La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la cardiopatía hereditaria más frecuente en la práctica clínica y hasta hace poco era considerada la principal causa de muerte súbita cardiaca (MSC) relacionada con el esfuerzo físico en los jóvenes. Sin embargo, estudios recientes señalan que el riesgo de MSC durante el ejercicio no es tan elevado como clásicamente se ha considerado.
Este estudio, controlado y aleatorizado, nace con el objetivo de estudiar la viabilidad de un programada de ejercicio de alta intensidad supervisado e individualmente monitorizado en personas jóvenes con MCH, la seguridad y su impacto sobre la capacidad cardiorrespiratoria, los factores de riesgo cardiovascular, la calidad de vida (medida en QoL) y los parámetros psicológicos.
Se reclutaron individuos entre enero de 2018 y junio de 2919 en tres hospitales terciarios de Londres. Los participantes fueron aleatorizados en bloque a un programa de ejercicio de alta intensidad a mayores de su tratamiento habitual o solamente a manejo habitual. Debían tener un diagnóstico claro de MCH (grosor de ventrículo izquierdo al menos de 15 milímetros en ausencia de otras alteraciones que lo justifiquen), con una edad entre 16 y 60 años, una clase funcional de la NYHA entre I y II, capacidad para realizar ejercicio físico y estar comprometidos con la duración del programa. Entre los criterios de exclusión se encontraban el ser deportista profesional, historia de síncope inducido por ejercicio, mal control de arritmias ventriculares, haberse sometido a miectomía quirúrgica, disfunción grave de ventrículo izquierdo, gradiente de tracto de salida de ventrículo izquierdo ≥50 mmHg en reposo o tras maniobra de Valsalva, estar esperando o haberse sometido a implante de dispositivo en los últimos 3 meses, enfermedad coronaria significativa, limitación para el ejercicio por cualquier causa, enfermedad renal crónica, embarazo o tratarse de una fenocopia de MCH.
El objetivo exploratorio primario de seguridad fue un compuesto de muerte cardiovascular, parada cardiorrespiratoria, terapias de DAI apropiadas o inapropiadas, síncope inducido por el ejercicio, taquicardia ventricular no sostenida o sostenida o arritmias auriculares sostenidas. Los objetivos secundarios se enfocaron en el bienestar y la salud cardiovascular, basados en cambios en: los parámetros de la prueba de esfuerzo cardiopulmonar (tiempo total de ejercicio [tMax], consumo máximo de oxígeno [pVO2/kg], tiempo hasta el umbral anaeróbico [tAT], VO2 en TA [VO2/kgAT] y pendiente [VE/VCO2]); actividad física; características basales como la presión arterial y el índice de masa corporal; puntación en los test psicológicos y de QoL (WHO-DASII, HADS, SF-36); datos en la analítica como la hemoglobina glicosilada, el perfil lipídico, la troponina ultrasensible y los péptidos natriuréticos; parámetros ecocardiográficos como el volumen de aurícula izquierda, las dimensiones telediastólicas de ventrículo izquierdo, el grosor ventricular, el cociente E/A y las presiones de llenado; y la densidad de extrasístoles ventriculares precoces.
Todos los participantes se sometieron a una evaluación previa al inicio del programa con una exhaustiva historia clínica y sobre su vida deportiva, exploración física, analíticas sanguíneas rutinarias, ECG, ecocardiograma transtorácico, Holter de 48 horas, ergoespirometría de esfuerzo máximo y resonancia cardiaca. Todos estas estas pruebas, a la excepción de la resonancia, fueron repetidas a las 12 semanas.
El grupo de ejercicio inició un programa de actividad física supervisada de 1 hora dos veces a la semana, junto con una hora semanal de ejercicio en domicilio durante 12 semanas. Comenzaron el ejercicio de alta intensidad al alcanzar el 70% de la frecuencia cardiaca de reserva (calculada mediante la fórmula de Karvonen) progresando en incrementos del 5% hasta el 85%; cada vez que se incrementaba el nivel de ejercicio se monitorizaba al paciente durante 48 horas para evaluar posibles arritmias. En los pacientes con DAI, el objetivo de frecuencia cardiaca se fijó en 10 latidos por minuto por debajo del umbral de activación del dispositivo. A las 12 semanas los pacientes debían proseguir en su domicilio con la actividad física en el rango de frecuencia e intensidad que habían alcanzado al final del programa, y eran reevaluados a los 6 meses. Los datos fueron analizados por un profesional que desconocía el grupo asignado a cada paciente.
Los resultados mostraron que no hay diferencia en el objetivo primario compuesto de seguridad entre el grupo del programa de ejercicio y el de manejo habitual. Un paciente del grupo de ejercicio experimentó un síncope inducido por el ejercicio tras desarrollar una parada ventricular durante el esfuerzo y un participante del grupo de tratamiento habitual desarrolló un episodio de taquicardia ventricular sostenida. Tampoco se encontraron diferencias en la carga de taquicardia ventricular no sostenida a las 12 semanas ni en la necesidad de implante de desfibrilador automático implantable por un aumento de la percepción del riesgo arrítmico.
