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Cardiología hoy | Blog

Blog - Cardiopatías Congénitas

  • Circulación de Fontan: impacto de la resistencia vascular pulmonar indexada de ejercicio

    Publicado: 13 julio 2026
    Categoría: Cardiología Hoy

    La introducción de la paliación de Fontan en 1970 supuso una revolución para los pacientes con fisiología univentricular. La ausencia en estos pacientes de bomba subpulmonar con el consecuente retorno venoso no pulsátil de la vasculatura pulmonar y la hipertensión venosa sistémica son las características distintivas de esta circulación. Otras anomalías hemodinámicas adicionales...

  • Ablación en cardiopatías congénitas: ¿opción de primera línea?

    Publicado: 01 junio 2026
    Categoría: Cardiología Hoy

    La población adulta con cardiopatías congénitas continúa aumentando gracias a la mejora de su supervivencia. Un gran porcentaje padecerá algún tipo de arritmia, principalmente arritmias supraventriculares. Hasta ahora, la evidencia de los procedimientos de ablación por catéter en esta población se limitaba a registros retrospectivos, que no obstante los posicionaban como una opción...

  • Deporte de competición en pacientes con cardiopatías congénitas

    Publicado: 13 mayo 2026
    Categoría: Cardiología Hoy

    El aumento en la supervivencia de los pacientes con cardiopatía congénita (CC) ha supuesto un nuevo escenario clínico en nuestra práctica diaria. Cada vez más adolescentes y adultos jóvenes con buena clase funcional desean practicar deporte competitivo, planteando un dilema sobre cómo equilibrar los beneficios indiscutibles del ejercicio con el potencial riesgo cardiovascular inherente a...

  • Prevención de la muerte súbita arrítmica en cardiopatías congénitas del adulto

    Publicado: 01 abril 2026
    Categoría: Cardiología Hoy

    Las arritmias constituyen uno de los ejes centrales en la evolución clínica de los pacientes con cardiopatías congénitas del adulto (CCA). Gracias al enorme avance en la cirugía y en el manejo pediátrico, hoy la mayoría de estos pacientes alcanza la edad adulta; sin embargo, esta “nueva población” arrastra un sustrato anatómico complejo, cicatrices quirúrgicas, sobrecargas crónicas...

  • Istmos de conducción lenta y riesgo de muerte súbita en tetralogía de Fallot

    Publicado: 30 marzo 2026
    Categoría: Cardiología Hoy

    En los pacientes con tetralogía de Fallot (TF) reparada, las taquicardias ventriculares monomorfas sostenidas (TVMS) se relacionan habitualmente con circuitos de reentrada que involucran istmos anatómicos posquirúrgicos. La identificación de istmos de conducción lenta (SCAI, por sus siglas en inglés) mediante mapeo electroanatómico ha sido propuesta como herramienta para la...

  • IC-FEc en cardiopatías congénitas del adulto: una realidad frecuente y con bajo reconocimiento clínico

    Publicado: 02 marzo 2026
    Categoría: Cardiología Hoy

    La insuficiencia cardiaca (IC) es una de las principales causas de mortalidad y morbilidad en el mundo. La prevalencia de IC con fracción de eyección de ventrículo izquierdo conservada (IC-FEc) aumenta progresivamente y corresponde al 50% de las hospitalizaciones por IC. Los pacientes adultos con cardiopatías congénitas (CC) presentan más frecuentemente IC-FEc en comparación con la...

  • Eficacia y seguridad de la atrioseptostomía con balón en recién nacidos con transposición de grandes arterias

    Publicado: 07 julio 2025
    Categoría: Cardiología Hoy

    La atrioseptostomía con balón (ASB) o Rashkind facilita la oxigenación en los recién nacidos con transposición de grandes arterias (TGA) con foramen oval restrictivo. Actualmente, estamos utilizando nuevos catéteres sin marcado de la Comunidad Europea debido a la escasez global de catéteres específicos. Por ello, este estudio pretende mostrar los resultados de la ASB con los catéteres...

  • Trasplante cardiaco aislado o combinado cardiaco y hepático en pacientes adultos con circulación de Fontan

    Publicado: 28 agosto 2023
    Categoría: Cardiología Hoy

    Los presentes artículos recogen los resultados del registro multicéntrico retrospectivo FOSTER acerca de los resultados del trasplante cardiaco y combinado cardiaco y hepático en pacientes adultos con fisiología univentricular paliados mediante la cirugía de Fontan.

