Tras expresar y argumentar mis dudas con respecto a la eficacia y la seguridad del screening en deportistas1 y la desproporción en los recursos orientados a prevenir la muerte súbita (MS)2, me quedaba pendiente el último punto de desacuerdo con la postura mainstream en la cardiología deportiva.
En realidad, lo tenía medio redactado y aparcado desde hace bastante tiempo. Ha sido un caso reciente el que ha reactivado mi interés por retomar el artículo sobre la aptitud tras el diagnóstico de una cardiopatía. Aprovecho para compartir con vosotros el caso.
JA. A. B. es un nadador de élite de 20 años. Entrena 6 horas al día de lunes a sábado y compite en la categoría absoluta. El juicio clínico ha evolucionado en 4 años de una sospecha inicial de miocardiopatía hipertrófica (MCH) (por alteraciones de la repolarización y algo de hipertrofia en pruebas de imagen), a cardiopatía isquémica con dos infartos agudo de miocardio (IAM) subendocárdicos (por signos compatibles en cardiorresonancias sucesivas, poliglobulia ligera y síntomas anginosos con esfuerzos muy intensos).
Me quedan algunas dudas con respecto al diagnóstico, pero se han descartado razonablemente otras miocardiopatías y es lo mejor que tengo y lo que está sobre la mesa de cara a la toma de decisiones. En cualquier caso, no quería incidir en lo acertado o desacertado del diagnóstico. El punto al que quiero llegar es otro. La aptitud para la competición en portadores de cardiopatías con riesgo de arritmias malignas.
Este caso reúne los dos dilemas habituales:
- ¿Puede la cardiopatía evolucionar desfavorablemente con el estímulo deportivo?
- ¿El riesgo arrítmico contraindica la práctica de deportes de alta demanda?
La naturaleza de las lesiones, los síntomas ocasionales compatibles con angina de esfuerzo y el aumento de la trombogenicidad con esfuerzos muy intensos, hacen pensar que seguir compitiendo podría favorecer nuevos eventos. Por otro lado, si el problema es una predisposición protrombótica, controlando esta, quedaría resuelto este condicionante de la aptitud. El paciente fue valorado por hematología y dado de alta sin hallazgos (EPO normal, JAK2 negativo y estudio de trombofilia negativo).
El riesgo arrítmico de las lesiones residuales parece bajo por los resultados de eco, ergoespirometría, holter y coronariografía (todos ellos normales), pero también hay que tener en cuenta la posibilidad de arritmias por nuevos eventos.
Para prevenir y controlar el empeoramiento de la cardiopatía se inicia tratamiento con adiro y se planifica una monitorización con cardiorresonancias periódicas, ergoespirometrías e instrucción en el reconocimiento de los síntomas de alarma. Ante el más mínimo indicio de progresión de la enfermedad, la aptitud para la competición queda revocada. Este es el punto que más me ha hecho plantearme mi postura.
La atención urgente está cubierta con un entrenador informado, formado y dispuesto, y con la disponibilidad en todos los entrenamientos y competiciones de un desfibrilador. Solucionar este punto me resuelve muchas dudas sobre la aptitud del chaval para competir.
Se les explica a los padres y al interesado la sospecha clínica, las dudas, la estrategia de control de progresión de la enfermedad y la importancia de un plan de actuación urgente (PAU) y un desfibrilador como garantía de seguridad. Desde entonces han pasado 6 meses y ha seguido compitiendo. Ha ganado varios campeonatos y récords autonómicos y una medalla de plata en el campeonato de España. No ha vuelto a presentar síntomas. La última cardiorresonancia no muestra nuevas lesiones y la ergoespirometría es similar a la previa. Por ahora, seguimos.
Comentario
Salvo por la incertidumbre sobre la posibilidad de nuevos eventos con esfuerzos intensos, este caso no constituye una contraindicación formal según las últimas recomendaciones de aptitud y descalificación de la AHA/ACC3. Sin embargo, en el caso de la MCH definitiva o probable, la competición está contraindicada, independientemente de cualquier consideración de riesgo. Con otras miocardiopatías hay un cierto margen para la estratificación del riesgo, pero en caso de disfunción ventricular, arritmias, síntomas u otros datos, la competición está contraindicada4.
Estas mismas guías, dicen que podría considerarse la competición (IIb C) con determinadas canalopatías (QT largo, síndrome de Brugada, repolarización precoz y síndrome de QT corto) si se procuran algunas medidas generales (fármacos, hidratación y temperatura) y si se garantiza en cierto modo la cadena de supervivencia5. Este cambio de actitud con respecto a las recomendaciones previas se basa en la experiencia de un amplio grupo de deportistas con síndrome de QT largo, que decidieron seguir compitiendo, y en el que se registró una muy baja incidencia de eventos arrítmicos y un 100% de supervivencia6.
Personalmente, no le veo el sentido a hacer diferencias entre miocardiopatías y canalopatías por un único registro unicéntrico con datos tan favorables para el caso concreto del síndrome de QT largo. En cualquier caso, y aunque las recomendaciones son cada vez más flexibles, la premisa sigue siendo la misma. Competir es arriesgado y las excepciones requieren una buena información y aceptación de los riesgos por parte del interesado7.
