La introducción de la paliación de Fontan en 1970 supuso una revolución para los pacientes con fisiología univentricular. La ausencia en estos pacientes de bomba subpulmonar con el consecuente retorno venoso no pulsátil de la vasculatura pulmonar y la hipertensión venosa sistémica son las características distintivas de esta circulación. Otras anomalías hemodinámicas adicionales incluyen el bajo gasto cardiaco y precarga ventricular, además de grados variables de desaturación arterial sistémica, aumento de la resistencia vascular pulmonar, frecuente disfunción diastólica e incompetencia cronotrópica. Todo lo anterior dificulta la aplicabilidad de los conceptos hemodinámicos habituales de una circulación biventricular y la necesidad de estudios específicos en esta población.
La evaluación hemodinámica invasiva de ejercicio ha demostrado aportar un valor adicional frente al cateterismo de reposo, y se ha demostrado que tanto una pendiente patológica de presión pulmonar media/gasto cardiaco >3 mmHg/l/min como elevación excesiva de la presión de enclavamiento arterial pulmonar (PEAP) se asocian con eventos adversos.
En el artículo de Cao et al. se propone analizar el comportamiento de la resistencia vascular pulmonar indexada (RVPi) durante el ejercicio para avanzar en el conocimiento de la hemodinámica de ejercicio y su influencia pronóstica en los pacientes con paliación de Fontan.
Se presentan los datos de una cohorte retrospectiva de 88 adultos sometidos a cateterismo cardiaco de ejercicio con cicloergómetro supino. Se definió el cambio en la RVPi como RVPi en pico de ejercicio – RVPi en reposo y se agruparon a los pacientes en reducción durante el ejercicio (Δ <0 UW*m2) frente a no reducción (Δ ≥0 UW*m2)
Los pacientes fueron seguidos durante una mediana de 2,2 años para evaluar un objetivo compuesto de mortalidad por todas las causas o trasplante cardiaco.
La media de edad en el momento de realizar el cateterismo cardiaco de ejercicio fue 32,2±8,8 años, el Fontan se había completado a los 3 años (2-5). La mayoría de las conexiones de Fontan correspondían a extracardiaco (42%) o túnel lateral (34,1%). El 36,4% de los pacientes estaba en clase funcional III-IV de la NYHA. Del total de los 88 pacientes, 65 pertenecieron al grupo de reducción de RVPi frente a 23 de no reducción de RVPi. Estos últimos presentaban más frecuentemente morfología derecha del ventrículo sistémico y menor consumo pico de oxígeno en la prueba de esfuerzo cardiopulmonar, además de una tendencia no significativa a mayor uso de tratamiento vasodilatador pulmonar. En reposo, el grupo de no reducción de RVPi presentó una mayor PEAP y menor gradiente transpulmonar. En el pico de ejercicio la presión arterial pulmonar aumento más y el flujo pulmonar (Qp) menos en el grupo de no reducción de RVPi, como es esperable de acuerdo con su fórmula matemática, sin diferencias en el aumento de la PEAP.
Durante un seguimiento de 2,2±1,4 años, se produjo el evento de muerte o trasplante cardiaco en 14 pacientes (5 muertes y 9 trasplantes). Esto incluyó 3 (13,0%) muertes y 6 (26,1%) trasplantes en el grupo sin reducción, y 2 (3,1 %) muertes y 3 (4,6%) trasplantes en el grupo con reducción de RVPi. Los pacientes del grupo de reducción de RVPi tuvieron una supervivencia sin eventos a dos años significativamente mejor que los que no la tuvieron (95% frente al 67%; log-rank p<0,001). En el análisis univariable las RVPi en reposo no mostraron asociación alguna con el riesgo de muerte o trasplante (hazard ratio [HR] 0,95; p=0,86), pero sí en el ejercicio, donde cada aumento de 1 uW·m² en las RVPi durante el ejercicio se asoció con un aumento del 115% en el riesgo de muerte o trasplante. Análisis bivariables ajustando por PEAP y otros factores de riesgo clínicos mostraron que la RVPi en el ejercicio se mantuvo como predictor de eventos adversos.
La combinación de la PEAP en el ejercicio (</> 20 mmHg), que también se asociaba con eventos adversos, y la respuesta de la RVPi al ejercicio reveló cuatro fenotipos hemodinámicos con impacto pronóstico. Los pacientes que no presentaban una reducción de las RVPi con el ejercicio y tenían una PEAP de ejercicio elevada presentaban el peor pronóstico, mientras que aquellos con normalidad de ambas variables no tuvieron ningún evento durante el seguimiento.
