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Muerte súbita por disección de aorta torácica en jóvenes. Estudio forense

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Este trabajo es un estudio poblacional multicéntrico sobre muerte súbita por disección de aorta torácica (DAT) basado en autopsias forenses realizadas en las provincias de Vizcaya, Valencia y Sevilla.

Se recogieron 35 casos (el 80% varones), con una media de edad de 29 ± 5 años. La incidencia fue de 0,09/100.000 habitantes/año; 18 sujetos tenían algún factor de riesgo clínico y 29, 1 o más factores de riesgo o hallazgos post mortem asociados con DAT: cardiopatía congénita (n = 16), sospecha de DAT familiar (n = 11), consumo de cocaína (n = 6) e hipertensión arterial (n = 5). En 24 casos, 12 con algún factor de riesgo, ya habían presentado síntomas previamente; 16 acudieron al médico, pero nunca hubo sospecha de DAT. El dolor torácico (n = 12) fue el síntoma más frecuente. Los hallazgos principales en la autopsia fueron: degeneración quística de la media (n = 27), dilatación de la aorta ascendente (n = 21), cardiomegalia (n = 20) y válvula aórtica bicúspide (n = 14). Los datos sugieren que la incidencia de muerte súbita por DAT en jóvenes es muy baja. Los factores de riesgo más frecuentes fueron las cardiopatías congénitas, seguidas de la sospecha de DAT familiar y el consumo de cocaína. Se debería incluir la DAT en el diagnóstico diferencial del dolor torácico en jóvenes, principalmente varones, con factores de riesgo asociados.

.@JoaquinLucena: "Los factores de riesgo más frecuentes asociados a muerte súbita por disección de aorta torácica en jóvenes son las cardiopatías congénitas, la sospecha de disección familiar y el consumo de cocaína" #BlogREC @RevEspCardiol Tuitéalo

Para saber más

Los datos completos del estudio están disponibles en Revista Española de Cardiología siguiendo el enlace Muerte súbita por disección de aorta torácica en jóvenes: estudio multicéntrico forense.

Encuentro con los autores: Joaquín Lucena Romero

REC ¿Cómo se les ocurrió la idea de este trabajo de investigación?

Los grupos forenses de Vizcaya, Sevilla y Valencia llevamos muchos años investigando las causas de muerte súbita cardiaca (MSC) en jóvenes (1-35 años) y en cada uno de los centros se ha elaborado un registro sobre la incidencia y causas de muerte súbita en este grupo de edad.

Entre las diferentes causas de MSC observamos que había un subgrupo de muertes debido a disección de aorta torácica (DAT) que, a pesar de su baja frecuencia, tenían unas características epidemiológicas diferentes a las DAT en el adulto. Realizamos una búsqueda bibliográfica sobre el tema y observamos que se habían publicado algunos casos clínicos aislados, pero no encontramos publicaciones de series de MSC por DAT en este grupo de edad. Tras un primer análisis de los datos nos dimos cuenta de que las características epidemiológicas de estos fallecimientos estaban poco definidas, por lo que nos pareció interesante hacer un análisis detallado de los casos y comprobamos que aparecía mucha información con repercusión clínica. Ese fue el motivo para que decidiéramos enviar el manuscrito a una revista de cardiología y no a una revista forense.

REC ¿Cuál es el principal resultado? 

Creemos que el estudio pone de manifiesto varios resultados interesantes. Los factores de riesgo para la DAT en jóvenes son diferentes a los adultos. Predominan las anomalías congénitas (válvula aórtica bicúspide, fenotipo marfanoide y coartación de aorta) y el consumo de cocaína.

"El hallazgo más frecuente en la autopsia de pacientes jóvenes fallecidos de forma súbita por disección de aorta torácica es la necrosis quística de la media", explica @JoaquinLucena #BlogREC @RevEspCardiol Tuitéalo

REC ¿Cuál sería la principal repercusión clínica? 

Nuestro trabajo es la primera serie específica de MSC por DAT en personas de 1-35 años. Antes del fallecimiento, 24 pacientes tuvieron algún síntoma relacionado con la DAT, fundamentalmente dolor torácico, y de ellos 26 (67%) consultaron con un médico sin que en ninguno de ellos se sospechara la presencia de una DAT. El principal mensaje que nos gustaría trasladar a los clínicos es que la DAT debe ser tenida en cuenta como uno de los posibles diagnósticos diferenciales en una persona joven que acude a urgencias con clínica de dolor torácico, sobre todo si tiene factores de riesgo asociados.

