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El síndrome de QT largo es una canalopatía potencialmente letal con un riesgo anual de síncope, parada cardiaca recuperada o muerte súbita entre un 1 y un 5%. El objetivo de este estudio fue evaluar el pronóstico del síndrome de QT largo en la actualidad.

En este estudio retrospectivo se incluyeron 606 pacientes con síndrome de QT largo (47% tipo 1, 34% tipo 2 y 9% tipo 3) que consultaron en la Clínica Mayo, entre 1999 y 2015. Se realizó test genético en casi todos los casos. Los eventos incidentes analizados incluyeron el síncope, parada cardiaca recuperada, muerte súbita cardiaca o las terapias apropiadas de desfibrilador.

Se encontraron 166 (27%) pacientes que estaban sintomáticos antes de su primera visita médica. La edad media en el momento del primer síntoma fue de 12 años. Las estrategias de tratamiento incluyeron el seguimiento exclusivo en 47 (8%), tratamiento exclusivo con betabloqueantes en 350 (58%), desfibrilador en el 25 (4%), denervación simpática renal en 18 (3%) o una combinación de las terapias anteriores en 166 (27%).

Durante un seguimiento medio de 6,7 años (rango intercuartil 3,9 a 9,8), un total de 556 (92%) pacientes no habían presentado síntomas atribuibles al síndrome de QT largo. Solo 8 de 440 (2%) de los previamente asintomáticos habían sufrido un único evento (síncope, parada cardiaca o muerte súbita). En cambio, 42 de 166 (25%) de los que habían tenido síntomas antes de la inclusión presentaron ≥1 eventos. Entre los 30 pacientes con ≥2 eventos, solo 2 fallecieron y 3 se sometieron a un trasplante cardiaco.

A pesar de que el pronóstico del síndrome de QT largo ha mejorado de manera importante, se necesita una mejor optimización del tratamiento, dado que 1 de cada 4 pacientes sintomáticos sufre al menos un evento cardiaco (la mayoría no letales).

Comentario

El síndrome de QT largo es una de las canalopatías más frecuentes. Su expresividad clínica es muy variable, y oscila desde los casos asintomáticos y sin manifestación electrocardiográfica hasta pacientes con arritmias ventriculares recurrentes y muerte súbita. A pesar de los numerosos estudios que han correlacionado el genotipo y el fenotipo, la gran variabilidad en la expresividad hace difícil predecir la probabilidad de presentar un evento arrítmico grave. Este es el estudio más grande realizado hasta la fecha en un único centro, y con pacientes actuales.

Como ya se sabe desde el año 1985, los betabloqueantes han reducido de manera importante la mortalidad en el síndrome de QT largo (de un 71% a un 6%). En este estudio, gracias a un tratamiento personalizado y basado en el paciente, la mortalidad fue incluso inferior: 2 de 606 pacientes (0,3%).

En el editorial que acompaña a este artículo, Peter Schwartz felicita a los autores. Se trata de un registro de una gran institución, con un 98% de resultados positivos en el test genético. El estudio genético fue útil para estratificar el riesgo. De hecho, el 5% eran portadores de múltiples mutaciones asociadas al síndrome de QT largo, y este grupo tenía mayor riesgo de arritmias. Estos casos pueden encontrarse infraestimados en la práctica clínica actual, ya que lo habitual para realizar un screening familiar es evaluar exclusivamente la mutación encontrada en el caso índice.

Los pacientes con síndrome de QT largo de tipo 3 también tenían un riesgo mayor de eventos arrítmicos y a una edad más precoz en comparación con los tipos 1 y 2. A pesar de esto, el pronóstico fue mejor que el observado en las cohortes de estudios anteriores. No se observaron diferencias entre sexos en relación a la eficacia del tratamiento con betabloqueantes (estudios anteriores habían señalado que los varones con el tipo 3 podían estar menos protegidos).

Los autores de este artículo concluyen que la mortalidad en el síndrome de QT largo en la actualidad es baja gracias al tratamiento y al seguimiento, pero deben continuar desarrollándose medios que permitan identificar a lo pacientes de mayor riesgo.

Referencia

Contemporary Outcomes in Patients With Long QT Syndrome

  • Rohatgi RK, Sugrue A, Bos JM, Cannon BC, Asirvatham SJ, Moir C, Owen HJ, Bos KM, Kruisselbrink T, Ackerman MJ. 
  • J Am Coll Cardiol. 2017;70:453-462.

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