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RMC y miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo

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La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo (MCAVI) se caracteriza por el reemplazo fibroadiposo de la pared de dicho ventrículo. Se trata de una patología hasta ahora poco estudiada y referenciada.

El objetivo de este estudio fue describir los hallazgos más importantes en la resonancia magnética cardiaca (RMC) y los eventos en el seguimiento. Se diseñó un registro prospectivo de pacientes con hallazgos compatibles con MCAVI. Se incluyeron 74 pacientes consecutivos (edad media 48,6 años, 50 varones [67,6%]).

Los principales hallazgos de la RMC fueron la presencia de realce tardío meso-subepicárdico en el 91,9% e infiltración grasa subepicárdica en el 83,8%. Con un seguimiento medio de 3,74 años, 24 pacientes (32,4%) presentaron eventos mayores, destacando un 8,1% de muerte súbita y arritmias ventriculares sostenidas en el 21,6%. La presencia en la RMC de realce tardío grave, predecía independientemente la aparición de eventos mayores, además del hecho de ser varón y practicar deporte.

Dres. Ruiz Nodar y Feliu Rey: "La infiltración grasa subepicárdica y el realce tardío meso-subepicárdico son hallazgos característicos". #BlogREC @RevEspCardiol Tuitéalo

Para saber más

Los datos completos del estudio están disponibles en Revista Española de Cardiología siguiendo el enlace Importancia de los hallazgos de la resonancia magnética cardiaca en el diagnóstico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo.

Encuentro con los autores: Juan Miguel Ruiz Nodar y Eloisa Feliu Rey

REC ¿Cómo se os ocurrió la idea de este trabajo de investigación?

Hace 10 años empezamos a observar en la resonancia magnética pacientes que mostraban un patrón muy característico de realce tardío a nivel del mesocardio o subepicardio, casi siempre estudiados tras eventos arrítmicos. Eran generalmente pacientes jóvenes con coronarias normales.

Poco a poco nos fuimos sensibilizando ante determinados pacientes con estos hallazgos en la resonancia que se estudiaban por arritmias ventriculares, miocarditis de repetición o algún tipo de miocardiopatía y que presentaban los criterios que Sen-Chowdhry había descrito en JACC 2008 como de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo.

La Dra. Feliu fue recopilando los casos y caracterizándolos y reconozco que a mí me llamaba enormemente la atención la existencia de una patología tan evidente (con los hallazgos de la resonancia) y tan poco referenciada hasta ahora en la literatura. Generamos un grupo, liderado desde la resonancia, en el que trabajamos además cardiólogos, la unidad de cardiopatías familiares y arritmias del Hospital General Universitario de Alicante. 

REC ¿Cuál es el principal resultado?

En las secuencias de cine de la RMC, destacaríamos la presencia de irregularidades focales del contorno epicárdico, que nos recordaban a un queso mordido y a lo que hemos llamado “el signo de la mordida de la rata” o rat-bite sign. En plano de eje corto es como una banda circunferencial. Realmente lo que se ve es un adelgazamiento miocárdico pero a expensas del epicardio. En nuestra serie esto lo hemos visto hasta en el 83,8% de los casos.

Y en el estudio tardío tras la administración de gadolinio i.v., lo más frecuente es la fibrosis de localización fundamentalmente meso-subepicárdica (91,9%). Hemos visto que generalmente afecta a la cara inferior e ínferolateral y parece que poco a poco va avanzando hasta afectar al septo y al final de forma difusa a todos los segmentos.

REC ¿Cuál sería la principal repercusión clínica?

Se trata de una patología que en nuestra serie destaca por una alta incidencia de eventos mayores (muerte súbita, arritmias ventriculares sostenidas o necesidad de trasplante). En el seguimiento a casi 4 años esta incidencia de eventos es del 32,4%. Destaca un 8% de muerte súbita y arritmias ventriculares sostenidas en el 21,6%.

Es importante señalar que el 80% de nuestros pacientes son “probandos”.

Dres. Ruiz Nodar y Feliu Rey: "El pronóstico de esta población es pobre, con una alta incidencia de muerte súbita cardiaca y arritmias ventriculares". #BlogREC @RevEspCardiol Tuitéalo

REC ¿Qué fue lo más difícil del estudio?

Al principio sin duda, convencer a los cardiólogos que esta patología existía. No estaba apenas descrita, pero pronto supimos que con los enfermos diagnosticados tras la resonancia, debíamos tener un seguimiento clínico muy estricto por la alta incidencia de eventos.

REC ¿Hubo algún resultado inesperado?

Por desgracia, nos empezamos a dar cuenta de la importancia de esta patología y de la gravedad del pronóstico tras un episodio de muerte súbita en un chico deportista al que se le acababa de diagnosticar por resonancia de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo. Esto fue muy al principio. Ahora con los hallazgos clínicos y de la resonancia somos más activos a la hora de limitar el deporte e implantar desfibriladores en pacientes de alto riesgo.

REC ¿Le hubiera gustado hacer algo de forma distinta?

Hubiésemos pedido estudio genético a todos los pacientes. Ahora es nuestra rutina tras diagnosticar miocardiopatía arritmogénica de ventrículo izquierdo pero hace 8-10 años no siempre se pedía.

REC ¿Cuál sería el siguiente trabajo que le gustaría hacer después de haber visto los resultados?

El grupo sigue activo y la serie sigue creciendo. Estamos trabajando en diferentes ideas, desde el análisis del patrón morfológico hasta la caracterización de los eventos clínicos.

REC Recomiéndenos algún trabajo científico reciente que le haya parecido interesante.

Por cambiar a la cardiología intervencionista, recomendaría leer el ensayo clínico Popular TAVI ("Aspirin with or without Clopidogrel after Transcatheter Aortic-Valve Implantation", N Engl J Med 2020; 383:1447-1457.DOI: 10.1056/NEJMoa2017815). Sabiendo que el TAVI es el futuro y presente del abordaje de la mayoría de pacientes con estenosis aórtica, este estudio ayuda a definir cuáles son las terapias optimas antitrombóticas tras el implante.

REC Para acabar, ¿qué nos recomienda para desconectar y relajarnos?

Ruiz Nodar: Sin duda para desconectar necesito salir al campo o a la montaña, la naturaleza me recarga las pilas. Y si tengo que estar en casa, me relajo escuchando música clásica, por ejemplo, J. Brahms, siempre majestuoso, no deja indiferente a nadie.

Referencia

Importancia de los hallazgos de la resonancia magnética cardiaca en el diagnóstico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo

  • Eloísa Feliu, Rafal Moscicki, Luna Carrillo, Amaya García-Fernández, Juan Gabriel Martínez Martínez, Juan Miguel Ruiz-Nodar.
  • Rev Esp Cardiol. 2020;73(11):885–892.

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