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Amiloidosis TTR en IC con FEVI conservada sin hipertrofia ventricular

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Durante los últimos años, se han publicado diversos trabajos que han demostrado una prevalencia significativa (13-17%) de amiloidosis cardiaca por transtiretina (ATTR) en pacientes con insuficiencia cardiaca (IC) con FEVI conservada e hipertrofia del ventrículo izquierdo. Este descubrimiento unido a los avances diagnósticos mediante técnicas no invasivas y las opciones de tratamiento específicos para ATTR en el horizonte han supuesto una revolución en el estudio etiológico de la IC con FEVI conservada.

Los autores del artículo se propusieron analizar la prevalencia de ATTR en pacientes con IC con FEVI conservada (≥ 50%) pero sin hipertrofia del ventrículo izquierdo (HVI) (grosor < 12 mm). Para ello diseñaron un estudio prospectivo unicéntrico donde se ofreció screening mediante gammagrafía 99-Tc-DPD a todos los pacientes que ingresaron por IC en ausencia de otras cardiopatías previas conocidas u otras comorbilidades invalidantes.

De los 119 pacientes que cumplieron los criterios de inclusión, se realizó una gammagrafía solamente a 58 pacientes de los cuales 3 (5,2%) presentaron captación miocárdica en ausencia de componente monoclonal ni mutaciones en el gen TTR por lo que fueron diagnosticados de ATTR wildtype o no hereditaria. No se observaron diferencias significativas en las principales características clínicas, electrocardiográficas ni ecocardiográficas entre pacientes con screening positivo y negativo, salvo el filtrado glomerular. Llama la atención sin embargo que todos los pacientes positivos tenían una edad superior a los 75 años y todos ellos tenían fibrilación auricular. Todos los pacientes se diagnosticaron en estadio NAC I (NT-proBNP ≤ 3000 pg/ml y filtrado renal MDRD ≥ 45 ml/min).

"El programa de screening de amiloidosis TTR en pacientes con insuficiencia cardiaca y FEVI conservada sin hipertrofia ventricular detectó una prevalencia del 5%”, indica @fdefrutossemi. #BlogSEC Tuitéalo

Comentario

A principios de este año 2021 se ha publicado el primer consenso de la ESC sobre diagnóstico y tratamiento de amiloidosis cardiaca (García-Pavía Eur Heart J 2021). Como principal novedad, este documento aporta una herramienta útil en la sospecha clínica de ATTR basado en la presencia de HVI (≥ 12 mm) acompañada de otros red flags o escenarios clínicos que obligarían a descartar la presencia de amiloide mediante test no invasivos. Uno de estos escenarios clínicos es la IC en pacientes mayores de 65 años.

Los resultados de este estudio son relevantes dado que muestran que algunos pacientes con ATTR se escaparían de dicho algoritmo aplicando el criterio de HVI en el algoritmo de sospecha diagnóstica, especialmente aquellos casos en fases más iniciales de la enfermedad y que potencialmente podrían beneficiarse más de tratamientos modificadores de la enfermedad.

Aunque se trata de un estudio unicéntrico y con un pequeño tamaño muestral efectivo (n = 58) los resultados sugieren que se podría valorar un umbral menor para el screening de ATTR en pacientes con IC y FEVI conservada, independientemente del grosor miocárdico y que la gammagrafía cardiaca podría formar parte de la batería inicial de pruebas diagnósticas en este perfil de pacientes, especialmente en edades superiores a los 75 años. 

.@fdefrutossemi: "Los resultados sugieren que se podría valorar un umbral menor para el screening de ATTR en pacientes con IC FEVI conservada independientemente del grosor miocárdico, especialmente si tienen edad avanzada”. #BlogSEC Tuitéalo

Referencia

Prevalence of transthyretin amyloidosis in patients with heart failure and no left ventricular hypertrophy

  • Ana Devesa, Andrea Camblor Blasco, Ana María Pello Lázaro, Elham Askari, Gregoria Lapeña, Sandra Gómez Talavera, Mikel Taibo Urquía, Celia Rodríguez Olleros, José Tuñón, Borja Ibáñez, Álvaro Aceña.
  • ESC Heart Fail 2021 May 8.  doi: 10.1002/ehf2.13360. Online ahead of print.

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