La insuficiencia cardiaca (IC) es una de las principales causas de mortalidad y morbilidad en el mundo. La prevalencia de IC con fracción de eyección de ventrículo izquierdo conservada (IC-FEc) aumenta progresivamente y corresponde al 50% de las hospitalizaciones por IC. Los pacientes adultos con cardiopatías congénitas (CC) presentan más frecuentemente IC-FEc en comparación con la población general.
En una cohorte nacional danesa de adultos con cardiopatía congénita seguidos en 4 hospitales universitarios, se evaluó la prevalencia de IC-FEc aplicando los criterios simplificados de las guías europeas de IC de 2021: FEVI >50% en combinación con tratamiento diurético (como marcador de signos o síntomas de IC). Además, también era necesario presentar elevación de NT-proBNP (>365 pg/ml en presencia de fibrilación auricular o >125 pg/ml en ritmo sinusal) y/o uno de los siguientes criterios ecocardiográficos: volumen de aurícula izquierda (AI) >40 ml/m2 en presencia de fibrilación auricular (FA) o >34 ml/m2 en ritmo sinusal), cociente E/e’ >9, velocidad de insuficiencia tricuspídea (IT) >2,8 m/s o aumento de masa indexada de ventrículo izquierdo (VI) definida como >95 g/m2 en varones o >115 g/m2 en mujeres, o grosor relativo de pared de VI >0,42. La gravedad de la CC fue clasificada como leve, moderada o grave acorde a las guías europeas de CC del adulto de 2020.
Se incluyeron datos de los ecocardiogramas realizados durante las visitas programadas en la consulta de congénitas entre 2019-2024, y los datos de analítica como NT-proBNP realizados según indicación clínica. Se consideró ingreso por IC, aquellas hospitalizaciones con duración >24 horas, excluyendo ingresos programados para cirugía cardiaca o procedimientos. Se excluyeron pacientes sometidos a trasplante cardiaco, portadores de terapia de resincronización cardiaca, o aquellos con algún síndrome, pero sin presentar CC asociada.
Los pacientes con fisiología univentricular o ventrículo derecho sistémico fueron excluidos del análisis principal, pero se evaluaron posteriormente por separado en un subanálisis. Los criterios requeridos para este subanálisis fueron: fracción de eyección conservada, tratamiento diurético y elevación de NT-proBNP.
De 4.507 pacientes con circulación biventricular y VI sistémico, 3.896 (86%) tenían FEVI conservada; 572 (13% del total) cumplieron criterios de IC-FEc. La prevalencia fue similar en CC leve y moderada (13% y 12%) y algo mayor en CC graves (18%). La IC-FEc se asoció con mayor edad y con una carga significativamente superior de comorbilidades. Tras ajuste por edad y gravedad de la cardiopatía congénita, la diabetes mostró la asociación más fuerte con IC-FEc (OR 15,6), seguida de FA (OR 4,58) y obesidad (OR 1,48). La presencia de IC-FEc se asoció a una tasa de hospitalización cardiovascular casi cinco veces superior respecto a pacientes con función ventricular izquierda normal (IRR ajustada 4,6; 32,2 frente a 5,6 ingresos por 100 paciente-año), manteniéndose la asociación en análisis de sensibilidad y tras ajuste por edad y gravedad de la cardiopatía. Sin embargo, solo el 4% tenía un diagnóstico formal registrado de IC y el uso de inhibidores SGLT2 (iSGLT2) fue bajo (5,8%).
En el subanálisis de pacientes con ventrículo derecho sistémico o fisiología univentricular (n=248), el 58% presentaba fracción de eyección sistémica conservada. Sin embargo, solo el 2,8% cumplía criterios de IC-FEc según definición ESC, lo que sugiere que los criterios convencionales podrían infradiagnosticar disfunción diastólica en este subgrupo complejo, donde coexisten con frecuencia alteraciones sistólicas y diastólicas y sobrecarga crónica de volumen o presión.
Comentario
La mejora en el diagnóstico y las técnicas quirúrgicas ha conseguido que los pacientes con CC alcancen la edad adulta. En la actualidad, estamos viendo un cambio en el paradigma de las CC, siendo mayor la prevalencia en la edad adulta que pediátrica y, por lo tanto, modificando el espectro clínico de esta población. La enfermedad cardiovascular adquirida es la principal causa de muerte en la población general y está adquiriendo también un peso creciente en la población adulta con CC.
