Tang
- Circ Heart Fail. 2023 Jan 25:e010078. doi: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.122.010078. Epub ahead of print. PMID: 36695180.
