El origen anómalo de la arteria coronaria (AOCA) con un curso interarterial (IAC) entre los grandes vasos plantea el riesgo de un evento cardiovascular potencialmente mortal. En un estudio basado en el registro J-CONOMALY, se evaluaron las características clínicas, las estrategias de tratamiento y el pronóstico de los eventos cardiovasculares que amenazan la vida en pacientes con AOCA.

Se incluyeron 65 pacientes con AOCA (48 hombres/17 mujeres, de 41 ± 23 años) de 40 centros que habían experimentado una muerte súbita cardiaca (MSC) (n  = 30), infarto agudo de miocardio (IAM) (n  = 5), angina (n  = 23) o síncope (n = 7). El vaso anómalo fue la arteria coronaria derecha en el 72% de los pacientes y la arteria coronaria izquierda en el 28%. El ostium tenía forma de hendidura en 42%. El estrechamiento luminal ≥ 75% estuvo ausente en pacientes con MSC o síncope (86% y 57%, respectivamente), pero se observó oclusión o estrechamiento en aquellos con IAM (100%) o angina (52%). La edad ≤ 40 años, el sexo masculino, la actividad deportiva, la ausencia de síntomas prodrómicos, la salida con ángulo agudo (≤ 30°) de la aorta y la ausencia de estrechamiento luminal del segmento IAC se asociaron con MSC. El vasoespasmo coronario fue inducible en 12 de 17 pacientes sin estrechamiento coronario. El tratamiento incluyó revascularización quirúrgica (n  = 26) intervención coronaria percutánea (n  = 9) y tratamiento médico (n = 26). Cuatro pacientes con MSC murieron durante la hospitalización; ningún otro murió durante el periodo de seguimiento medio de 5 años.

Comentario

El origen anómalo de la arteria coronaria es una irregularidad congénita rara, con una incidencia del 0,3 al 1%. Aunque el AOCA es típicamente asintomático e incidentalmente identificado, los AOCA con un curso interarterial entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar principal presentan un riesgo de evento cardiovascular potencialmente mortal, como MSC o IAM. Se sabe poco acerca de las características clínicas y el manejo óptimo de los pacientes con AOCA que han experimentado un evento cardiovascular. El registro J-CONOMALY fue llevado a cabo para intentar resolver algunas de estas incógnitas. Los objetivos finales son la estratificación del riesgo clínico para predecir la MSC en pacientes con AOCA y la identificación de estrategias óptimas de prevención secundaria para estos pacientes.

Los principales hallazgos fueron los siguientes:

1. La manifestación y el mecanismo que contribuyen al evento cardiaco isquémico varía de paciente a paciente.
2. Los factores asociados a MSC fueron edad < 40 años, sexo masculino, práctica deportiva, ausencia de prodrómicos, salida angulada (≤ 30°) y ausencia de estrechamiento luminal del IAC.
3. El vasoespasmo coronario múltiple fue inducible con frecuencia en pacientes con MSC o angina.
4. Ningún paciente falleció durante el periodo de seguimiento después de la revascularización quirúrgica, intervencionismo coronario percutáneo o tratamiento médico.

Dra. Paloma Pérez: “En este estudio, los factores asociados a MSC fueron edad < 40 años, sexo masculino, práctica deportiva, ausencia de prodrómicos, salida angulada (≤ 30°) y ausencia de estrechamiento luminal del IAC” #BlogSEC Tuitéalo

Se cree que el principal mecanismo responsable de los eventos cardiovasculares isquémicos es la compresión mecánica incremental del IAC por los grandes vasos debido al aumento del gasto cardiaco o el retorcimiento de la angulación aguda en el ostium del AOCA durante el ejercicio. Los resultados anteriormente mencionados respaldaron estos dos mecanismos hipotéticos, sin embargo, no se encontró relación entre la longitud del IAC y MSC. Estos hallazgos pueden apoyar la última hipótesis en lugar de la compresión de todo el vaso a lo largo de su IAC.

El espasmo coronario es otro mecanismo estrechamente relacionado con los eventos cardiovasculares en pacientes con AOCA. Podría deberse a aterosclerosis acelerada o disfunción endotelial debido al estrés mecánico que resulta de la compresión. Sin embargo, en los 17 pacientes con vasoespasmo de la AOCA, el vasoespasmo de la arteria coronaria contralateral también fue inducible. Además, en un paciente al que se le corrigió el origen de la AOCA, el espasmo permaneció inducible incluso 2 años después. Por lo tanto, algún mecanismo intrínseco que no sea la aterosclerosis o la disfunción endotelial localizada podría estar relacionado con este hallazgo, por lo que el diagnóstico y manejo del vasoespasmo coronario parece ser de importancia crucial.

Dra. Paloma Pérez: “En este estudio basado en el registro J-CONOMALY, los 17 pacientes con vasoespasmo de la AOCA, el vasoespasmo de la arteria coronaria contralateral también fue inducible” #BlogSEC Tuitéalo

En cuanto al manejo terapéutico, de acuerdo con las directrices del American College of Cardiology/American Heart Association, la revascularización quirúrgica como prevención primaria de un evento cardiovascular está indicada en todos los casos de origen anómalo de arteria coronaria izquierda (AOLCA), pero no en los casos de origen anómalo de arteria coronaria derecha (AORCA), en las que la cirugía está indicada solo para pacientes con isquemia documentada debida a AOCA (evidencia de clase I y nivel B). Sin embargo, el estudio muestra que en 7 de 16 (44%) pacientes con AORCA que experimentaron MSC, las pruebas de estrés no invasivas no revelaron isquemia. Esto puede ser debido a que la isquemia en estos pacientes curse de forma intermitente e impredecible, por lo que los test de detección de isquemia resultan imprecisos. Los resultados del grupo manejado médicamente fueron favorables, incluso en pacientes que habían sufrido MSC. Por lo tanto, parece que los medicamentos apropiados pueden ser una opción razonable, particularmente para los pacientes que muestran un riesgo. Por otro lado, después de la revascularización quirúrgica, ningún paciente experimentó recurrencia de MSC. En base a este resultado favorable, un desfibrilador automático implantable (DAI) podría no ser siempre necesario para los pacientes que se han sometido a corrección quirúrgica.

El estudio estuvo limitado por su ejecución retrospectiva y el número relativamente pequeño de pacientes incluidos. Además, los pacientes con AOCA asintomática que no experimentaron un evento cardiovascular no fueron incluidos, y esto podría haber influido en el análisis de riesgo de MSC. Otra limitación fue que las pruebas de provocación del vasoespasmo coronario se realizaron a discreción de los médicos de los pacientes individuales, lo que podría haber aumentado la probabilidad pretest y dar lugar a una alta incidencia de vasoespasmo inducido. Además, es posible que no se hayan identificado los mecanismos responsables de la MSC, a pesar del hecho de que se realizaron varias pruebas que descartaron los desencadenantes comunes de la MSC.

En general, la identificación de las estrategias de gestión óptimas justifica un estudio más amplio, idealmente un estudio prospectivo, que incluya un periodo de seguimiento adecuadamente largo.

Referencia

Anomalous origin of the coronary artery coursing between the great vessels presenting with a cardiovascular event (J-CONOMALY Registry)

• Koichi Nagashima, Takafumi Hiro, Daisuke Fukamachi, Yasuo Okumura, Ichiro Watanabe, et al.
• European Heart Journal - Cardiovascular Imaging, Volume 21, Issue 2, February 2020, Pages 222–230.