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Síndrome de Brugada y DAI en niños y adolescentes

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Los pacientes jóvenes con síndrome de Brugada (SB) sintomático tienen un alto riesgo de arritmias ventricular y deben ser cuidadosamente seleccionados para implante de un desfibrilador automático implantable (DAI). Sin embargo, este tratamiento se ha asociado con altas tasas de descargas inapropiadas y complicaciones relacionadas con el dispositivo.

 

Este estudio investigó las características clínicas, manejo y seguimiento a largo plazo de pacientes jóvenes con SB y DAI. Se estudiaron los pacientes con diagnóstico de SB a los que se les implantó un DAI con una edad ≤ 20 años.

Se incluyeron 35 pacientes consecutivos. La edad media en el momento del implante del DAI fue de 13,9 ± 6,2 años . El 92% tenían síntomas; el 29% con muerte súbita resucitada y el 63% con síncope. Durante un seguimiento medio de 88 meses se trataron arritmias ventriculares sostenidas en 9 pacientes (26%), incluyendo descargas en 8 pacientes (23%) y terapia antitaquicardia en 1 (3%). Tres pacientes (9%) murieron durante una tormenta arrítmica. Siete pacientes (20%) presentaron descargas inapropiadas y 5 (14%) tuvieron complicaciones relacionadas con el dispositivo. La muerte súbita resucitada y el patrón tipo 1 espontáneo se identificaron como predictores independientes de las descargas apropiadas.

El tratamiento con DAI es una estrategia efectiva en pacientes jóvenes con síndrome de Brugada sintomático, tratando arritmias potencialmente letales en > 25% de los pacientes durante el seguimiento. Las descargas apropiadas se asociaron significativamente con los antecedentes de muerte súbita y con el electrocardiograma con patrón tipo 1 espontáneo. Sin embargo, los DAI se asocian frecuentemente con complicaciones y descargas inapropiadas, las cuales permanecen con tasas elevadas a pesar de una técnica cuidadosa durante el implante y una programación adecuada.

Comentario

El síndrome de Brugada es una patología genética que predispone a la muerte súbita y que se presenta más frecuentemente en varones entre 20 y 40 años. El diagnóstico se basa en el patrón electrocardiográfico típico (suplementado por los test de provocación con ajmalina o flecainida), en la demostración de arritmias ventriculares y/o en la presencia de sintomatología (síncope inexplicado, muerte súbita recuperada).

El tratamiento con DAI se ha demostrado una terapia muy efectiva y es ampliamente utilizada en pacientes de alto riesgo (tipo I espontáneo, sintomatología…) aunque presentan ciertas desventajas. La más grave es el desarrollo de complicaciones del dispositivo como infecciones del cable o el generador, rupturas de cable que pueden generar consecuencias graves. Por otro lado, las descargas inapropiadas son una complicación que se ha demostrado disminuir la calidad de vida de estos pacientes, generando gran ansiedad en una considerable proporción de enfermos, y que a pesar de múltiples esfuerzos en la programación e implante, se sigue presentando en aproximadamente un 20% de pacientes.

Al ser el SB una patología relativamente infrecuente en niños y adolescentes los datos en cuanto a su diagnóstico, manejo y pronóstico deben ser extrapolados de los estudios realizados en adultos, ya que existen muy pocos estudios con población pediátrica.

Por ello, los autores realizan este estudio retrospectivo, monocéntrico, en el que identifican a todos los pacientes con SB y DAI implantando con menos de 20 años y realizan un seguimiento a largo plazo (más de 7 años de media).

Los resultados más importantes del estudio fueron:

  • Se identificaron solo 35 pacientes con SB y DAI de menos de 20 años (en un centro de gran volumen y durante 15 años de estudio).
  • El 26% de los pacientes presentó descargas apropiadas durante el seguimiento, elevándose esta cifra hasta el 40% entre los pacientes que habían presentado muerte súbita.
  • Se identificaron como predictores independientes de descargas apropiadas el patrón tipo I espontáneo y la presencia de sintomatología, en especial muerte súbita.
  • Durante el seguimiento 3 pacientes (todos con graves anomalías en la conducción eléctrica en el electrocardiograma) fallecieron durante una tormenta arrítmica, a pesar del buen funcionamiento del DAI.
  • Hasta el 20% de los pacientes presentaron descargas inapropiadas debidas a arritmias supraventriculares, sobresensado de la onda T y fractura del cable, y un 14% presentaron complicaciones relacionadas con el dispositivo.

Este estudio aporta información específica de la población pediátrica con SB y DAI. El diagnóstico de esta enfermedad en niños y adolescentes es especialmente dramático y con alto impacto social al igual que lo es el implante de un DAI. La aceptación de la enfermedad y de la posibilidad de descargas inapropiadas u otras complicaciones es compleja en estos pacientes y requiere de una decisión en equipo con electrofisiólogos pediátricos, cirujanos, psicólogos y familia.

Los resultados obtenidos muestran una mayor tasa de descargas tanto apropiadas como inapropiadas. Al ser un estudio retrospectivo, la indicación de DAI era más estricta y limitada a casos de alto riesgo, lo que puede explicar esta mayor proporción aunque podría ser debida también a una expresión más agresiva del síndrome y por tanto desencadenarse a edades más tempranas. También son más frecuentes las taquicardias supraventriculares en este grupo de pacientes lo que podría explicar los altos valores de descargas inapropiadas.

En cuanto a los predictores de descargas apropiadas, se identifican los mismos que en adultos y permiten una identificación de los pacientes de alto riesgo en los que tenemos que poner todos nuestros esfuerzos para realizar una terapia con DAI a pesar de las dificultades y complicaciones.

Por tanto, en niños y adolescentes con SB, es importante realizar una valoración exhaustiva y discutir, desde un equipo multidisciplinar, con el paciente y la familia los beneficios y riesgos potenciales del tratamiento, ayudándonos los datos de este estudio a hacer un enfoque más preciso en la población pediátrica.

Referencia

Implantable Cardioverter-Defibrillators in Children and Adolescents With Brugada Syndrome

  • Gonzalez Corcia MC, Sieira J, Pappaert G, de Asmundis C, Chierchia GB, La Meir M, Sarkozy A, Brugada P.
  • Journal of the American College of Cardiology Jan 2018, 71 (2) 148-157; DOI: 10.1016/j.jacc.2017.10.082

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