La amiloidosis es una enfermedad progresiva y, con frecuencia, mortal, en la que la afectación del ventrículo derecho (VD) se ha consolidado como un determinante clave del pronóstico. En este contexto, un metaanálisis reciente realizado por Herrera-Flores et al., tuvo como objetivo evaluar la relevancia pronóstica de los parámetros de strain longitudinal del VD en pacientes con amiloidosis.
Para ello, se incluyeron estudios que analizaban la asociación entre el strain longitudinal de la pared libre del ventrículo derecho (RV-FWLS) y el strain longitudinal global del ventrículo derecho (RV-GLS), evaluados mediante ecocardiografía o resonancia magnética cardiaca (RMC), y la aparición de eventos adversos. En total, se analizaron 18 estudios que incluyeron 1772 pacientes, con una edad media de 68,8±8,8 años y un 57,3% con amiloidosis de cadenas ligeras (AL). Durante el seguimiento, 210 pacientes presentaron el objetivo combinado de muerte por cualquier causa u hospitalización por insuficiencia cardiaca, con una mediana de seguimiento de 1,5 años, y 628 fallecieron, con una mediana de seguimiento de 2,6 años.
El RV-FWLS por ecocardiografía 2D se asoció de forma significativa con la mortalidad por cualquier causa, con una hazard ratio [HR] agrupada de 1,10 por cada 1% de reducción del RV-FWLS (intervalo de confianza del 95% [IC 95%]: 1,07-1,13). El RV-GLS por ecocardiografía también se relacionó con mortalidad total, con un HR de 1,07 por cada 1% de reducción (IC 95%: 1,03-1,12).
De forma similar, el RV-GLS evaluado mediante RMC se asoció con mortalidad por cualquier causa, con un HR de 1,06 por cada 1% de reducción (IC 95%: 1,03-1,09). Además, el RV-FWLS por ecocardiografía se asoció con el objetivo combinado de muerte por cualquier causa u hospitalización por insuficiencia cardiaca (HR 1,06 por cada 1% de reducción del RV-FWLS, IC 95%: 1,02-1,10).
Los análisis por subgrupos y metarregresión confirmaron la consistencia de estos resultados independientemente del subtipo de amiloidosis, el diseño del estudio, la presencia de afectación cardiaca, la duración del seguimiento y el software empleado para el análisis del strain. En conclusión, los parámetros de strain longitudinal del ventrículo derecho constituyen predictores potentes y robustos de eventos adversos en la amiloidosis.
Comentario
La amiloidosis, pese a seguir considerándose una enfermedad rara, se reconoce cada vez más como una entidad relevante por su curso progresivo y su mal pronóstico, especialmente cuando existe afectación cardiaca. El depósito extracelular de fibrillas amiloides en el miocardio condiciona una miocardiopatía restrictiva, y las complicaciones cardiacas, fundamentalmente la insuficiencia cardiaca y la muerte súbita, constituyen las principales causas de mortalidad en estos pacientes. En este contexto, la imagen cardiaca avanzada ha adquirido un papel central tanto en la caracterización de la enfermedad como en la evaluación pronóstica.
Dentro de las técnicas de imagen, el strain miocárdico se ha consolidado como una herramienta útil en la valoración de pacientes con sospecha o diagnóstico confirmado de amiloidosis cardiaca. Esta técnica permite una cuantificación rápida, semiautomática o automática de la deformación miocárdica, con baja dependencia de las condiciones de carga.
Hasta ahora, gran parte de la evidencia se había centrado en el ventrículo izquierdo, especialmente en el patrón de preservación apical relativa del strain longitudinal, considerado un rasgo diagnóstico característico y también un marcador pronóstico. Sin embargo, estudios recientes con técnicas de imagen avanzada han identificado alteraciones sutiles del ventrículo derecho en fases iniciales de la enfermedad. Esta afectación precoz del VD puede detectarse mediante parámetros de strain longitudinal, que con frecuencia preceden a la disfunción sistólica evidente.
El trabajo de Herrera-Flores et al., plantea precisamente esta cuestión: evaluar si los parámetros de deformación longitudinal del ventrículo derecho tienen valor pronóstico en pacientes con amiloidosis. Para ello, los autores realizan una revisión sistemática y metaanálisis centrado en dos parámetros: el strain longitudinal de la pared libre del VD —RV-FWLS—, que analiza la deformación de los tres segmentos de la pared libre, y el strain longitudinal global del VD —RV-GLS—, que incluye tanto la pared libre como el septo.
Como se ha presentado previamente, en una población de 1.772 pacientes procedentes de 18 estudios, el deterioro del strain longitudinal del ventrículo derecho se asoció de forma consistente con un mayor riesgo de eventos adversos, especialmente mortalidad por cualquier causa. En concreto, cada reducción del 1% en el RV-FWLS evaluado por ecocardiografía 2D-speckle tracking se asoció con un incremento del 10% en el riesgo de muerte, mientras que el RV-GLS también mostró una asociación significativa con la mortalidad. Además, el RV-FWLS se relacionó con el objetivo combinado de muerte u hospitalización por insuficiencia cardiaca, reforzando la relevancia clínica de la afectación funcional del ventrículo derecho en esta enfermedad.
Un aspecto relevante del estudio es la consistencia de los resultados. Los análisis por subgrupos mostraron que la asociación entre el strain longitudinal del VD y eventos adversos se mantenía al estratificar por subtipo de amiloidosis —AL frente a ATTR—, por software de análisis, por presencia de afectación cardiaca en la cohorte, por diseño del estudio y por duración del seguimiento.
Como limitaciones, los autores indican que la mayoría de los estudios incluidos fueron retrospectivos y unicéntricos, con variabilidad en la disponibilidad y definición de covariables clínicas y de imagen. Además, las decisiones acerca de qué variables incluir en los modelos multivariables dependieron de cada estudio individual, lo que puede introducir sesgo de selección. También señalan que solo se pudo analizar la asociación entre RV-FWLS y el objetivo combinado porque no había datos suficientes sobre RV-GLS para este desenlace. Por último, la disponibilidad limitada de datos impidió evaluar completamente la heterogeneidad metodológica entre modalidades de imagen, software de análisis y experiencia de los operadores.
En conclusión, este metaanálisis muestra que los parámetros de strain longitudinal del ventrículo derecho, tanto RV-FWLS como RV-GLS, se asocian de forma significativa con eventos adversos en pacientes con amiloidosis. El RV-FWLS por ecocardiografía se relacionó con mortalidad y con el objetivo combinado de mortalidad u hospitalización por insuficiencia cardiaca, mientras que el RV-GLS por ecocardiografía y por resonancia magnética también mostró asociación con mortalidad. Estos resultados respaldan el valor pronóstico del strain longitudinal del VD en la amiloidosis y sugieren que su evaluación podría complementar la estratificación de riesgo en esta población.
Referencia
- Javier Herrera-Flores, Robin W.M. Vernooij, Arjun K. Ghosh, Ashutosh Wechalekar, Richard K. Cheng, Kalliopi Keramida, Manuel Anguita, Pedro L. Sanchez, Candelas Perez del Villar, and Cristian Herrera-Flores.
- European Heart Journal - Cardiovascular Imaging, Volume 26, Issue 10, October 2025, Pages 1644–1661.
