La amiloidosis cardiaca (AC) es un problema relativamente frecuente en pacientes de edad avanzada con estenosis aórtica grave (EAo). Aunque cada vez somos más conscientes de que ambas enfermedades pueden coexistir, en realidad no sabemos si la asociación de ambas enfermedades se asocia a peor pronóstico o a la futilidad del implante transcatéter de prótesis valvular aórtica (TAVI).
Los autores de este trabajo se plantearon identificar las características clínicas y el pronóstico en pacientes con AC-EAo combinadas en comparación con los pacientes con EAo aislada. Para ello realizaron un estudio con gammagrafía con 99mTC-DPD a todos los pacientes remitidos para TAVI a tres grandes centros de referencia con resultado ciego para los médicos que hicieron el manejo clínico de los pacientes. Finalmente, se analizaron los registros nacionales para valorar la mortalidad global.
Se incluyeron 407 pacientes (83,4 ± 6,5 años, 49,8% varones). El estudio con gammagrafía con 99mTC-DPD fue positivo en 48 (11,8%, 4% de los pacientes en grado 1 y 7,9% de los pacientes en grado 2-3). Los pacientes de grado 2-3 tenían una peor capacidad funcional, mayor aumento de los biomarcadores (NT-proBNP/hsTnT) y mayor remodelado biventricular. Se desarrolló un sistema de puntuación clínica (RAISE) que incluía remodelado ventricular izquierdo (hipertrofia/disfunción diastólica), edad, daño miocárdico (hsTnT), afectación sistémica y anomalías del electrocardiograma (ECG) (bloqueo de rama derecha o bajos voltajes) para predecir la presencia de AC-EAo combinadas (área bajo la curva 0,86, intervalo de confianza del 95% [IC 95%]: 0,78-0,94; p < 0,001).
Tras la valoración de los pacientes por el Heart Team, finalmente un 81% de los casos se trató con TAVI, el 2,5% con recambio valvular quirúrgico y el 15,9% con tratamiento médico. Tras un seguimiento con duración mediana de 1,7 años, el 23% de los pacientes había fallecido. La mortalidad a 1 año fue peor en todos los casos de AC-EAo combinadas (grados 1 a 3) en comparación con los pacientes con EAo aislada (24,5 frente a 13,9%; p = 0,05). El TAVI mejoró la supervivencia frente al tratamiento médico en pacientes con AC-EAo combinada con resultados similares a los de pacientes con EAo aislada. Por tanto, los datos sugieren que la combinación de AC y EAo es frecuente en pacientes con EA mayores y puede predecirse clínicamente. La combinación AC y EAo tiene una peor presentación clínica y una tendencia a un peor pronóstico, a menos que se trate. Por lo tanto, la presencia de AC no debe considerarse una contraindicación del TAVI.
Comentario
Existen múltiples trabajos en los que se ha publicado que la amiloidosis cardiaca es un problema relativamente frecuente en pacientes mayores con estenosis aórtica grave remitidos a TAVI, con una prevalencia que oscila entre el 9% y el 16% de los casos según las series. La amiloidosis, ni qué decir cabe, es un problema importante asociado a la estenosis aórtica. Por una parte, dificulta la valoración de la causa de los síntomas en pacientes con deterioro funcional por disnea. Por otra, añade un daño adicional al miocardio por lo que uno esperaría que la combinación de las dos enfermedades tenga un curso clínico más grave. Y finalmente, añade una causa de disnea que no va a mejorar con el TAVI.
No existen muchos datos sobre la fisiopatología de la combinación de EAo y AC. En pacientes con estenosis aórtica grave la amiloidosis por transtiretina es 10 veces más frecuente que en la población general y además la distribución por sexos y la captación del marcador en la gammagrafía con DPD es diferente. Esto ha hecho plantear la hipótesis de que la EAo podría ser un factor implicado en el desarrollo de la amiloidosis cardiaca. Por una parte, el miocardio en estos pacientes está sometido de forma crónica a isquemia subendocárdica e inflamación de bajo grado y, por otra, se ha especulado con que el aumento del estrés parietal se asociaría con una disminución de las enzimas que degradan la matriz extracelular. De este modo tendríamos un sustrato que favorecería el depósito de amiloide y un mecanismo que limita su eliminación. Si esta hipótesis fuera cierta, el TAVI podría ser incluso beneficioso para reducir estos mecanismos asociados al depósito de amiloide y para reducir la progresión de la enfermedad.
En este trabajo multicéntrico se confirma que la amiloidosis cardiaca es un problema frecuente (11%) en pacientes ancianos con estenosis aórtica grave y que se asocia a un cuadro clínico más avanzado con peor capacidad funcional, mayor remodelado cardiaco y peor supervivencia a largo plazo. En un porcentaje amplio de pacientes con AC y EAo finalmente se desestimó el tratamiento de la lesión valvular. Sin embargo, cuando estos pacientes son tratados con TAVI el beneficio clínico es similar al de los pacientes con EAo grave aislada. Sin embargo, nos queda mucho por aprender. El trabajo solo analiza qué pasa con la mortalidad y existen otros muchos parámetros como el estado funcional y la calidad de vida que son importantes. Otra duda posible es si el depósito de amiloide podría ser una causa de deterioro precoz de la válvula. Los autores concluyen que el diagnóstico de amiloidosis cardiaca no debería ser motivo para rechazar al paciente para TAVI, aunque está claro que sí debe ser uno de los factores a considerar dentro de la situación global del paciente para tomar una decisión sobre el tratamiento.
Referencia
Prevalence and Outcomes of Concomitant Aortic Stenosis and Cardiac Amyloidosis
- Christian Nitsche, Paul R. Scully, Kush P. Patel, Andreas Kammerlander, Matthias Koschutnik, Carolina Dona, Tim Wollenweber, Nida Ahmed, George D. Thornton, Andrew Kelion, Nikant Sabharwal, James D. Newton, Muhiddin Ozkor, Simon Kennon, Michael Mullen, Guy Lloyd, Marianna Fontana, Philip Hawkins, Francesca Pugliese, Leon Menezes, James C. Moon, Julia Mascherbauer, and Thomas A. Treibel.
- J Am Coll Cardiol. Nov 08, 2020. Epublished DOI: 10.1016/j.jacc.2020.11.006.