  • Prótesis pulmonares en la tetralogía de Fallot: por fin se demuestra repercusión clínica significativa

    Publicado: 03 julio 2023
    Categoría: Cardiología Hoy

    El presente estudio analiza el efecto de la sustitución valvular pulmonar (SVP) en pacientes adultos con tetralogía de Fallot reparada en la infancia (rToF).

  • Tromboprofilaxis en pacientes con circulación de Fontan

    Publicado: 06 marzo 2023
    Categoría: Cardiología Hoy

    Los pacientes con circulación de Fontan están expuestos a una elevada incidencia de eventos tromboembólicos que pueden producir obstrucciones del circuito o embolismos pulmonares o paradójicos. Por tanto, es evidente la necesidad de implementar algún tipo de tratamiento antitrombótico. Sin embargo, no existe consenso acerca de que fármaco específico debe utilizarse.

  • Ductus arterioso persistente: ¿debemos tratarlo? El eterno dilema

    Publicado: 25 enero 2023
    Categoría: Cardiología Hoy

    Los inhibidores de la ciclooxigenasa son comúnmente usados en neonatos con ductus arterioso persistente (DAP), sin embargo, el beneficio de este fármaco continúa siendo incierto. En este estudio multicéntrico de no inferioridad, se asignaron de manera aleatorizada neonatos con DAP confirmado mediante ecocardiografía (aquellos con diámetro > 1,5 mm con shunt izquierda-derecha) con...

  • Nueva herramienta para la predicción de riesgo de muerte súbita en el VD sistémico

    Publicado: 30 agosto 2022
    Categoría: Cardiología Hoy

    La muerte súbita (MS) continúa siendo una de las principales causas de muerte en los pacientes adultos con cardiopatías congénitas. Mientras que el riesgo de MS en patologías como la tetralogía de Fallot se ha estudiado ampliamente, en el ventrículo derecho sistémico aún sigue siendo un tema poco abordado pese a una incidencia de MS previamente estimada en casi 5 casos por 1.000...

  • Nuevas herramientas para la evaluación de pacientes con ventrículo derecho sistémico

    Publicado: 25 mayo 2022
    Categoría: Cardiología Hoy

    La trasposición de grandes vasos congénitamente corregida (ccTGA) es un defecto congénito cardiaco raro que representa el 1% de los de todas las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por discordancia auriculoventricular y ventrículo-arterial. Como consecuencia, el ventrículo derecho y la válvula tricúspide están en posición sistémica. Más del 80% de los pacientes con ccTGA tienen...

  • Papel pronóstico de la RMC en el ventrículo derecho sistémico

    Publicado: 06 abril 2022
    Categoría: Cardiología Hoy

    El conocimiento del curso clínico de los ventrículos derechos en posición sistémica sigue siendo escaso. Los estudios previos fundamentan la evaluación pronóstica mediante técnicas de imagen en el estudio de la morfología y la función de dicho ventrículo mediante ecocardiografía convencional, con las limitaciones que ello conlleva.

  • Predicción de supervivencia en la tetralogía de Fallot corregida

    Publicado: 02 marzo 2022
    Categoría: Cardiología Hoy

    Los pacientes con tetralogía de Fallot (TF), como ocurre en otras cardiopatías congénitas, se encuentran en riesgo de muerte prematura y del fatal evento de la muerte súbita. Sin embargo, el riesgo global anual de muerte súbita en pacientes con TF corregida es únicamente del 0,15% y es ampliamente conocido que la terapia con desfibriladores automáticos implantables no está exenta de...

  • RMC-RTG: predictora de TV inducible en adultos con tetralogía de Fallot reparada

    Publicado: 24 febrero 2021
    Categoría: Cardiología Hoy

    Los adultos con tetralogía de Fallot reparada (TdFr) tienen un riesgo aumentado de taquicardia ventricular (TV) y muerte súbita cardiaca. La TV inducible mediante estimulación eléctrica programada es un predictor de mortalidad en este grupo de pacientes. La cicatriz ventricular es un sustrato anatómico para la generación de TV que puede ser definida mediante resonancia magnética cardiaca...

  • Función auricular y anomalía de Ebstein: ¿predice recuperación de la capacidad aeróbica?

