El pronóstico a largo plazo de los pacientes de ≥ 16 años intervenidos con una cirugía de Fontan no está bien descrito. El registro de Australia y Nueva Zelanda permite conocer mejor los detalles sobre la supervivencia y las complicaciones en los pacientes con Fontan en transición a la consulta de cardiopatías congénitas del adulto.
El objetivo de este estudio fue describir la supervivencia y complicaciones de este grupo, analizando a todos los casos de edad ≥ 16 años, y que fueron prospectivamente incluidos en el referido registro.
Se analizaron los datos de 683 adultos, entre los que había 201 conexiones atriopulmonares y 482 derivaciones cavopulmonares totales (249 anastomosis con túnel lateral intracardiaco y 233 con conducto extracardiaco). Para estos pacientes, la supervivencia a los 30 años fue del 90% (IC al 95%; 87% al 93%), y del 80% a los 40 años (IC 95%; 75% al 87%). La supervivencia a los 30 años fue significativamente más baja en los pacientes con derivación atriopulmonar (p = 0,03). En el último seguimiento, solo el 53% se mantenían en una clase funcional I de la New York Heart Association. Después de los 16 años, 136 (20%) habían padecido al menos un episodio de arritmia, 42 (6%) requirieron un marcapasos definitivo, 45 (7%) habían tenido algún evento tromboembólico, y 135 (21%) requirieron una reintervención quirúrgica. Solo el 41% (IC al 95%; 33% al 51%) de los pacientes con Fontan estaban libres de haber sufrido algún tipo de evento adverso a los 40 años de edad.
Los autores concluyen que los pacientes con Fontan presentan una gran variedad de complicaciones y comorbilidad, y existe una notable incidencia de muerte prematura, especialmente en aquellos con derivación atriopulmonar en comparación con cavopulmonar.
Comentario
Gracias al procedimiento de Fontan para los niños con corazones univentriculares una proporción creciente de estos pacientes ha alcanzado la edad adulta. Por lo tanto, muchos de ellos están siendo derivados a los centros especializados en cardiopatías congénitas del adulto para continuar el seguimiento. El principio que subyace a este éxito es el concepto de que se puede lograr suficiente flujo sanguíneo pulmonar y proporcionar un suministro de oxígeno razonable a la circulación sistémica al canalizar el retorno venoso sistémico directamente a los pulmones en ausencia de un ventrículo, es decir, la operación Fontan. No obstante, numerosos desafíos se interponen en el camino. Irónicamente, la condición creada por esta estrategia de tratamiento es parte del problema. La hipertensión venosa sistémica con un gasto cardiaco relativamente bajo es la base de una fisiopatología única que conduce a un síndrome circulatorio con una multitud de consecuencias sobre los órganos, y una gran variedad de manifestaciones clínicas.
En este registro iniciado en 2008 se incluyen todos los pacientes con operación de Fontan. La supervivencia hasta alcanzar la adultez puede considerarse buena, pero significativamente se reducía con la edad. El aumento de supervivencia en las últimas décadas puede explicarse (en parte) a una transición de un procedimiento de derivación atriopulmonar a la derivación cavopulmonar que se generalizó desde los años 80 en adelante. La principal causa de mortalidad fue la insuficiencia cardiaca, y de hecho, 17 pacientes recibieron un trasplante cardiaco. La decisión sobre el trasplante es compleja en estos casos, debido a la gran comorbilidad extracardiológica. Las arritmias también fueron una causa común de mortalidad. El sexo masculino fue un factor de riesgo de mortalidad, y también de arritmias, endocarditis o necesidad de reintervención. Las arritmias son causa y consecuencia del deterioro clínico, y se asocian a disfunción del Fontan, muerte súbita y mortalidad por todas las causas. Las arritmias (tanto la disfunción sinusal como las taquiarritmias) fueron más comunes en los pacientes con derivación atriopulmonar, posiblemente por la manipulación, cicatrices, suturas y la distensión auricular. Quizás el procedimiento que se asocie a una menor frecuencia de arritmias sea la derivación cavopulmonar total extracardiaca, aunque no existen estudios que hayan demostrado diferencias significativas con el Fontan intracardiaco. El tratamiento en los pacientes con arritmias es difícil y controvertido, ya que la eficacia de los fármacos antiarrítmicos puede ser muy limitada, y los procedimientos de ablación complejos y no exentos de morbilidad.
A pesar de que el estudio es muy exhaustivo e incluye a casi todos los pacientes con Fontan supervivientes en Australia y Nueva Zelanda, tiene las limitaciones propias de un registro observacional, y falta información en algunos campos (sobre todo de comorbilidad extra cardiaca). Además, no puede excluirse una tendencia temporal, con una reducción de la mortalidad atribuible a la mejora de los cuidados posoperatorios. Este hecho puede haber influido en la menor mortalidad observada en los pacientes con derivación cavopulmonar (procedimiento posterior a la conexión atriopulmonar).
Como conclusión de este estudio, merece la pena destacar que la proporción de pacientes con ventrículo único que alcanzan la edad adulta se ha incrementado de manera importante gracias al procedimiento de Fontan, aunque la mortalidad prematura y las complicaciones son frecuentes y aumentan con la edad.
Referencia
Clinical Outcomes in Adolescents and Adults After the Fontan Procedure
- Dennis M, Zannino D, du Plessis K, Bullock A, Disney PJS, Radford DJ, Hornung T, Grigg L, Cordina R, d’Udekem Y, Celermajer DS.
- DOI: 10.1016/j.jacc.2017.12.054.