A las 12 semanas el grupo de ejercicio demostró un aumento significativo de horas en cuanto a adherencia de ejercicio físico comparado con el grupo control (2±1,6 frente a 0,3±2,3 h) El grupo de ejercicio mostró un aumento significativo en el tiempo de y en el pico de VO2, así como una mejoría en el tiempo hasta el umbral anaeróbico. Además, presentó reducciones en el índice de masa corporal y la presión arterial sistólica, pero no hubo diferencias en colesterol, hemoglobina glicosilada, marcadores cardiacos o función cardiaca. No se observaron mejoras en la calidad de vida general según los cuestionarios SF-36 y WHO-DAS II. Sin embargo, sí hubo reducciones significativas en ansiedad y depresión. A los 6 meses, los niveles de actividad física volvieron a la línea base en la mayoría de los participantes. No hubo diferencias en el remodelado cardiaco entre los grupos a las 12 semanas, lo que concuerda con estudios previos en HCM.
Todos los que completaron el programa asistieron al menos al 75% de las sesiones, superando la adherencia en estudios de rehabilitación cardiaca (68%). Un 65% alcanzó el límite superior de ejercicio de alta intensidad (85% frecuencia cardiaca de reserva máxima).
Este estudio demuestra que un programa de ejercicio de alta intensidad es viable en pacientes con MCH, con beneficios en cuanto a capacidad cardiorrespiratoria, control de factores de riesgo cardiovascular y mejoría en aspectos psicológicos. Los individuos que se comprometen de forma activa a programas de ejercicio pueden tener mayor probabilidad de mantener niveles saludables de actividad física y mantener los beneficios de ejercicio físico.
Algunas limitaciones del estudio son la poca variabilidad en las características de los participantes (84% varones y 63% raza blanca) y la ausencia de pacientes con fenotipo grave de MCH, incluyendo obstrucción significativa al tracto de salida del ventrículo izquierdo, por lo que los resultados no se pueden aplicar a estadios más avanzados de la enfermedad. Además, los pacientes no estaban cegados, así que las respuestas en los cuestionarios psicológicos podrían estar sesgados por sus propias expectativas en la participación. Por ello, se necesitan estudios a gran escala, con cohortes más heterogéneas para confirmar estos hallazgos y la seguridad a largo plazo del ejercicio de alta intensidad en MCH.
Comentario
La MCH es la cardiopatía familiar más frecuente en la práctica clínica y hasta hace poco era considerada la principal causa de MSC relacionada con el esfuerzo físico en los jóvenes. Por ello, las recomendaciones clásicas sobre ejercicio en estos pacientes se relacionaban con una práctica ejercicio de baja intensidad y, por tanto, promocionaban un estilo de vida más bien sedentario. No obstante, es bien conocido que un estilo de vida sedentario fomenta la obesidad e incrementa el riesgo cardiovascular, además de los efectos psicológicos.
Recientemente, algunos estudios señalan que el riesgo de MSC durante el ejercicio no es tan elevado como clásicamente se ha considerado. Sin ir más lejos, en un estudio prospectivo de Lampert y colaboradores publicado en 2023, no se encontraron diferencias en la tasa de eventos cardiacos entre grupos de pacientes con MCH que practicaban ejercicio de forma vigorosa, moderada o llevaban un estilo de vida sedentario. De hecho, este cambio de opinión también se puede apreciar tanto en las Guías ESC 2023 sobre el manejo de las miocardiopatías, como en las Guías de la American Heart Association sobre el manejo de la miocardiopatía hipertrófica publicadas en 2024. En ambos documentos se apoya una recomendación más laxa en cuanto a las restricciones de ejercicio en estos pacientes. Además, hay numerosos casos descritos de individuos activos e incluso atletas que son diagnosticados de forma accidental, a pesar de llevar años realizando ejercicio físico de alta intensidad.
El objetivo de este estudio era evaluar la viabilidad y seguridad al incluir a pacientes con MCH en un programa de ejercicio de alta intensidad junto a su tratamiento habitual con respecto a pacientes en seguimiento solamente con su tratamiento habitual. El ejercicio de alta intensidad parece mejorar la capacidad de ejercicio en pacientes con miocardiopatía hipertrófica, con un aumento en el tiempo de ejercicio y en el VO2 pico. Los hallazgos coinciden con estudios previos donde el ejercicio intenso (90-95% de frecuencia cardiaca máxima) mejora el VO2 sin aumentar la tasa de arritmias graves.
Se ha demostrado que un menor VO2 pico predice mayor mortalidad y morbilidad en esta población. Un aumento de 1 ml/kg/min en VO2 podría reducir hasta un 21% el riesgo de muerte o trasplante.
