La muerte súbita (MS) continúa siendo una de las principales causas de muerte en los pacientes adultos con cardiopatías congénitas. Mientras que el riesgo de MS en patologías como la tetralogía de Fallot se ha estudiado ampliamente, en el ventrículo derecho sistémico aún sigue siendo un tema poco abordado pese a una incidencia de MS previamente estimada en casi 5 casos por 1.000 pacientes-año, una de las mayores dentro de las cardiopatías congénitas.