La prevalencia de IC-FEc en esta cohorte fue del 13% que es superior a la descrita en poblaciones generales de edad comparable. No obstante, su interpretación exige prudencia. Los criterios de las guías europeas de cardiología utilizados fueron desarrollados para población no congénita y no han sido validados específicamente en CC. El uso de diuréticos como sustituto de síntomas puede captar fenómenos de sobrecarga relacionados con patología derecha, lesiones residuales o hipertensión pulmonar. Aun así, incluso si parte del fenotipo reflejara congestión multifactorial, la señal pronóstica es clara: la asociación con hospitalización cardiovascular es robusta y consistente.
Particularmente relevante es la asociación con diabetes. Este hallazgo sugiere que, en una proporción significativa de pacientes, especialmente en CC leves, los problemas de salud no se deben únicamente a la malformación congénita sino a enfermedad cardiovascular adquirida, especialmente de origen aterosclerótico, y a sus factores de riesgo. Este cambio de paradigma obligaría a integrar estrategias de prevención cardiovascular intensiva dentro del seguimiento estructurado de las CC del adulto.
En el contexto de la IC-FEc, la escasa utilización de iSGLT2 merece una reflexión específica. Los ensayos DELIVER¹ y EMPEROR-Preserved² demostraron una reducción significativa de hospitalizaciones en pacientes con IC-FEc, independientemente de la presencia de diabetes. Estos resultados motivaron su incorporación con recomendación clase IA en la actualización 2023 de las guías ESC de IC³. Sin embargo, los pacientes con cardiopatía congénita han estado tradicionalmente excluidos de los ensayos pivotales, lo que genera una zona gris terapéutica. La baja tasa de prescripción observada de tratamientos modificadores de pronóstico (5,8%) probablemente refleja una combinación de bajo reconocimiento clínico y cautela ante la ausencia de evidencia específica en el uso de este tipo de tratamientos. Sin embargo, si el paciente se parece clínicamente a aquellos en los que el tratamiento ya ha demostrado reducir eventos, la falta de implementación terapéutica es cada vez menos defendible.
La gran diferencia entre el número de hospitalizaciones y el bajo número de diagnósticos formales de IC es, probablemente, el dato más preocupante. Muchas veces se continúa atribuyendo la disnea o la limitación funcional exclusivamente a la cardiopatía estructural residual, y esto puede retrasar intervenciones potencialmente modificadoras de pronóstico como el inicio de tratamiento específico.
Este estudio no solo demuestra una prevalencia elevada; además plantea la necesidad de implementar criterios diagnósticos específicos para los adultos con CC y avanzar hacia un enfoque multidisciplinar incluyendo además del seguimiento propio de la CC, la prevención cardiovascular. La cardiopatía congénita del adulto ya no puede abordarse únicamente desde la anatomía y fisiología: el riesgo adquirido forma parte inseparable de su evolución clínica.
Referencia
Heart failure with preserved ejection fraction in adults with congenital heart disease
- Vanilla Maegaard Eriksen, Chee Woon Lim, Jani Thuraiaiyah, Julie Bjerre Tarp, Rebecca Kambskard, Catriona Thekla King, Dar Nerst, Rebekka Miland Tøndering Lytzen, Søren S Schmiegelow, Jakob Raunsoe, Lars Koeber, Troels Hoejsgaard Joergensen, Annette S Jensen.
- European Heart Journal, 2026; ehag017,https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehag017
Bibliografía
- Solomon SD, McMurray JJV, Claggett B, et al. Dapagliflozin in heart failure with mildly reduced or preserved ejection fraction (DELIVER). N Engl J Med. 2022;387:1089–1098.
- Anker SD, Butler J, Filippatos G, et al. Empagliflozin in heart failure with preserved ejection fraction (EMPEROR-Preserved). N Engl J Med. 2021;385:1451–1461.
- McDonagh TA, Metra M, Adamo M, et al. 2023 ESC Focused Update of the Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J. 2023.
