Os detallamos otro caso típico de la Sección de Imagen Cardiaca.

Paciente

Mujer de 25 años, asintomática desde el punto de vista cardiológico, trabajadora del hospital remitida para estudio de RM cardiaca. Se había solicitado un ecocardiograma a la paciente por soplo sistólico en borde estenal izquierdo, pero la paciente tenía mala ventana acústica.

• Autor: Esther Pérez David
• Centro: Hospital Gregorio Marañón 

En los planos axiales (Video 1) se observan situs solitus y datos de discordancia auriculoventricular: la válvula auriculoventricular izquierda es la que tiene la implantación más cercana al apex, correspondiendo por tanto a la válvula tricúspide. El ventrículo morfológicamente derecho, trabeculado y con banda moderadora, está situado a la izquierda y desempeña el papel de ventrículo sistémico mientras que el ventrículo morfológicamente izquierdo está situado a la derecha. En los cortes axiales más craneales (Video 2) también se observan criterios de discordancia ventrículo arterial, con la arteria pulmonar saliendo de ventrículo situado a la derecha y la aorta saliendo de ventrículo situado a la izquierda, pero en posición anterior e izquierda de la arteria pulmonar.

La presencia de doble discordancia (auriculoventricular y ventrículo arterial) define la transposición congénitamente corregida de grandes vasos, en la que la circulación está “fisiológicamente” corregida pero el ventrículo morfológicamente derecho ha de soportar la circulación sistémica. No se observa la relación habitual entre aorta y pulmonar; los grandes vasos tras su salida discurren en paralelo en su porción más proximal. Esta disposición se puede observar en determinados planos como morfología en “cañón de escopeta” (Video 3).

En esta paciente, el tamaño y la función sistólica global del ventrículo sistémico fueron normales, aunque la pared ventricular presentaba el aspecto fino y trabeculado característico de un ventrículo morfológicamente derecho; la pared del ventrículo contralateral es anormalmente fina y lisa (Video 4). No se observó cortocircuito intracardiaco a ningún nivel y la relación flujo sistémico/flujo pulmonar fue de 1.05. Tampoco se observaron alteraciones significativas en ninguna de las 4 válvulas cardiacas.

La transposición congénitamente corregida de grandes vasos es una cardiopatía congénita infrecuente (<1% de las cardiopatías congénitas). Más de un 95% de los casos se asocia a otros defectos, como comunicación interventricular (con o sin estenosis pulmonar) o anomalías de la válvula auriculoventricular del lado izquierdo tipo Ebstein. También es frecuente el bloqueo auriculo-ventricular, que puede ser congénito.

En la transposición congénitamente corregida de grandes vasos aislada, como es el caso que presentamos, los pacientes pueden permanecer asintomáticos hasta la edad adulta; sin embargo, a partir del cuarto decenio de la vida suelen desarrollar insuficiencia de la válvula auriculoventricular del lado izquierdo y disfunción sistólica del ventrículo sistémico. Excepcionalmente, estos pacientes pueden sobrevivir hasta los 70-80 años. Cuando aparece la disfunción sistólica del ventrículo sistémico, se recomienta el tratamiento médico con iECA y betabloqueantes; pueden ser candidatos a trasplante cardiaco si el deterioro es progresivo.