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Prolapso mitral maligno: entidad poco conocida como causa de muerte súbita

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Varios estudios recientes han descrito la presencia de fibrosis miocárdica en pacientes con prolapso mitral, tanto en estudios con técnicas de imagen como en series de necropsias.

Este artículo, publicado en el Journal of the American College of Cardiology, en agosto de este año, evalúa las características y la implicación pronóstica de la presencia de fibrosis miocárdica en ventrículo izquierdo (VI) en una cohorte de pacientes (n = 356) con insuficiencia mitral primaria, estratificados en dos grupos: presencia de prolapso mitral por cardiorresonancia (desplazamiento de > 2 mm del plano mitral en sístole) o ausencia de este.

La prevalencia de fibrosis de VI fue significativamente mayor en el grupo que presentaba prolapso mitral primario que en el que no lo presentaba (36,7% frente a 6,7%; p < 0,001). Asimismo, hubo una estrecha relación (odds ratio [OR] 6,82; p < 0,001) entre el prolapso mitral primario y la presencia de fibrosis de VI, incluso después de realizar un ajuste por variables clínicas, así como por parámetros de remodelado y gravedad de la insuficiencia mitral. De este modo, concluyen que el prolapso mitral primario se relaciona con la presencia de zonas de fibrosis miocárdica con un patrón de distribución no isquémico.

"El prolapso mitral primario se relaciona con la presencia de zonas de fibrosis miocárdica con un patrón de distribución no isquémico", señala el Dr. Alejandro Junco #BlogSEC Tuitéalo

Por otro lado, realizan un seguimiento durante 1.354 días de la cohorte, y encuentran que hay un mayor índice de eventos arrítmicos malignos, con riesgo de muerte súbita secundaria a los mismos, en el grupo con prolapso mitral y presencia de fibrosis miocárdica. Concluyen, por tanto, que dicha relación es un marcador de riesgo de aparición de arritmias malignas en esta patología cardiaca.

Comentario

El prolapso mitral es una de las causas de insuficiencia mitral primaria. En el pasado, debido a criterios diagnósticos no bien consolidados se describían prevalencias elevadas (hasta en el 20% de la población); sin embargo, los estudios actuales, como el estudio Framinghan, estiman prevalencias menores en la población (2,4%), siendo ligeramente mayor en mujeres.

Su diagnóstico fundamental se realiza con técnicas de imagen cardiaca. En el presente trabajo utilizan cardio-RM y lo definen como un desplazamiento anormal (> 2 mm) de una o de las dos valvas sobre el plano del anillo valvular hacia la aurícula izquierda en sístole, debido a la elongación de las propias valvas, o bien, de las cuerdas o músculos papilares.

Histológicamente, se describe como una alteración mixomatosa del tejido valvular con depósito de mucopolisacáridos, alteración de las fibras de elastina y de la composición del colágeno. Fisiopatológicamente, la insuficiencia mitral condiciona una sobrecarga de volumen persistente sobre el ventrículo izquierdo, que termina por provocar su remodelación, hipertrofia ventricular excéntrica y finalmente su disfunción. Varias series han demostrado la presencia de fibrosis miocárdica en pacientes con insuficiencia mitral. Un estudio reciente de serie de autopsias (Basso C., Perazzolo Marra M., Rizzo S., et al. Arrhythmic mitral valve prolapse and sudden cardiac death. Circulation, 2015, 132:556-566) demostró que en jóvenes fallecidos por muerte súbita, en los que se halló prolapso valvular mitral, había una alta prevalencia de fibrosis miocárdica subyacente. Por tanto, cabe hacerse la siguiente pregunta, ¿dicha fibrosis miocárdica se debe solamente a la sobrecarga de volumen que aparece en toda insuficiencia mitral o tiene relación directa con el prolapso valvular mitral de forma independiente? En el estudio publicado en JACC1, tratan de aclarar esta pregunta.

Hoy en día, podemos detectar áreas de fibrosis regional gracias a la resonancia magnética cardiaca (RMC) con gadolinio. Tras la realización de RMC a ambos grupos con insuficiencia mitral, uno con prolapso valvular y otro sin él, demuestran una relación significativa a favor de mayor prevalencia de fibrosis miocárdica en aquellos que presentan prolapso mitral.

Además, concluyen en el análisis que el patrón de realce tardío con gadolinio es diferente al que se observa en la enfermedad coronaria, siendo el patrón más frecuente el “mid wall” or “patchy” versus “subendocardial or transmural wall” de la cardiopatía isquémica. Esta fibrosis, en general, afecta a menos de dos segmentos del miocardio, siendo mucho más frecuente en los segmentos inferolateral basal e inferior basal. Estos segmentos son los que se encuentran adyacentes al músculo papilar posteromedial, lo que sugiere un complejo mecanismo de fuerzas mecánicas como base fisiopatológica. Podemos resumir que la fuerza de tracción repetitiva en dicho músculo papilar secundario a la insuficiente oposición en sístole de la valva genera un estrés mecánico que se transmite al miocardio, desarrollándose con el tiempo fibrosis de la zona adyacente. En el estudio se describe también una relación entre el aumento de volumen regurgitante con mayor prevalencia de fibrosis en los pacientes con prolapso valvular mitral, dato que también apoyaría el mecanismo explicado previamente.

Está descrito en relación también a otras patologías, cómo las áreas de fibrosis miocárdica se comportan como sustrato de arritmias malignas. De esta manera, en los pacientes con prolapso valvular mitral y áreas de fibrosis miocárdica, el riesgo de muerte súbita está aumentado respecto a la población general, con una prevalencia anual de 0,2-0,4%. De este hecho surge el apellido de la entidad “maligno”.

"En los pacientes con prolapso valvular mitral y áreas de fibrosis miocárdica, el riesgo de muerte súbita está aumentado respecto a la población general, con una prevalencia anual de 0,2 - 0,4%", dice el Dr. Alejandro Junco #BlogSEC Tuitéalo

El prolapso mitral maligno es una entidad aún poco conocida y en plena investigación, pero que hay que tener presente en la práctica clínica diaria. Futuros estudios identificarán y esgrimirán más datos clínicos específicos que ayuden a su detección temprana, así como parámetros de imagen que conduzcan a seleccionar pacientes que puedan beneficiarse de una estratificación del riesgo arrítmico y de las medidas terapéuticas para reducirlo.

Referencia

Myocardial Fibrosis in Patients With Primary Mitral Regurgitation With and Without Prolapse

  • Kitkungvan D, Nabi F, Kim RJ, Bonow RO, Khan MA, Xu J, Little SH, Quinones MA, Lawrie GM, Zoghbi WA, Shah DJ.
  • Journal of the American College of Cardiology (JACC), 2018, 72: 823-834.

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