Comentario
El presente estudio aporta nueva evidencia sobre la importancia de la reserva vascular pulmonar en la circulación de Fontan, demostrando que la RVPi durante el ejercicio, y no en reposo, constituye un potente marcador pronóstico de muerte o trasplante. Además, la combinación de las RVPi de ejercicio con la PEAP de ejercicio (una métrica con valor pronóstico establecido), demostró su capacidad pronóstica independiente.
Estos hallazgos refuerzan la importancia de la evaluación hemodinámica de ejercicio en esta población para identificar la patología vascular pulmonar subyacente y poder realizar una correcta estratificación de riesgo.
Estos resultados son coherentes con la fisiopatología característica de la circulación de Fontan. En ausencia de un ventrículo subpulmonar, el flujo pulmonar depende de una resistencia vascular muy baja y de la capacidad del lecho vascular para adaptarse al aumento del gasto cardiaco durante el esfuerzo. Las bajas presiones y resistencias pulmonares en reposo, junto con el reducido flujo basal y la presencia de colaterales, pueden ocultar una reserva vascular deteriorada. Por esta complejidad hemodinámica y a pesar de la relación fisiológica entre el flujo y la resistencia vascular pulmonar, los resultados de estudios previos acerca del valor pronóstico de las RVPi de reposo en pacientes con paliación de Fontan han sido contradictorios. Y es por ello por lo que la evaluación dinámica durante el ejercicio ofrece una aproximación mucho más sensible para detectar una respuesta vascular anómala1,2,3.
Uno de los aspectos más relevantes del trabajo es que las RVPi durante el ejercicio mantiene un valor pronóstico independiente de la PEAP, apoyando la teoría de los "dos cuellos de botella" de la circulación de Fontan. Tanto el componente ventricular, representado por las presiones de llenado, como el componente vascular pulmonar, influido por factores estáticos y dinámicos como el calibre de los grandes vasos, la distensibilidad vascular, el reclutamiento durante el ejercicio y la vasodilatación distal, limitan de forma independiente el flujo pulmonar y contribuyen al deterioro clínico. Esta visión integradora permite comprender mejor los mecanismos implicados en el fracaso progresivo de la circulación de Fontan. Además, estos dos cuellos de botella están estrechamente relacionados y es probable que se potencien mutuamente. La presión de llenado ventricular crónicamente elevada puede contribuir a un remodelado vascular pulmonar anómalo, tal y como se observa en la hipertensión pulmonar poscapilar combinada por cardiopatía izquierda. Por el contrario, la disminución de la precarga provocada por una resistencia vascular pulmonar elevada durante el esfuerzo puede reducir el estiramiento de las fibras miocárdicas y aumentar la masa miocárdica y la presión de llenado4,5.
Este trabajo se enmarca en una tendencia creciente hacia la utilización de pruebas funcionales dinámicas para la estratificación del riesgo. Un ejemplo es un estudio reciente que identifica al fenotipo de "Fontan de alto rendimiento" mediante la prueba de esfuerzo cardiopulmonar, como un fenotipo que asocia mejor función sistólica, menores presiones de llenado, menos regurgitación valvular, menores complicaciones y mayor supervivencia6. En conjunto, este tipo de estudios refuerza la idea de que la evaluación de ejercicio proporciona información muy superior a las mediciones obtenidas en reposo.
Desde el punto de vista clínico, estos resultados podrían tener importantes implicaciones para una medicina más personalizada. La identificación de pacientes con una reserva vascular pulmonar alterada permitiría mejorar la estratificación del riesgo y seleccionar de forma más adecuada a aquellos que podrían beneficiarse de terapias vasodilatadoras pulmonares, lo que podría explicar los discretos resultados obtenidos en ensayos previos realizados en poblaciones heterogéneas de pacientes con Fontan.
No obstante, antes de incorporar esta estrategia a la práctica clínica es necesario considerar las limitaciones del estudio, entre ellas su carácter retrospectivo, el reducido tamaño muestral y la limitada disponibilidad del cateterismo derecho de ejercicio. En este sentido, uno de los principales retos futuros será desarrollar métodos no invasivos capaces de estimar de forma fiable la reserva hemodinámica durante el esfuerzo.
En definitiva, este trabajo refuerza la idea de que la insuficiencia de la circulación de Fontan no depende únicamente de la función ventricular, sino también del estado funcional de la vasculatura pulmonar. La evaluación hemodinámica durante el ejercicio se consolida como una herramienta clave para mejorar la estratificación pronóstica y avanzar hacia un abordaje más individualizado de estos pacientes.
Referencia
Adults with Fontan circulation: prognostic value of exercise pulmonary vascular resistance index
- Jacob Y Cao, Alexander C Egbe, Nick Olsen, C Charles Jain, Barry A Borlaug, Yogesh N V Reddy, Heidi C Connolly, David Celermajer, Rachael Cordina, William R Miranda
- European Heart Journal (2026) 47, 854–864.
Bibliografía
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