Este es el punto con el que no estoy de acuerdo. Estoy convencido de que, cumpliendo una serie de condiciones, el riesgo de una complicación arrítmica con un final desafortunado es mayor si se contraindica la competición, que si no.
Los argumentos son los siguientes:
La mayoría de las MS se producen al margen de la actividad física. En un amplio registro forense con 184 fallecidos por MCH, el 80% de los decesos sucedieron en reposo y solo el 11% en deportistas de recreo o competición8. En otro registro con 490 MS en individuos jóvenes de Australia y Nueva Zelanda, solo el 15% sucedieron durante o después del ejercicio9. Este dato se reproduce con exactitud en otro estudio con las paradas cardiacas (PC) sucedidas en Portland (Oregón). Solamente el 14% de los casos de entre 5 y 34 años sucedieron durante o en la hora posterior a la práctica de un deporte10. Esto no necesariamente implica que las paradas cardiacas sean más frecuentes en reposo que en relación al deporte, pero es suficiente para aceptar que la descalificación no constituye, en absoluto, una garantía de seguridad.
La descalificación no está exenta de riesgos bio-psico-sociales. Parece poco probable que cambiar el estilo de vida de un joven que practica deporte con regularidad, vaya a mejorar su conducta con respecto a la alimentación, el ejercicio y otros hábitos que pueden tener impacto en su salud. Además, las consecuencias psicológicas de una descalificación pueden llegar a ser importantes. Esto se observó, con muchas limitaciones, en exdeportistas estadounidenses que puntuaron peor en calidad de vida que sus equivalentes no deportistas11 y en deportistas en los que el diagnostico de una cardiopatía de este tipo y la descalificación se asoció a una mayor probabilidad de distrés psicológico12. Sobra explicar lo obscenas que pueden llegar a ser las implicaciones económicas en algunos casos.
El pronóstico de las PC es bastante peor cuando suceden en domicilios13 y es mejor cuando están relacionadas con el deporte14. Esta diferencia está mediada fundamentalmente por una mayor presencia de testigos y por un menor tiempo hasta la desfibrilación. Parece que lo difícil es conseguir la desfibrilación temprana, pero cuando se consigue, la efectividad puede superar el 90%15-18. Los deportes supervisados (deportes de equipo, raquetas, atletismo…), que son la mayoría de los deportes que practican los jóvenes, son siempre supervisados y son el escenario ideal para garantizar la cadena de supervivencia y aspirar a estas cifras.
Por otro lado, los portadores de cardiopatías, rara vez tienen indicación de un desfibrilador en prevención primaria. En el caso de la MCH, un riesgo de MS a 5 años del 4% no justifica el implante de un desfibrilador19. Por lo tanto, la estimación a priori es que cuatro de cada 100 individuos con este perfil de riesgo estarán muertos en poco tiempo o, en el mejor de los casos, tendrán un desfibrilador implantable en prevención secundaria y el cerebro intacto. Creo que seguir en la competición aumenta las posibilidades de esta segunda opción en detrimento de la primera.
Cada entrenamiento o competición son, sin duda, una provocación para esos cuatro individuos. Sin embargo, aumenta la probabilidad de que esa PC suceda en un entorno supervisado y, por lo tanto, de sobrevivir sin daño neurológico. Si hay un PAU y un desfibrilador, las posibilidades pueden aumentar más de 10 veces20. Y eso con supervivencias de menos del 50%. No digo nada si se consigue ese 90% que se ha observado ya en varias ocasiones. ¿Cuánto reduce las posibilidades de morir la descalificación? La experiencia italiana dice que nueve veces21. Incluso en el remoto caso de que esas cifras reflejen algo parecido al efecto de la descalificación sobre la incidencia de MS, o de que alguien lo hubiera conseguido reproducir solamente una vez, teniendo en cuenta que lo que medió fue un aumento en el diagnóstico de miocardiopatías, igualmente podía haberse conseguido con una desfibrilación temprana sin necesidad de descalificar a uno de cada 50 deportistas.
Supongamos que eres el padre de ese chaval, con una MCH con un riesgo insuficiente para implantar un desfibrilador en prevención primaria, pero que va a ser el que debute con una PC. ¿Dónde querrías que estuviera? ¿Entrenando en un equipo de futbol con un PAU y un desfibrilador a mano, o haciendo los deberes en casa?
Esta reflexión no creo que sea aplicable a deportistas con taquicardia ventricular catecolaminérgica polimórfica (TVCP), porque dejar la competición podría ahorrarle eventos y el desfibrilador implantable en prevención secundaria. Tampoco a las canalopatías con arritmias en reposo (síndrome de Brugada, síndrome de repolarización precoz y algunos QTs largos) por la posibilidad de que el deporte incremente el riesgo de arritmias fuera del momento de provocación y supervisión (tampoco estoy diciendo que no deban competir). En las demás cardiopatías con riesgo de complicaciones arrítmicas y sin riesgo de empeorar con el deporte, la aptitud condicionada a un PAU con desfibrilador externo automático parece la forma más lógica de mejorar el pronóstico de estos chavales y, por lo tanto, debería de ser la regla. No la excepción.
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