    Publicado: 03 febrero 2021
    Categoría: Cardiología Hoy

    Aunque la cirugía de la válvula tricúspide en pacientes con anomalía de Ebstein mejora su capacidad funcional subjetiva, esto no siempre se asocia con una mejora objetiva en la capacidad aeróbica.

  • Disfunción diastólica de VD en tetralogía de Fallot: diagnóstico y pronóstico

    Publicado: 04 abril 2020
    Categoría: Cardiología Hoy

    El objetivo principal del estudio fue analizar la capacidad predictiva de distintos parámetros ecocardiográficos en el diagnóstico de disfunción diastólica grave de ventrículo derecho (VD) en pacientes con tetralogía de Fallot, así como el valor pronóstico de la disfunción diastólica de VD en esta patología. Si bien se han descrito parámetros ecocardiográficos en la valoración de...

  • Registro J-CONOMALY: origen anómalo de la arteria coronaria con curso interarterial

    Publicado: 20 marzo 2020
    Categoría: Cardiología Hoy

    El origen anómalo de la arteria coronaria (AOCA) con un curso interarterial (IAC) entre los grandes vasos plantea el riesgo de un evento cardiovascular potencialmente mortal. En un estudio basado en el registro J-CONOMALY, se evaluaron las características clínicas, las estrategias de tratamiento y el pronóstico de los eventos cardiovasculares que amenazan la vida en pacientes con AOCA.

  • Insuficiencia tricuspídea funcional tras corrección de cardiopatías congénitas

    Publicado: 23 noviembre 2019
    Categoría: Cardiología Hoy

    Las intervenciones quirúrgicas o percutáneas en adultos con cardiopatías congénitas con sobrecarga de volumen del ventrículo derecho (VD) son cada vez más frecuentes. Muchos de estos pacientes tienen insuficiencia tricuspídea (IT) asociada, sin embargo, no disponemos de evidencia sólida de la repercusión de estos procedimientos sobre la IT previa. 

  • Resultados a largo plazo tras intervención en atresia pulmonar con septo ventricular íntegro

    Publicado: 07 septiembre 2019
    Categoría: Cardiología Hoy

    Los diferentes grados de hipoplasia del ventrículo derecho (VD) en los pacientes con atresia pulmonar y septo interventricular íntegro (APSI), van a condicionar el tipo de reparación quirúrgica y con ello su pronóstico. Existen pocos estudios que analicen la supervivencia de estos pacientes estratificada según la intervención realizada.

  • Influencia de la cardiopatía en las complicaciones periparto en pacientes con cardiopatías congénitas

    Publicado: 26 agosto 2019
    Categoría: Cardiología Hoy

    La mejoría en el pronóstico de las cardiopatías congénitas (CC) nos enfrenta a un número creciente de mujeres en edad fértil afectadas por dichas patologías en las que el embarazo y el parto pueden suponer un reto. El presente estudio compara a las pacientes con CC frente a las que no las tienen en términos de comorbilidades, gravedad de la CC, presencia de hipertensión pulmonar y...

  • Hospitalización por IC como factor pronóstico en HAP asociada a CCA

    Publicado: 18 mayo 2019
    Categoría: Cardiología Hoy

    Los pacientes adultos con hipertensión arterial pulmonar (HAP) asociada a cardiopatías congénitas (CCA) conforman un conjunto heterogéneo dentro del grupo 1 de la clasificación de Dana Point, menos estudiado que la HAP idiopática o la asociada a conectivopatías.

  • Cierre de las CIA en adultos: supervivencia normal a largo plazo

    Publicado: 01 abril 2019
    Categoría: Cardiología Hoy

    A pesar de que las comunicaciones interauriculares (CIA) son clasificadas como un defecto simple, cuando no son tratadas se asocian a una morbimortalidad elevada. Esto ha promovido una estrategia más proactiva para su cierre.

  • Cardiopatías congénitas: desde la edad fetal hasta los cuidados paliativos

    Publicado: 24 enero 2019
    Categoría: Cardiología Hoy

    Desde la Sección de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas hemos decidido darle visibilidad al desconocido mundo de las cardiopatías congénitas. Para ello, a partir de este mes publicaremos una entrada mensual en el blog en la que discutiremos artículos interesantes que puedan ayudar al manejo de estos pacientes.

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