REC ¿Qué fue lo más difícil del estudio?

Al ser un estudio multicéntrico, quizás la parte que presentó más complejidad fue el consensuar los criterios diagnósticos de la dilatación de aorta de acuerdo a la medida del diámetro de la aorta ascendente. No existen criterios anatomopatológicos para definir la dilatación de la aorta y, por otra parte, no existe una adecuada correlación entre los valores post mortem del diámetro de la aorta y los obtenidos en pacientes vivos mediante técnicas de imagen.

REC ¿Hubo algún resultado inesperado?

Nos llamó la atención el importante número de casos (57%) con cardiomegalia e hipertrofia del ventrículo izquierdo. También nos resultó inesperado encontrar seis casos relacionados con el consumo de cocaína. Consideramos que la cocaína actúa como desencadenante de una DAT en personas con factores de riesgo asociados.

REC Una vez acabado, ¿le hubiera gustado hacer algo de forma diferente?

El proceso de elaboración del trabajo y la respuesta a las críticas totalmente constructivas de los revisores han supuesto un importante aprendizaje que hemos podido aplicar en nuestra rutina diaria en la práctica de las autopsias. Los tres centros forenses que han participado en el trabajo están ahora mucho más cohesionados y con criterios diagnósticos más estandarizados. En definitiva, ha sido una experiencia muy gratificante publicar nuestro trabajo en Revista Española de Cardiología.

REC ¿Cuál sería el siguiente trabajo que le gustaría hacer tras haber visto los resultados?

Como he comentado anteriormente, no existe una adecuada correlación entre los valores post mortem del diámetro de la aorta y los obtenidos en pacientes vivos mediante técnicas de imagen. A la vista de ello, estamos analizando la posibilidad de realizar un estudio entre los tres servicios de patología forense para conocer las medidas normales de la aorta en la población española en diferentes edades de ambos sexos, tanto en muertes naturales como violentas, estableciendo correlación con el índice de masa corporal, perímetro de cintura, índice cintura-talla y el peso cardiaco. Estos datos se compararían con los valores obtenidos en los estudios de imagen con el objetivo de confirmar lo que sospechamos en la práctica diaria y es que las medidas obtenidas en la autopsia están muy por debajo de las publicadas en los estudios de imagen. Creemos que este estudio sería de gran utilidad no solo desde el punto de vista patológico sino también clínico.

REC Recomiéndenos algún trabajo científico reciente que le haya parecido interesante.

Actualmente estamos trabajando en un manuscrito sobre la muerte súbita cardiaca asociada a la actividad deportiva en España. Se trata de una serie grande de casos recogidos durante 8 años (2010-2017) por los tres servicios de patología forense de Vizcaya, Sevilla y Valencia y el Departamento de Madrid del Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses. En relación con esta temática me gustaría recomendar el trabajo de Landry et al, publicado en NEJM en 2017 y que encontraréis en el apartado “Lecturas recomendadas”. En este trabajo se analiza la incidencia y causas de las paradas cardiacas extrahospitalarias ocurridas en la provincia de Ontario (Canadá) durante la participación en actividades deportivas, tanto competitivas como recreacionales, en personas de 12 a 45 años.

REC Finalmente, ¿qué nos recomienda para desconectar y relajarnos?

Música, deporte y viajes.

Referencia

Muerte súbita por disección de aorta torácica en jóvenes: estudio multicéntrico forense

  • Benito Morentin Campillo, Pilar Molina Aguilar, Ana Monzó Blasco, José Luis Laborda Gálvez, Jon Arrieta Pérez, Jennifer Sancho Jiménez, Julia Lamas Ruiz, Joaquín Lucena Romero.
  • Rev Esp Cardiol. 2019; 72: 553-61.

Lectura recomendada

Sudden Cardiac Arrest during Participation in Competitive Sports

  • Landry et al for the Rescu Investigators.
  • N Engl J Med 2017; 377:1943-1953.

(El acceso a la versión completa del artículo es gratuito).

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