La hipertensión arterial pulmonar del tipo 1 es una de las complicaciones más frecuentes en las cardiopatías congénitas y es de vital importancia la prevención de su progresión para evitar eventos adversos.
En el presente estudio se evalúan las complicaciones a largo plazo de los pacientes con hipertensión pulmonar en el seno de una cardiopatía congénita a través del análisis del registro de cardiopatías congénitas de la sociedad griega de cardiología (CHALLENGE). La hipertensión pulmonar precapilar se define como presión arterial pulmonar media ≥ 25 mmHg con presión de enclavamiento arterial pulmonar ≤ 15 mmHg. Un 2,8% de los pacientes recibían tratamiento para la hipertensión pulmonar. Se excluyeron tres pacientes con circulación de tipo Fontan.
En el análisis final se incluyeron 65 pacientes. La edad media fue de 46,1 ± 14,4 años y dos tercios fueron mujeres. Casi la mitad tenía un defecto postricúspide y 40 de los pacientes sufrían un síndrome de Eisenmenger. Aproximadamente dos tercios de los pacientes se encontraban en clase funcional III-IV de la New York Heart Association (NYHA). La mitad (50,8%) tomaba diuréticos, un tercio (32,3%) anticoagulación oral y el 30,8% fármacos antiarrítmicos. En referencia al tratamiento específico de la hipertensión pulmonar, la mayoría (90,8%) realizaban tratamiento con antagonistas de los receptores de endotelina, seguidos de un inhibidor de la fosfodiesterasa tipo 5 (49,2%), mientras que el 6,2% estaba bajo prostanoides. Un 41,5% de los pacientes estaba en terapia de combinación (35,3% en terapia doble y 6,2% en terapia triple).
La complicación más común entre los pacientes fueron las arritmias (30,8%): fibrilación auricular (20%), arritmia ventricular (4,6%) (principalmente taquicardia ventricular no sostenida), flutter auricular (4,6%) y bloqueo cardiaco completo/inserción de marcapasos (3,1%). Casi una cuarta parte de los pacientes fueron hospitalizados por insuficiencia cardiaca (23,1%). Los pacientes con antecedentes de hospitalización por IC tenían una edad media de 56,5 ± 15,6 años, eran principalmente mujeres (73,3%), muy sintomáticos (86,7% en la clase III/IV de la NYHA) y el 46,7% tenía antecedentes de arritmia. Con respecto al diagnóstico anatómico, cinco pacientes tuvieron una derivación pretricuspídea, cinco tuvieron una derivación postricúspide, tres tuvieron una cardiopatía congénita compleja y dos tuvieron hipertensión pulmonar segmentaria.
Durante una mediana de seguimiento de 3 años (1-6 años) -263 pacientes-año-, 12 (18,5%) pacientes murieron -tasa de mortalidad promedio de 4,5% por paciente-año-. La causa de muerte más frecuente fue la insuficiencia cardiaca derecha. En el análisis univariable, la hospitalización por insuficiencia cardiaca y la presencia de una clase NYHA avanzada se relacionaron con mortalidad de forma significativa (hazard ratio [HR] 8,91; intervalo de confianza [IC] 95%: 2,64-30,02; p < 0,001) y (HR 9,74; IC 95%: 1,26-75,52; p = 0,029), respectivamente. La asociación entre ingreso por insuficiencia cardiaca y mortalidad siguió siendo significativa incluso después del ajuste por edad (HR 7,35; IC 95%: 2,00-27,05; p = 0,003) y para la clase NYHA (HR 5,85; IC 95%: 1,66-20,58; p = 0,006).
De los 15 pacientes que fueron hospitalizados por descompensación, ocho murieron dentro de un tiempo promedio de 14 meses (3 días a 38 meses) después de la primera hospitalización. Cinco pacientes murieron de insuficiencia cardiaca derecha, uno de arritmia, uno de sepsis y uno de hemorragia pulmonar masiva.
Comentario
Las cardiopatías congénitas conforman un espectro de cardiopatías de elevada complejidad que exige la presencia de grupos multidisciplinares expertos en el manejo de estas patologías y sus comorbilidades. El número de pacientes que llegan a la edad adulta es progresivamente superior dada la mejora de la expectativa de vida en edad infantil.
La hipertensión pulmonar es frecuente en este grupo de pacientes y a pesar de las mejoras en su manejo, se acompaña de una elevada morbimortalidad, dada por la presencia de una limitación funcional grave, la necesidad de polifarmacia, y por la pérdida de años de vida, en una población de pacientes fundamentalmente jóvenes.
Se trata de un estudio interesante que aborda una cuestión compleja y cuestiona dogmas previos en referencia a la hipertensión pulmonar de estos pacientes, en línea con algunos estudios recientes. A pesar de tratarse de una cohorte relativamente pequeña de pacientes, se derivan algunos mensajes relevantes.
En primer lugar, un elevado porcentaje de pacientes presentaron síntomas avanzados de IC, lo que conlleva una elevada morbilidad asociada y una limitación grave para la actividades diarias. En segundo lugar, un cuarto de los pacientes ingresaron por un episodio de descompensación de la IC, con una mortalidad nueve veces superior al resto de la cohorte. Finalmente, tras un primer ingreso por descompensación de IC, la mortalidad se concentra mayoritariamente en el primer año de seguimiento, siendo la causa más frecuente de mortalidad en estos casos la propia IC refractaria.
Así pues, la prevención de la progresión de la hipertensión pulmonar y el manejo de la IC en estos pacientes se torna de vital importancia. Resulta crucial la implementación de unidades específicas para el manejo de la cardiopatías congénitas en edad adulta para optimizar el abordaje de las potenciales complicaciones resultantes.
Referencia
- Ntiloudi D, Apostolopoulou S, Vasiliadis K, Frogoudaki A, Tzifa A, Ntellos C, Brili S, Manginas A, Pitsis A, Kolios M, Karvounis H, Tsioufis C, Goudevenos J, Rammos S, Giannakoulas G.
- Heart. 2018 Sep 29. pii: heartjnl-2018-313613.
Bibliografía
- Khairy P, Ionescu-ittu r, Mackie as, et al. changing mortality in congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2010;56:1149–57.
- Bouzas B, Gatzoulis Ma. [Pulmonary arterial hypertension in adults with congenital heart disease]. Rev Esp Cardiol 2005;58:465–9.
- Barst rJ, ivy DD, Foreman aJ et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the reVeal registry). Am J Cardiol 2014;113:147–55.
- Mclaughlin VV, hoeper MM, channick rn, et al. Pulmonary arterial hypertension- related morbidity is prognostic for mortality. J Am Coll Cardiol 2018;71:752–63.
