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Embarazo y síndrome de Marfan

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Estudio observacional y multicéntrico que analiza el riesgo de eventos aórticos en pacientes gestantes con síndrome de Marfan (SM), seguidas en unidades de referencia y aplicando las actuales recomendaciones de prevención y tratamiento.

Entre enero de 2004 y enero de 2020, un total de 632 pacientes con SM han mantenido revisiones periódicas en Unidades de Marfan (Hospital Universitario Puerta de Hierro de Majadahonda y Hospital Universitario Vall d´Hebrón de Barcelona). Durante este periodo hubo 133 embarazos en 89 mujeres y se analizaron la incidencia de eventos aórticos durante el embarazo y puerperio.

Cinco mujeres presentaron eventos aórticos durante el tercer trimestre del embarazo y el puerperio (dos disecciones agudas tipo A, una disección aguda tipo B y dos crecimientos significativos de aorta [≥ 3 mm]). La incidencia de eventos aórticos fue 3,7% y, específicamente, la incidencia de disección aórtica fue de 2,2%. Se evidenció una mayor tendencia de eventos con diámetros aórticos pregestacionales ≥ 40 mm (OR 3,32, p = 0,058). El 80% (4/5) de los eventos se produjeron con diámetros aórticos < 45 mm. La mortalidad fetal fue del 3% y el 37,6% de los partos se realizaron mediante cesárea.

En conclusión, las mujeres con SM presentan un incremento del riesgo de eventos aórticos en el embarazo, especialmente durante el tercer trimestre y el periodo postparto. Importancia del diagnóstico precoz, un estudio pregestacional de toda la aorta, la administración de betabloqueantes y un estrecho seguimiento durante el embarazo y postparto. Además, se debería valorar, en centros de referencia, la cirugía aórtica profiláctica pregestacional con diámetros aórticos ≥ 40 mm.

“Las mujeres con SM tienen un incremento del riesgo de eventos aórticos en el embarazo, especialmente durante el tercer trimestre y el periodo posparto", explica el Dr. Carlos E. Martín. #BlogREC @RevEspCardiol Tuitéalo

Para saber más

Los datos completos del estudio están disponibles en Revista Española de Cardiología siguiendo el enlace Eventos aórticos en el embarazo en pacientes con Síndrome de Marfan. Lecciones de un estudio multicéntrico.

Encuentro con el autor: Carlos E. Martín

REC ¿Cómo se os ocurrió la idea de este trabajo de investigación?

Aprovechando la experiencia y casuística que tenemos en las Unidades de Marfan del Hospital Universitario Puerta de Hierro de Majadahonda y Hospital Universitario Vall d´Hebrón de Barcelona (actualmente > 650 pacientes) decidimos realizar este estudio multicéntrico, debido a que la evidencia actual publicada sobre el riesgo de eventos aórticos, durante el embarazo en el SM, es limitada y, en su mayoría, basada en mujeres sin seguimiento pre y perigestacional en unidades específicas.

REC ¿Cuál es el principal resultado?

Las mujeres con SM presentan un incremento del riesgo de eventos aórticos en el embarazo, especialmente durante el tercer trimestre y el periodo posparto.

“Se debería valorar, en centros de referencia, la cirugía aórtica profiláctica pregestacional con diámetros aórticos ≥ 40 mm", apunta el Dr. Carlos E. Martín. #BlogREC @RevEspCardiol Tuitéalo

REC ¿Cuál sería la principal repercusión clínica?

Importancia de remitir a personas con SM o sospecha del mismo a unidades específicas multidisciplinares para un diagnóstico precoz, inicio y titulación de betabloqueantes, estudio de imagen pregestacional de toda la aorta y un estrecho seguimiento durante el embarazo y posparto. Además, se debería valorar, en concordancia con las guías americanas, en centros de referencia, la cirugía aórtica, con preservación valvular, profiláctica pregestacional con diámetros aórticos ≥ 40 mm.

REC ¿Qué fue lo más difícil del estudio?

Al obtener los datos de estas Unidades de Marfan, donde gran parte de las variables son registradas periódica y sistemáticamente, la elaboración del manuscrito no fue muy compleja. Los datos fueron recogidos prospectivamente y con un 100% de seguimiento. Sin embargo, pese a ser una de las mayores series publicadas de mujeres embarazadas con SM, la reducida casuística limitó la potencia estadística de los resultados.

REC ¿Hubo algún resultado inesperado?

En realidad, con las variables analizadas en este trabajo, los resultados obtenidos fueron los que esperábamos. Observamos una incidencia de disección aórtica de 2,2%. Esta incidencia fue menor que la observada en la mayoría de estudios previos (1,9-7,9%). Estas diferencias podrían explicarse por el estrecho seguimiento de estos pacientes en unidades específicas, con una mayor administración de betabloqueantes periparto, que en nuestra serie fue del 82%. En el registro GenTAC, la incidencia de eventos aórticos fue del 4,4% con < 50% de las pacientes en tratamiento con betabloqueantes periparto.

REC ¿Le hubiera gustado hacer algo de forma distinta?

Me hubiera gustado incluir otras variables en el análisis (cifras tensionales perigestacionales, tipo de mutación FBN1…) que podrían resultar interesantes para determinar una posible asociación con el riesgo de eventos aórticos. Desafortunadamente, dada las características retrospectivas del estudio, no fueron recogidas total o parcialmente y no fue posible su análisis.

REC ¿Cuál sería el siguiente trabajo que le gustaría hacer después de haber visto los resultados?

La limitación más importante es la relativa poca incidencia del síndrome de Marfan. Actualmente se está desarrollando una red nacional de aortopatías familiares que mediante una colaboración multicéntrica podremos incrementar la casuística y conseguir determinar, entre otras cosas, posibles predictores de eventos aórticos en estos pacientes. Específicamente en cirugía cardiaca, aunque nuestro grupo tiene amplia experiencia en la cirugía de sustitución de la aórtica con preservación valvular en pacientes con o sin SM con excelentes resultados a medio-largo plazo, continuaremos analizando la durabilidad y aquellos predictores de recurrencia de insuficiencia aórtica tras este procedimiento. 

REC Recomiéndenos algún trabajo científico reciente que te haya parecido interesante.

Left Atrial Appendage Occlusion during Cardiac Surgery to Prevent Stroke. N Engl J Med. 2021 Jun 3;384(22):2081-2091. Ensayo clínico con 2.379 pacientes con fibrilación auricular sometidos a cirugía cardiaca aleatorizados para cierre concomitante de la orejuela izquierda. El cierre de la orejuela izquierda condicionó una reducción significativa del riesgo de ictus isquémico y embolismo sistémico con respecto al no cierre de la orejuela durante el tiempo de seguimiento del estudio de 3,8 años. 

REC Para acabar, ¿qué nos recomienda para desconectar y relajarnos?

Personalmente, aprovecho mi tiempo libre para viajar, leer y estar con la familia.

Referencia

Eventos aórticos en el embarazo en pacientes con Síndrome de Marfan. Lecciones de un estudio multicéntrico

  • Carlos E. Martín, Arturo Evangelista, Gisella Teixidó, Susana Villar, Santiago Serrano-Fiz, Víctor Ospina, Susana Mingo, Vanessa Moñivas, Daniel Martínez, Juan Villarreal, Alberto Forteza.
  • DOI: 10.1016/j.recesp.2021.06.003.

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