En el estudio también se apreció una reducción significativa en factores de riesgo cardiovascular como la presión arterial y el índice de masa corporal. Una reducción de presión sistólica en 5 mmHg podría disminuir en un 9% la enfermedad coronaria, 14% los accidentes cerebrovasculares y 7% la mortalidad general.
En una cohorte de 425 pacientes con MCH en Reino unido, la hipertensión arterial fue un factor de riesgo independiente para muerte cardiovascular, parada cardiorrespiratoria o terapia con desfibrilador automático implantable.
Otro aspecto importante es que el de monitores ECG de 14 días detectó taquicardia ventricular no sostenida en el 75% de los pacientes, frente a solo el 23-45% con seguimiento de 24-48 horas, de lo que se deduce que la monitorización prolongada podría aumentar la percepción de riesgo sin reflejar el riesgo real de muerte súbita.
Los pacientes que participan activamente en programas de ejercicio a largo plazo tienen más probabilidades de mantener niveles saludables de actividad física y los beneficios del entrenamiento rutinario. Los resultados de este estudio van de la mano con otros que comparan la participación en el ejercicio a corto y largo plazo, en términos de reducción de los niveles de actividad física y pérdida de la mayoría de los beneficios observados a los 6 meses. Una posible solución para mejorar la adherencia al ejercicio puede ser a través de programas remotos para realizar entrenamientos domiciliarios no supervisados, dado que, a intensidad moderada, pueden ser seguros.
Son necesarios más estudios a gran escala y con heterogeneidad en los pacientes para confirmar y extender la viabilidad del ejercicio físico de alta densidad. Además, se deben desarrollar programas de actividad física desde un punto de vista atractivo para los pacientes más jóvenes y así disminuir las consecuencias de llevar une estilo de vida sedentario.
Referencia
High intensity exercise programme in patients with hypertrophic cardiomyopathy: a randomized trial
- Joyee Basu, Dimitra Nikoletou, Chris Miles, Hamish MacLachlan, Gemma Parry-Williams, Fred Tilby-Jones, Paulo Bulleros, Zephryn Fanton, Claire Baker, Shane Purcell, Carmen Lech, Tracy Chapman, Peter Sage, Shams Wahid, Nabeel Sheikh, Shruti Jayakumar, Aneil Malhotra, Tracey Keteepe-Arachi, Belinda Gray, Gherardo Finocchiaro, Gerald Carr-White, Elijah Behr, Maite Tome, Jamie O’Driscoll, Irina Chis Ster, Sanjay Sharma, and Michael Papadakis.
- European Heart Journal, ehae919, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehae919
Bibliografia
- Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, Arbustini E, Barriales-Villa R, Basso C, Bezzina CR, Biagini E, Blom NA, de Boer RA, De Winter T, Elliott PM, Flather M, Garcia-Pavia P, Haugaa KH, Ingles J, Jurcut RO, Klaassen S, Limongelli G, Loeys B, Mogensen J, Olivotto I, Pantazis A, Sharma S, Van Tintelen JP, Ware JS, Kaski JP; ESC Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-3626. doi: 10.1093/eurheartj/ehad194. PMID: 37622657.
- Lampert R, Ackerman MJ, Marino BS, Burg M, Ainsworth B, Salberg L, et al. Vigorousexercise in patients with hypertrophic cardiomyopathy. JAMA Cardiol 2023;8:595–605. https://doi.org/10.1001/jamacardio.2023.1042
- Nakayama A, Takayama N, Kobayashi M, Hyodo K, Maeshima N, Takayuki F, et al. Remote cardiac rehabilitation is a good alternative of outpatient cardiac rehabilitation in the COVID-19 era. Environ Health Prev Med 2020;25:48. https://doi.org/10.1186/ s12199-020-00885-2
- Ommen SR, Ho CY, Asif IM, Balaji S, Burke MA, Day SM, Dearani JA, Epps KC, Evanovich L, Ferrari VA, Joglar JA, Khan SS, Kim JJ, Kittleson MM, Krittanawong C, Martinez MW, Mital S, Naidu SS, Saberi S, Semsarian C, Times S, Waldman CB; Peer Review Committee Members. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2024 Jun 4;149(23):e1239-e1311. doi: 10.1161/CIR.0000000000001250. Epub 2024 May 8. Erratum in: Circulation. 2024 Aug 20;150(8):e198. doi: 10.1161/CIR.0000000000001277. PMID: 38718139.
- Scherrenberg M, FrederixI, De Sutter J, Dendale P. Use of cardiac telerehabilitation during COVID-19 pandemic in Belgium. Acta Cardiol 2020;76:773–7. https://doi.org/10.1080/00015385.2020.1786625
- Sheikh N, Papadakis M, Panoulas VF, Prakash K, Millar L, Adami P, et al. Comparison of hypertrophic cardiomyopathy in Afro-Caribbean versus white patients in the UK. Heart 2016;102:1797–804. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2016-309843




