Las arritmias constituyen uno de los ejes centrales en la evolución clínica de los pacientes con cardiopatías congénitas del adulto (CCA). Gracias al enorme avance en la cirugía y en el manejo pediátrico, hoy la mayoría de estos pacientes alcanza la edad adulta; sin embargo, esta “nueva población” arrastra un sustrato anatómico complejo, cicatrices quirúrgicas, sobrecargas crónicas de presión o volumen y alteraciones de la conducción que configuran un “terreno” altamente arritmogénico.
Tras la insuficiencia cardiaca, la muerte súbita cardiaca (MSC) es la segunda causa de mortalidad en CCA, llegando a representar hasta el 25% de las muertes, con una incidencia muy superior a la de la población general. El gran reto es que los modelos clásicos de estratificación de riesgo, derivados de la cardiopatía isquémica o la miocardiopatía dilatada, son insuficientes en este contexto heterogéneo. El artículo de Berardo Sarubbi et al. revisa de forma exhaustiva las estrategias actuales para prevenir la MSC arrítmica en CCA, integrando estratificación de riesgo, dispositivos, ablación y nuevas tecnologías.
El trabajo subraya una idea clave: no existe “una” CCA, sino múltiples fenotipos arrítmicos, y por tanto la prevención de la MSC debe ser multidisciplinar y específica por lesión.
1. Estratificación de riesgo: más allá de la FEVI
Los marcadores clásicos (disfunción ventricular, QRS ancho e historia de arritmias) se asocian a riesgo, pero se quedan cortos (bajo valor predictivo positivo). Muchos pacientes que fallecen súbitamente no cumplían criterios “clásicos”, mientras otros con múltiples factores nunca presentan eventos.
El artículo revisa dos modelos relevantes:
- PREVENTION-ACHD, que integra variables clínicas, ECG y función ventricular.
- El modelo de la Red Española de CCA, que clasifica el riesgo a 5 años y propone umbrales prácticos para considerar DAI.
Ambos coinciden en que la disfunción sistólica (sistémica o subpulmonar), el QRS ancho y la cardiopatía isquémica son rasgos de alto riesgo comunes, pero insisten en que la valoración debe ser multimodal.
Aquí la resonancia cardiaca adquiere un papel protagonista: la cuantificación de fibrosis (LGE, T1 mapping) se correlaciona con carga arrítmica y riesgo de MSC en distintos fenotipos (especialmente Fallot reparado). Además, el mapeo electroanatómico no solo es terapéutico, sino también pronóstico. Se apunta al futuro con modelos de machine learning y biomarcadores (medicina personalizada real), aunque aún sin validación amplia.
2. DAI: piedra angular, pero con letra pequeña
El DAI sigue siendo el pilar de la prevención secundaria y, en determinados escenarios, de la primaria. El artículo recuerda:
- Indicaciones claras en supervivientes de parada o TV sostenida sintomática.
- En prevención primaria, mayor evidencia en Tetralogía de Fallot reparada, donde la tasa de terapias apropiadas es elevada.
- Situaciones más grises en ventrículo derecho sistémico (D-TGA post switch auricular, ccTGA) y fisiología univentricular, donde las recomendaciones son más débiles y el balance riesgo-beneficio es complejo.
Pero el mensaje diferencial es el peso de las complicaciones: fallos de cables, infecciones, oclusión venosa y descargas inapropiadas son especialmente prevalentes en CCA por la anatomía compleja y la larga supervivencia esperada. Esto obliga a una indicación muy meditada y a optimizar programación y manejo de arritmias supraventriculares.
3. DAI subcutáneo y plataformas extravasculares
El DAI subcutáneo (S-ICD) emerge como alternativa atractiva en CCA sin necesidad de estimulación, evitando cables intracardiacos y sus complicaciones, especialmente en pacientes con anatomía venosa compleja, baffles, Fontan o alto riesgo infeccioso. El gran limitante es la ausencia de ATP, relevante en TV monomórficas cicatriciales típicas de estos pacientes. También se menciona el DAI extravascular como tecnología prometedora.
4. Desfibrilador wearable: terapia puente
El chaleco desfibrilador se plantea como herramienta en pacientes con riesgo transitorio o contraindicación temporal para DAI (infección activa, periodo postextracción, espera de cirugía o trasplante). No sustituye al DAI, pero puede ayudar a seleccionar mejor candidatos definitivos. La evidencia en CCA es limitada pero prometedora.
5. Ablación: modificar el sustrato, no solo tratar la arritmia
La ablación ha pasado de resultados discretos a ser una estrategia clave, especialmente en Fallot reparado, donde las TV monomorfas suelen depender de istmos anatómicos bien definidos entre parches y anillos valvulares. Puede reducir descargas del DAI e incluso plantearse de forma profiláctica en contextos como el recambio valvular pulmonar. Aun así, las recurrencias a largo plazo recuerdan que en pacientes de alto riesgo la ablación no sustituye al DAI.
6. Bradicardias: el riesgo olvidado
Un punto muy interesante es la reivindicación de las bradiarritmias como causa de MSC en CCA. La disfunción sinusal (p. ej., tras Mustard/Senning) y el BAV progresivo (ccTGA, cirugías previas..) pueden desencadenar asistolia o favorecer arritmias malignas. Se enfatiza un umbral bajo para estimulación en este grupo, considerando además técnicas alternativas (epicárdicas y leadless) por las limitaciones anatómicas.
Comentario final
Este artículo transmite un mensaje muy actual: la prevención de la MSC en CCA no puede basarse en un único parámetro, sino en una visión integrada del sustrato anatómico, la fibrosis, la historia arrítmica, la hemodinámica residual y la situación clínica. La tecnología (RM, mapeo avanzado, nuevos dispositivos) amplía nuestras herramientas, pero también obliga a una mayor especialización y a concentrar estos pacientes en unidades expertas.
Más que “poner DAI sí o no”, el enfoque que propone es: ¿qué mecanismo de muerte súbita es más probable en este paciente concreto y qué combinación de corrección hemodinámica, ablación, estimulación y desfibrilación lo previene mejor?
Referencia
Strategies for preventing arrhythmic sudden death in adult congenital heart disease
- Berardo Sarubbi, Victor Waldmann, Giovanni Domenico Ciriello, Tom Wong, Óscar Cano.
- Eur Heart J Suppl. 2026 Jan 30;28(Suppl 1):i25-i32.
